Sarcoidosis of the orbit as the first manifestation of systemic sarcoidosis (clinical case)

Full Text

На сегодняшний день саркоидоз становится распространённым хроническим заболеванием, которое часто трудно дифференцировать от туберкулёза [1]. Морфологические изменения могут выявляться в любом органе, но чаще во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, лёгких, коже и глазах [2]. По данным разных авторов, частота поражения глаз при саркоидозе варьирует от 5 до 69%. Поражение орбиты возникает при системном распространении саркоидоза, чаще у женщин после 40 лет [1, 3, 4]. Редкий случай данной патологии у мужчины описан в Университете Буффало (Нью-Йорк, США). У 74-летнего мужчины присутствовали диплопия, болезненная правосторонняя офтальмоплегия, проптоз, инъекции конъюнктивы и поражение кожи лица. Проведённая магнитно-резонансная томография помогла выявить инфильтрацию в жировой клетчатке правой орбиты. При биопсии кожи обнаружены множественные гранулёмы без казеозного некроза, соответствующие саркоидозу. Проведённое лечение глюкокортикоидами и хлорамбуцилом привело к полному клиническому выздоровлению. Таким образом, при псевдотуморозных образованиях глазницы следует исключать саркоидоз даже при отсутствии поражения лёгких [5]. В качестве иллюстрации приводим клинический случай саркоидоза орбиты как первоначального проявления системного саркоидоза. Пациентка П. 1961 г. рождения обратилась с жалобами на двоение в глазах, постепенное ухудшение зрения обоих глаз в течение последних 8 лет (с 2004 г.). Наследственность не отягощена, не курит, алкоголь не употребляет, в возрасте 25 лет находилась под наблюдением по поводу аутоиммунного тиреоидита. Миопия слабой степени, рефракция обоих глаз -2,5 дптр. В 2004 г. впервые возникли скованность мышц тела, асимметрия тела и лица. Обследовалась в Республиканской клинической больнице (Казань), выписана с диагнозом «остеохондроз», прошла курсы лечения нестероидными противовоспалительными препаратами и физиотерапии без видимого улучшения. В 2005 г. двоение в глазах стало усиливаться, обратилась к офтальмологам, возникло подозрение на эндокринную офтальмопатию. При В-сканировании наружные мышцы глаза не изменены, в орбите обоих глаз дифференцировались несколько очагов повышенной эхогенности, но они не были приняты во внимание. В 2005 г. проведена пульс-терапия преднизолоном, состояние пациентки улучшилось, отмечала уменьшение диплопии. Далее в 2005 г. проходила обследование в Межрегиональном клинико-диагностическом центре (Казань), госпитале им. Бурденко (Москва) в связи со скованностью мышц тела, усилением двоения в глазах. Был поставлен диагноз «синдром ригидного человека». Получала дексаметазон короткими курсами, после чего отмечала улучшение состояния на 1-2 мес, уменьшение диплопии. Следующее обращение к офтальмологу в марте 2009 г. Объективно: девиация обоих глазных яблок к виску 10° справа, 15° слева, птоз I степени слева. Рефракция -2,5 дптр. Нарушение конвергенции и отведения глазных яблок. Оба глаза: роговица прозрачная, конъюнктива не изменена, передняя камера средней глубины, влага прозрачная. Радужка структурная, зрачок круглый, на свет реагирует. Факосклероз. В стекловидном теле - помутнение в виде «нитей жемчуга». Глазное дно: диск зрительного нерва бледно-розовый, деколорация с височной стороны, височная граница слегка стушёвана. Артерии сужены, извиты. Вены неравномерного калибра. В макуле стушёванность рефлекса. При В-сканировании: над проекцией диска зрительного нерва локальное уплотнение сетчатки 0,9 мм с акустической дорожкой. Объёмных образований нет. Ретробульбарная клетчатка нормальной эхогенности, во внутреннем сегменте штриховидные гиперэхогенные очаги 0,5-0,9 мм в диаметре (эхо-признаки фиброзных изменений). Предположены