Congenital localized pulmonary emphysema in children

Full Text

Врожденная лобарная эмфизема, или прогрессирующая эмфизема новорожденных,— это такой порок развития, который связан с неполной проходимостью бронха и образованием в нем клапанного механизма в результате дефектов развития хрящевой ткани и обусловлен он сегментарным или долевым вздутием легочной паренхимы [2]. Наиболее рациональным, очевидно, следует признать термин «врожденная локализованная эмфизема», так как при этом заболевании могут поражаться не только одна доля, но и отдельные сегменты, несколько долей. Встречается оно у детей относительно редко, поэтому причины его возникновения до настоящего времени изучены недостаточно. В связи с редкостью заболевания, а также немногочисленными публикациями возможны диагностические ошибки и неблагоприятные исходы.

С 1968 по 1988 г. в нашей клинике находились на лечении 17 детей в возрасте от 14 дней до 13 лет с врожденной локализованной эмфиземой легких. Распределение детей по возрасту и полу приведено в табл. 1.

 

Таблица 1. Распределение детей с врожденной локализованной эмфиземой по возрасту и полу

Возраст детей	Мальчики	Девочки	Всего
14—30 дней	5	1	6
2—3 мес.	1	1	2
3—6 мес.	—	2	2
1—3 года	1	2	3
4—7 лет	—	2	2
8—13 лет	—	2	2
Всего	7	10	17

 

Таким образом, большинство детей поступили в стационар в возрасте до 6 мес. В отличие от большинства авторов нами отмечено, что врожденная локализованная эмфизема возникает чаще у девочек.

Объем поражения у наблюдаемых нами больных представлен в табл. 2.

 

Таблица 2. Объем поражения и сторона поражения легких у детей с врожденной локализованной эмфиземой

Объем поражения	Сторона поражения легких		Всего
	правая	левая
Задний сегмент	1	—	1
Верхний сегмент	—	1	1
Верхняя доля	3	2	5
Верхняя доля + язычковые сегменты	2	3	5
Верхняя + нижняя доли	1	—	1
Средняя доля	2	—	2
Нижняя доля	1	1	2
Итого	10	7	17

 

Таким образом, у 9 детей были поражены одна доля, у 2 — один сегмент, у 6 больных поражение было комбинированным.

По клиническим проявлениям у 6 детей наблюдалась декомпенсированная форма врожденной локализованной эмфиземы. Она характеризовалась прогрессирующим нарастанием острой дыхательной недостаточности. Больные поступали в клинику в крайне тяжелом состоянии, у всех имели место выраженное тахипноэ, нарастающий цианоз, периодические приступы резкого цианоза и «кряхтящее» дыхание. Грудная клетка на стороне поражения выбухала, дыхательные экскурсии отсутствовали. При перкуссии органов грудной клетки определялось резкое смещение органов средостения в здоровую сторону, перкуторный звук на стороне поражения был коробочным, дыхание при аускультации не выслушивалось или было резко ослабленным (у 2).

Обзорные рентгенограммы органов грудной клетки показывали резкое повышение прозрачности легочного поля на стороне поражения, значительное смещение органов средостения в здоровую сторону. В зависимости от поражения верхней или нижней доли смещение органов средостения было более выраженным или в верхнем отделе, или в нижнем. Межреберные промежутки были расширены на стороне поражения.

Все дети прооперированы по экстренным показаниям. У 5 детей послеоперационное течение было гладким. Один ребенок умер в послеоперационном периоде от присоединившихся гнойных осложнений.

Приводим наблюдение.

В., 14 дней (масса тела — 1800 г), поступил в клинику в крайне тяжелом состоянии 14.01.1983 г. с диагнозом: токсическая пневмония. После рождения у ребенка наблюдался цианоз, который нарастал при кормлении и беспокойстве. Периодически отмечались резкие приступы цианоза.

Состояние больного при поступлении в клинику было крайне тяжелым. Имели место выраженная дыхательная недостаточность, цианоз, частота дыхания достигала 98 уд. в 1 мин. В акте дыхания участвовали все вспомогательные мышцы. Левая половина грудной клетки выбухала, в акте дыхания не участвовала. При перкуссии слева по всем легочным полям выслушивался коробочный звук, органы средостения были резко смещены вправо, верхушечный толчок сердца определялся в правой подмышечной области. При аускультации дыхание слева не выслушивалось.

