Mammary gland in vulva (rare clinical case)

Full Text

Пациентка Ш. 38 лет поступила в гинекологическое отделение с диагнозом «опухоль правой большой половой губы». В анамнезе: менструации с 16 лет, через 30 дней, по 7 дней, обильные. Замужем с 25 лет. Беременностей пять, роды одни, абортов четыре. Заметила появление опухоли в правой большой половой губе и одновременно опухолевидного образования в области твёрдого нёба 10 лет тому назад. После родов при кормлении ребёнка грудью из опухоли вульвы выделялась белая жидкость, похожая на молоко. После прекращения кормления выделение жидкости из опухоли прекратилось. Ввиду отсутствия какого-либо беспокойства длительное время по поводу опухоли к врачам не обращалась. Была консультирована в онкологическом диспансере 3 года тому назад (через 7 лет после появления опухоли). Поставлен диагноз «киста большой половой губы и адамантинома твёрдого нёба». О рекомендациях сведений нет. При поступлении обнаружено, что вся правая большая половая губа выпячена овальным образованием размером 10×4 см. В средней части виден выступ в виде соска размером 2×2 см с точечным отверстием на его верхушке (рис. 1). При пальпации опухоль плотная, рыхло связана с подлежащей тканью, достаточно легко смещается, дольчатая, безболезненная. При натуживании не увеличивается. Не вправляется в брюшную полость. Опухоль с преддверием влагалища и малой половой губой не связана (рис. 2). Бимануально: влагалище свободное, шейка цилиндрическая, зев закрыт. Тело матки не увеличено, в ретроверзио-флексио не выводится. Придатки с обеих сторон не определяются. Своды свободны. Выделения серозные. Осмотр ротовой полости челюстно-лицевым хирургом: на границе твёрдого и мягкого нёба в проекции большого нёбного отверстия локализована плотная бугристая опухоль с чёткими границами. Для исключения злокачественного характера новообразований проведена пункционная биопсия. В опухоли большой половой губы обнаружен атипический эпителий базального типа, что дало основание заподозрить базалиому; в пунктате опухоли твёрдого нёба - смешанная опухоль, без расшифровки её характера. Учитывая, с одной стороны, длительное (10 лет) доброкачественное течение опухоли большой половой губы и отсутствие её спаянности с окружающими тканями, а с другой стороны - неясность цитологической картины, было принято решение первоначально удалить это новообразование с проведением гистологического исследования. Опухоль энуклеирована с излишком кожи (рис. 3). На разрезе (рис. 4) ярко выражено дольчатое строение опухоли. Разрез произведён через упомянутый выше соскообразный выступ. В толще его оказался канал диаметром 1,5-2 мм, идущий вглубь опухоли. При гистологическом исследовании выявлена фиброаденома с типичным строением молочной железы. Заживление раны произошло первичным натяжением. Пациентка переведена в челюстно-лицевое отделение, где была удалена опухоль твёрдого нёба размером 1,5×2×1 см. Гистологическое заключение - адамантинома. В завершение сошлёмся на руководство по эмбриологии Б.М. Пэтена [3]. В нём сказано, что в процессе эмбриогенеза у зародыша человека закладываются млечные пластинки от верхних до нижних конечностей. С рождением ребёнка клетки, расположенные вдоль молочного меридиана, подвергаются регрессу. Однако вследствие каких-либо нарушений в эмбриогенезе возможно сохранение и функционирование первичных остатков молочной железы по ходу млечного меридиана, что и описано в данном наблюдении. Кроме вышесказанного, в первом отечественном «Руководстве по женским болезням» [2] профессор Н.М. Какушкин писал: «У зародыша в 6,25-6,75 мм длиной на передней поверхности тела замечается неравномерное распределение высокого уплотнённого эпителия. В нём, преимущественно ближе к головному концу, развиваются так называемые молочные линии, или молочные складки. В этих складках происходит первичная закладка грудных, или молочных, желёз, представляющих вначале ограниченные скопления эпителиальных клеток… Кроме двух основных настоящих молочных желёз, у зародыша в этом периоде можно найти такие же слаборазвитые зачатки эпителиальных врастаний в разных местах кожного покрова брюшной поверхности, как непосредственно около соска (монтгомеровы железы), так и вдали от последнего… Они располагаются главным образом по направлению от соска к подмышечной впадине, иногда развиваются в паховой области». Через 34 года во втором отечественном «Многотомном руководстве по акушерству и гинекологии» профессор И.Ф. Жорданиа [1] писал: «Добавочные молочные железы (полимастия) встречаются чаще с обеих сторон на молочных линиях. Молочными линиями называются кожные складки, симметричные с обеих сторон, образующиеся у человеческого зародыша при длине его в 9,5 мм и простирающиеся от подмышечной впадины до пахового сгиба… В соответствии с таким направлением молочных линий добавочные молочные железы располагаются от подмышечных впадин до бёдер… достигают, особенно в период лактации, значительного развития и даже в некоторых случаях обладают способностью выделять секрет». Статистические данные по этой патологии отсутствуют. Случай интересен сочетанием двух эмбрионально-зависимых доброкачественных опухолей и редкостью локализации. Козлов вульва мол.жел1.tif Рис. 1. Внешний вид вульвы с опухолью правой половой губы. Козлов вульва мол.жел3..tif Рис. 3. Внешний вид удалённой опухоли. Козлов вульва мол.жел2.tif Рис. 2. Хорошо видна локализация опухоли в большой половой губе. Козлов вульва мол.жел4..tif Рис. 4. Опухоль на разрезе.

About the authors

L A Kozlov

Kazan State Medical University, Kazan, Russia

V I Zhuravleva

Kazan State Medical University, Kazan, Russia

Email: ob_gyn@kgmu.kcn.ru

References

Supplementary files