гранулёмы орбиты, предварительный диагноз «саркоидоз глаз, саркоидоз орбиты, саркоидная ангиопатия». Дифференциальную диагностику саркоидоза глаз необходимо проводить с опухолями орбиты, поэтому пациентка была направлена на консультацию к онкологу, пульмонологу, дополнительное обследование, но по причине ухудшения самочувствия обследование не проходила. В июне 2009 г. появились узловатая эритема на ногах, артралгия, повышение температуры тела. На рентгенограмме органов грудной клетки выявлена лёгочная диссеминация. Терапевтом была направлена на консультацию к фтизиатру и пульмонологу. Проба Манту с 2 туберкулиновыми единицами отрицательная, туберкулёз был исключен. Предположен саркоидоз, синдром Лёфгрена. В декабре 2009 г. проведены биопсия и гистологическое исследование внутригрудных лимфатических узлов, выявлено хроническое воспаление саркоидного типа. Установлен диагноз: «Саркоидоз с полиорганным поражением: саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких, II-III стадия, миопатия с гипертонусом. Узловатая эритема. Саркоидоз кожи. Саркоидоз центральной нервной системы. Саркоидоз орбиты, саркоидозная ангиопатия». Назначена терапия: преднизолон 70 мг/сут, метотрексат 5 мг 1 раз в неделю, затем 10 мг 1 раз в неделю, витамин Е 200 мг постоянно 2 раза в день. Пациентка находилась на диспансерном наблюдении у офтальмолога и пульмонолога, рекомендованы осмотры через 1, 3, 6 мес. Каждые 3 мес проводили прямую обзорную рентгенографию, клинический анализ крови, спирометрию, осмотр офтальмологом. Через 1 мес девиация глазных яблок в виску 10° сохраняется, подвижность глазного яблока нарушена, но субъективно отмечает уменьшение диплопии, улучшение общего состояния, уменьшение усталости. Через 3 мес девиация глазных яблок к виску 10° справа, 5° слева, двоение сохраняется непостоянно, субъективно чувствует себя гораздо лучше, активных жалоб не предъявляет. Отмечает «прилив сил», прибавка массы тела составляет 5 кг. Через 6 мес девиация правого глаза к виску 5°, левого глаза к виску - 5°, двоение практически не беспокоит, отмечает улучшение самочувствия и общего состояния. Результаты В-сканирования: над проекцией диска зрительного нерва локальное уплотнение сетчатки 0,6 мм OD, 0,4 мм OS с акустической дорожкой. Объёмных образований нет. Ретробульбарная клетчатка нормальной эхогенности, во внутреннем сегменте штриховидные гиперэхогенные очаги 0,3-0,4 мм в диаметре. Отмечена положительная динамика. Через 12 мес состояние пациентки удовлетворительное, принимает преднизолон (10 мг), витамин Е (200 мг 2 раза в сутки). Двоение практически не беспокоит. Объективно: девиация глазных яблок к виску 5° сохраняется, подвижность глазного яблока нарушена, но субъективно отмечает улучшение состояния, диплопия дискомфорта не доставляет. В данном примере показано, что манифестация саркоидоза как системного заболевания может происходить в форме поражения органа зрения. Постепенное ухудшение общего состояния и генерализация процесса в течение длительного промежутка времени может сопровождаться локализацией опухолеподобного процесса в орбите, возможный первый признак которого - появление диплопии. Поражение мягких тканей орбиты с образованием гранулём и исходом в фиброзные изменения требует проведения длительной терапии с использованием глюкокортикоидов и цитостатиков. Все больные с предположительно системными заболеваниями, в частности саркоидозом, должны проходить обязательное обследование у офтальмолога с включением В-сканирования в диагностический поиск.

About the authors

A S Tezeva

Kazan State Medical University, Kazan, Russia; Republican Clinical Ophthalmologic Hospital, Kazan, Russia

Email: Karmen112@yandex.ru

A N Samoylov

Kazan State Medical University, Kazan, Russia

References

Supplementary files