To the clinical picture of nanism

Abstract

The correlation disorder of the endocrine system entails disequilibrium in the organism, manifested by certain abnormalities of the latter. Among these abnormalities are, inter alia, nanism or dwarfism, the origin of which has been undoubtedly related to insufficiency of endocrine glands by works of recent years.

Full Text

Растройство корреляции эндокринной системы влечет за собою нарушение равновесия в организме, проявляющееся теми или иными аномалиями последнего. К числу таких аномалий относятся, между прочим, нанизм или карликовый рост, происхождение которого работами последних лет ставится в несомненную зависимость от недостаточности эндокринных желез.

Еще первые исследования гипотиреоидии Brissaud и Herthog’а привели этих авторов к выводу о зависимости остановки роста от недостаточности щитовидной железы. Apert, подчеркивая связь половых желез с щитовидной железой, считает также недостаточность последней причиной инфантилизма. Souques и Stephen-Chauvet приписывают происхождение инфантилизма изменениям как в щитовидной железе, так и в гипофизе,—изменениям, вызывающим прекращение развития и функциональной деятельности половых желез. По мнению  Lerbullet инфантилизм может быть следствием первичного поражения гипофиза, а щитовидная железа или поражается вторично, или остается неизмененной. Данные вскрытий карликов в случаях Hueter’a, Benda и Hutchinsоn’a отмечают факт разрушения у них большей части передней доли гипофиза: факт этот привел Aschner’a, в связи с его собственными опытами над молодыми животными, к заключению, что выпадение функции передней доли гипофиза влечет за собой карликовой рост.

Говоря об инфантилизме, не следует забывать все многообразие его форм и видов. Anton классифицирует их следующим образом:

I. Общий инфантилизм:

а) инфантилизм с миксэдемой и кретинизмом, б) монголизм, в) инфантилизм вследствие отсутствия или малых размеров половых органов, г) инфантилизм с первичным заболеванием других желез, особенно надпочечников, зобной и поджелудочной желез, д) дистрофический инфантилизм на почве: 1) аплязии сосудов, 2) первичных заболеваний мозга, 3) наследственного lues’a, 4) наследственного алкоголизма или каких-либо отравлений (ртуть, свинец), 5) приобретенных в раннем детстве пороков сердца, tbc, хлороза и т. д., 6) плохих бытовых условий.

II. Частичный инфантилизм:

а) инфантилизм, состоящий в малых размерах половых органов, б) инфантилизм с недостаточностью сердечно-сосудистой системы, в) инфантильный голос и инфантильное состояние голосового аппарата, г) отсутствие роста волос, д) чистый психический инфантилизм.

Классификация T. Brugsch’a и A. Schnittenhelm’a построена почти по такой же системе. Peritz, вводя понятия „formaler Infantilismus“ и „materieller Infantilismus“, считает формой первого—гипофизарный карликовый рост, а формой второго—дисгенитализм или евнухоидизм, причем к обеим формам присоединяется психический инфантилизм. Дистирсогенный нанизм является, по этому автору, переходной формой между инфантилизмом и миксэдемой.

Случай I (рис. 1). Б. 3., 19 лет, из крестьян Нижегородской губ., поступил с жалобами на малый рост, резко выраженное недоразвитие всего организма, особенно полового аппарата. Отец и мать больного живы, мать больна истеро-неврастенией. Дед и бабка со стороны отца умерли в глубокой старости, ничем не болели. Братья отца обладали очень высоким ростом, отец же плохо развивался, и рост его до 22-летнего возраста был значительно ниже среднего. Со стороны матери— бабка и дядя скончались от tbc легких, другой дядя—алкоголик. Lues, душевные заболевания и злокачественные новообразования в роду не отмечаются. У матери больного было 5 детей, из которых 2 скончались от детских инфекционных болезней, сестра 9 лет—от менингита, 2—живы до сих пор. Выкидышей и мертворожденных, у матери не было. Больной, бывший у матери первым ребенком, родился в срок,, нормальных размеров (8¹/2 ф. весом), вскормлен грудью матери, до 4 лет рос здоровым, нормальным ребенком, с 4-летнего же возраста родители стали замечать отсталость его в росте и в общем развитии. 6-ти лет он перенес корь без осложнений, на 7-м году—острое кишечное заболевание, после которого у него периодически стали появляться длительные поносы. С 8 лет начал посещать школу, где почти не отставал в успехах от своих сверстников.