На обзорной рентгенограмме — значительное повышение прозрачности левого легкого, медиастинальная грыжа в верхних отделах, легочный рисунок почти не прослеживается. Выраженное смещение органов средостения вправо. Правое легкое уменьшено в объеме, пневматизация его понижена.

Диагноз: врожденная локализованная эмфизема верхней доли левого легкого. По экстренным показаниям произведена переднебоковая торакотомия в пятом межреберье слева. В рану выбухала резко увеличенная в объеме верхняя доля левого легкого, язычковые сегменты не были изменены. Верхняя доля, хрустящая на ощупь, занимала всю плевральную полость, в акте дыхания не участвовала. Удалена верхняя доля с раздельной обработкой элементов корня. Установлен дренаж. После операции оставшиеся сегменты левого легкого расправились, органы средостения заняли обычное положение. Послеоперационное течение было гладким. Наступило выздоровление.

Гистологическое исследование: в ткани удаленной части легкого альвеолярные перегородки резко истончены, во многих местах они отсутствуют. Бронхи выстланы инородным эпителием. Заключение: врожденная локализованная эмфизема.

Субкомпенсированная форма врожденной локализованной эмфиземы была диагностирована у 7 детей в возрасте от 2 мес до 3 лет. Клинические проявления заболевания у больных этой группы были менее выраженными. В анамнезе — тахипноэ, периодически проявляющийся цианоз, особенно при физической нагрузке, иногда приступы кашля. Дети были неоднократно лечены у педиатров по поводу простудных заболеваний. При обследовании органов грудной клетки были обнаружены рентгенологические симптомы, соответствовавшие врожденной локализованной эмфиземе, но менее значительные. У детей данной группы мы не наблюдали резкого смещения органов средостения в здоровую сторону, медиастинальной грыжи; повышение прозрачности пораженной части легкого было менее выраженным. При субкомпенсированной форме легочная паренхима была поражена меньше, чем при декомпенсированной форме. Всем детям с целью уточнения диагноза было проведено бронхологическое исследование. Больных прооперировали в плановом порядке. Послеоперационное течение у всех детей было гладким.

Компенсированная форма врожденной локализованной эмфиземы наблюдалась у 4 детей в возрасте от 4 до 13 лет. Клинические проявления у них были очень скудными. Основной жалобой являлся сухой кашель. Дети состояли на учете у участковых педиатров по поводу хронической пневмонии, поступили в клинику на бронхологическое обследование. Полное клиническое, рентгенологическое и бронхологическое обследование выявило врожденную локализованную эмфизему. Больные были прооперированы. Отмечалось их выздоровление.

Окончательный диагноз локализованной эмфиземы ставят на основании рентгенологического обследования, когда обзорные рентгенограммы показывают смещение средостения в здоровую сторону и повышенную прозрачность легочной ткани на стороне поражения. По нашим наблюдениям, клиническая форма заболевания зависит от объема поражения легочной паренхимы.

Дифференциальную диагностику локализованной эмфиземы и пневмоторакса или напряженных кист легких может облегчить послойная томография, выявляющая нежный легочный рисунок на фоне повышенной прозрачности. Мы согласны с мнением Ю. А. Водолазова [1], считающего, что при декомпенсированной форме локализованной эмфиземы применение бронхографии и ангиопульмографии показаны лишь в тех случаях, когда другие методы исследования не дают убедительных данных для уточнения диагноза. Так, необходимость выполнения неотложной бронхографии возникла у 3 из 17 больных. У них была произведена поднаркозная одномоментная двусторонняя бронхография с предшествующей бронхоскопией. Бронхограммы подтвердили наличие врожденной локализованной эмфиземы.