Рис. 1.

Больной своим ростом напоминает 9-летнего мальчика. Скелет и суставы не изменены. Кожа и слизистые нормально окрашены. Подкожно-жировой и мышечный, слой развиты нормально. На голове—редкие волосы темно-русого цвета. В подмышечных ямках и на лобке растительности совершенно нет. Отмечается некоторая скошенность левой половины лица и несколько покатый лоб с выступающими надбровными дугами. Уши среднего размера, мочки прирощены к щекам. Грудная слегка цилиндрической формы, с хорошо развитыми грудными железами; соски выступают из околососкового кружка. Живот не выдается вперед. Половые органы находятся почти в рудиментарном состоянии: penis по величине соответствует таковому двухлетнего возраста, яички—величиной с вишневую косточку. Тазовые кости несколько широки. Рост—139 стм., вес 41,5 кило (вместо—165,5 стм. и 58,0 кило по таблице Quеtеlеt). Окружность головы—53 стм., переднезадний размер—18,5 стм., поперечный размер (между темянными буграми)—17 стм., ширина плеч—32 стм., рост в сидячем положении—72 стм., окружность грудной клетки— 70 стм., при глубоком вздохе -75 стм., при выдохе—68 стм. Длина Плеча—31,5 стм., предплечья—22,5 стм., кисти—16,5 стм. Длина бедра— 46 стм., голени—36 стм., ступни— 23% стм. Index Lennhoff’a 51.100/77=66 18/77. Динамометрия: правая рука 17 кило, левая рука - 15 кило. Со стороны органов пищеварения—аппетит хороший, изредка бывают сильные изжоги через 1—1% часа после еды, стул с наклонностью к поносам, язык не «обложен, влажен, зубы хорошие, пальпация в области желудочно-кишечного тракта болевых точек не обнаруживает; при исследовании желудочного сока обнаружено: свободной НСl—56, общая кислотность —74, под микроскопом—единичные крахмальные зерна и дрожжевые грибки. Исследование испражнений ничего патологического не обнаружило. Органы дыхания: кашля, знобов, ночных потов нет, при перкуссии и аускультации никаких отклонений от нормы не найдено. Органы кровообращения: сердцебиений, одышки, болей—нет. границы сердца в пределах нормы, тоны сердца чисты, сосуды мягки и эластичны, пульс 84 в 1 мин, хорошего наполнения и напряжения, кровяное давление по Короткову 101— 76. Исследование крови: НЬ—66%, эритроцитов—3,500,000, лейкоцитов—6,600; лейкоцитарная формула: нейтрофилов сегмент.—58%, палочков.—6°/о, лимфоцитов -больших и малых—31%, эозинофилов—3%, переходных форм и мононуклеаров— 2%. Реакция крови по Wassermann’у дала отрицательный результат. Са по Сlark’у—14,1 mgr. в 100 куб. стм крови, К—74,3 mgr., Na—191,1 mgr.¹. .Реакция Lütge - Merz’a для определения гормонов в кровяной сыворотке с гипофизом дала положительный результат (три плюса), со щитовидной железой— также 3 плюса, с паращитовидными железами—2 плюса, с яичками—минус. Мочеполовые органы: мочеиспускание нормально, цвет мочи соломенно-желтый, уд. вес— 1,014, реакция—кислая, белка, сахара, индикана, уробилина, желчных и кровяных пигментов нет, под микроскопом найдены кристаллы щавелевокислой извести; половые органы чрезвычайно малы, половой жизнью больной не живет. Рентгенограмма (С. Р. Френкель) турецкого седла никаких патологических изменений не обнаружила. Нервно-психическая сфеpa (проф. М. И. Молчанов): головных; болей нет, сон хороший, черепные нервы нормальны, сухожильные рефлексы вызываются, ясно выраженный красный дермографизм, по своей психике больной достаточно развит, живо реагирует на окружающие явления, работает с отцом, весьма тяготится своей физической недоразвитостью. Зрение нормально, со стороны органов- слуха незначительное помутнение барабанных перепонок, воздушно-костный проход нормален. Испытание вегетативной нервной системы на ваготонию с солянокислым пилокарпином (0,01) дало нерезкое покраснение лица и туловища, сильное- (++) потоотделение, слюны 140 к. с в час, тошноты и рвоты, а равно изменений пульса не было. Исследование с атропином (0,001) дало учащение пульса с 76 до 1Ô1 и сильную сухость во рту, державшуюся 3 часа. Исследование на симпатикотонию с адреналином дало отрицательный результат. В общем у больного была установлена ваготония 2-й степени.

Случай II (рис. 1). Д. Б., 19 лет, из крестьян Калужской губ., поступил по поводу задержки в росте и резкого недоразвития половых органов. Отец и мать больного живы и здоровы, дед и бабка как со стороны отца, так и матери также- были нормально развитыми здоровыми людьми Lues, душевные болезни, злокачественные образования, какие-либо пороки развития в роду не отмечаются. В семье больного было 7 человек детей, в живых осталось 4, остальные умерли в раннем детстве. Больной родился в срок, вторым по счету ребенком, нормальной величины и веса, вскормлен грудью матери. Уже в грудном возрасте он производил впечатление хилого ребенка. С 5 лет для окружающих стала заметна отсталость его' в росте и развитии всего организма. 7-ми лет он перенес корь. На 9-м году стал учиться в школе, где с трудом одолел лишь 2 класса, сильно отставая в успехах, от своих сверстников.

Внешний вид больного напоминает 11—12-летнего мальчика. Скелет и мускулатура развиты нормально. Волосы, светло-русого цвета, ростут лишь на голове, на mons Veneris и в подмышечных ямках растительности нет. Рост—140 стм., вес -46 кило. Окружность головы—54 стм, передне-задний диаметр—19,1 стм., поперечный диаметр (между темянными буграми)—18,4 стм. Рост в сидячем положении 74 стм., окружность грудной клетки—72 стм., при глубоком вздохе—79 стм., при выдохе- 70 стм. Ширина плеч — 33,6 стм., длина плеча—32 стм., предплечья — 24 стм., кисти—17,6 стм. Длина бедра—48,1 стм., голени—36,2 стм., ступни—24 стм. Динамометрия: правая рука—18 кило, левая 16 кило. Т° 36,5°. Органы пищеварения: аппетит хороший, диспептических явлений нет, стул нормален, язык не обложен, зубы хорошие, исследование желудочного сока и испражнений никаких отклонений от нормы не обнаружило. Органы дыхания: кашля, одышки не отмечается, при перкуссии и аускультации никаких патологических изменений не найдено, рентгеноскопия легких дала нормальную картину. Органы кровообращения: при беге сердцебиения, одышки нет, границы сердца в пределах нормы, тоны сердца чисты_г сосуды эластичны, пульс 78 в 1 мин, хорошего наполнения, кровяное давление по Короткову 94—68. Исследование крови: Нb—72%, эритроцитов—4,100,000, лейкоцитов—5,800, лейкоцитарная формула: нейтрофилов—62%, лимфоцитов больших, и малых—30%, эозинофилов-%%, переходных форм и мононуклеаров —4%. Реакция крови по Wassermann’y отрицательна. Са в 100 куб. сайт, крови определено 13,6mgr., Ка—76mgr., Na—156 mgr. Lütge - Merr’овская реакция c гипофизом и семенными железами дала отрицательный результат, со щитовидной железой— положительный (+ + +), с паращитовидными железами — следы. Мочеполовая, система: мочеиспускание не затруднено, моча соломенно-желтого цвета, уд. вес— 1,019, реакция-слабо-кислая, белка, сахара, уробилина, индикана, кровяных пигментов не найдено, под микроскопом—единичные ураты. Отмечается отсутствие растительности на лобке. Penis по размеру напоминает таковой у 9—10-летнего мальчика. Яички величиной с средний грецкий орех, находятся в мошонке. Libido отсутствует. Онанизмом не занимался. Рентгенограмма (С. Р. Френкель) черепа отмечает некоторое уплощение турецкого седла. Нервно-психическая сфера: самочувствие удовлетворительное, головных болей нет, сухожильные рефлексы вызываются, глоточный рефлекс отсутствует, выражен красный дермографизм, позвоночник не болезнен; при беседах с больным выясняется значительная отсталость для его возраста в смысле интеллекта, способности и память ослаблены. Со стороны органов зрения и слуха отклонений не отмечается. При исследовании вегетативной нервной системы испытание на ваготонию с пилокарпином дало 1 плюс, с атропином—также 1 плюс, на симпатикотонию с адреналином—минус, в общем обнаружена ваготония 1-й степени.