Врожденную локализованную эмфизему иногда приходится дифференцировать с викарной эмфиземой при инородных телах трахеобронхиального дерева, симулирующей врожденное заболевание. Тщательное обследование позволяет уточнить диагноз и выбрать рациональную лечебную тактику. Большое значение при этом придается неотложному бронхоскопическому обследованию для обнаружения и устранения причины вентильного механизма (полип, инородное тело и др.). Хочется отметить, что использование метода временной окклюзии бронха по Рафински — Гераськину может облегчить состояние ребенка, уменьшить степень дыхательной недостаточности, так как соответственно прекращается поступление воздуха в пораженную долю легкого, имеющийся воздух рассасывается, и объем пораженной доли постепенно уменьшается. Это показано в одном из наших наблюдений. Следовательно, в некоторых случаях, когда оперативное вмешательство по каким-либо причинам не может быть выполнено, временная бронхиальная окклюзия может стать подготовительным этапом к операции.

Особенности выполнения неотложной торакотомии при врожденной локализованной эмфиземе заключается в том, что ее необходимо производить быстро, так как с началом искусственной вентиляции легких пораженная доля или сегменты еще более увеличиваются и ведут к возрастанию внутригрудного напряжения. Поэтому окончательный гемостаз раны проводят после открытия грудной клетки. Вскрытие плевральной полости осуществляют осторожно, так как при этом можно легко повредить перерастянутую паренхиму пораженных сегментов. В сложных случаях (тяжелое состояние больного, необходимость быстрого завершения операции и т. п.) оправдана обработка корня напряженной доли (после четкой ориентации и его выделения) аппаратом УКЛ-40, УУС an massae с последующим дополнительным обшиванием культи обвивными швами.

Все дети были радикально прооперированы. Проведены следующие операции: лобэктомия (у 9), сегментоэктомия (у 2), комбинированные резекции (у 5), пульмонэктомия (у 1). У ребенка 8 мес, которому была произведена пульмонэктомия, были поражены верхняя и нижняя доли правого легкого. Поскольку оставшиеся неизмененными 2 сегмента не могут заполнить плевральную полость, легкое было удалено полностью.

16 детей выписаны в удовлетворительном состоянии. Один больной умер в послеоперационном периоде от присоединившихся гнойных осложнений. Отдаленные результаты прослежены у всех детей.

Необходимо остановиться на следующих диагностических и лечебных ошибках, которые наблюдались в нашей клинике. Лишь у 3 из 17 детей диагноз оказался правильным, и они были незамедлительно направлены педиатрами в детское хирургическое отделение. Остальные больные получали разное по продолжительности и интенсивности лечение по поводу острых и хронических пневмоний, и только хирург-пульмонолог во время консультации заподозрил у них наличие врожденной локализованной эмфиземы. Дети поступали со следующими направительными диагнозами: ателектазом легкого (5), пневмотораксом (3), напряженной кистой легкого (3), пневмонией (5), декстрокардией (1).

У 3 детей дежурные хирурги попытались произвести плевральные пункции, однако воздуха при этом не получили.

ВЫВОДЫ

1. Врожденная локализованная эмфизема у детей часто проявляется острой дыхательной недостаточностью и требует неотложного хирургического вмешательства.

2. Основными диагностическими признаками являются смещение органов средостения в противоположную сторону, резкое ослабление дыхания на стороне поражения; рентгенологически — гипервентиляция пораженного отдела легкого, смещение органов средостения в здоровую сторону, медиастинальная грыжа, расширение межреберных промежутков на стороне поражения.

3. Наиболее сложна дифференциальная диагностика врожденной локализованной эмфиземы и пневмоторакса, напряженных кист легкого, ателектаза противоположного легкого.

4. Метод временной бронхиальной окклюзии по Рафински — Гераськину позволяет облегчить состояние больного, устранить нарастание внутрилегочного напряжения, являясь подготовительным этапом к радикальной операции.

About the authors

M. R. Rokytsky

Kurashov Kazan Order of the Red Banner of Labor Medical Institute

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

R. V. Khabibullina

Kurashov Kazan Order of the Red Banner of Labor Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

V. N. Poryvaeva

Kurashov Kazan Order of the Red Banner of Labor Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

P. N. Grebnev

Kurashov Kazan Order of the Red Banner of Labor Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

References

Supplementary files