Случай III. (рис. 2). М. К., 18 лет, крестьянка, поступила с жалобами на остановку в росте, общее недоразвитие, задержку умственного развития. Отец жив и здоров, мать умерла 50-ти лет от сыпного тифа. Lues, злокачественные новообразования, душевные болезни, какие-либо конституциональные аномалии в роду как со стороны отца, так и со стороны матери не отмечаются. В семье больной было 10 человек детей, из которых 5 остались в живых, остальные умерли в раннем детстве. Больная—третий по счету ребенок, родилась в срок, вскормлена грудью матери. Уже с первых лет ее жизни родные обратили внимание па чрезвычайно медленный рост ее и весьма слабое умственное развитие (первые слова научилась произносить лишь на 4-м году), а также развивающуюся дисгармонию между длиной туловища и конечностями, значительно укороченными. Из заболеваний перенесла золотуху пяти лет и корь на 7-м году. В школе больная не могла заниматься, несмотря на все усилия родных и учительницы, благодаря полному неусваиванию преподаваемых предметов. Ни читать, пи писать она не научилась.

Рис. 2.

При осмотре больной бросается в глаза непропорционально-длинное туловище с короткими ногами, при общем малом росте. Череп сравнительно большой и неуклюжий, лицо широкое, с запавшим корнем носа, лоб низок, губы толстые, язык большой. Зубы расположены неправильно. На верхней части груди—толстые складки, благодаря скоплению подкожной клетчатки. Живот свисает. Кости конечностей массивны. Кожа бледна и утолщена. Волосы скудно растут на голове, отсутствуют в подмышечных ямках, покрывают mons Veneris. Рост 135,7 стм., вес 42,3 кило (вместо 156.3 стм. и 49 кило в норме по таблице Que te let). Окружность головы—55,3 стм., передне-задний диаметр—21 стм., поперечный диаметр-18,6 стм. Рост в сидячем положении—76,4 стм. Ширина плеч—33,4 стм., окружность грудной клетки—68 стм., при вздохе—74 стм., при выдохе—65 стм. плеча 30 стм., предплечья—20 стм., кисти—15,8 стм. Длина бедра—38,2 стм., голени—30 стм., ступни—20,2 стм.

Динамометрия: правая рука 16 кило, левая—13 кило. Щитовидная железа прощупывается. Т° 36,4°. Органы пищеварения: аппетит удовлетворительный, диспептических явлений нет, стул самостоятельный, при исследовании желудочного сока и испражнений патологических изменений не обнаружено. Органы дыхания: сухой кашель, особенно утром, при постукивании грудной клетки перкуторный звук не изменен, при аускультации—везикулярное дыхание с единичными сухими хрипами, рассеянными вдоль нижнего края левой лопатки. Органы кровообращения: сердцебиений и одышки нет, границы сердца нормальны, тоны его чисты, сосуды мягки, пульс 70 в 1 м., синхроничный, среднего наполнения, кровяное давление по Короткову 110—87. Исследование крови: Нb—71%, эритроцитов—4,010.000, лейкоцитов- 5200; лейкоцитарная формула: нейтрофилов— 65%, лимфоцитов больших и малых—27%, эозинофилов—3%, переходных форм и мононуклеаров—5%. Реакция крови по Wassermann’y дала отрицательный результат. Свертываемость крови: начало—4'5", конец—5'20". Са в 100 куб. сант. крови—14,24 mgr., К—80 mgr., Na—140,7 mgr., остаточного азота (по способу Асеl’я)—28,2 mgr., мочевой кислоты (по способу Fоlin’a)-3,4 mgr. Lütge - Mеrr’овская реакция с гипофизом дала отрицательный результат, со щитовидной железой—положительный (+++), с паращитовидными железами слабо-положительный (++), с яичниками—следы (+). Мочеполовые органы: мочеиспускание нормально, цвет мочи соломенно-желтый, уд. вес—1,021, моча мутная, содержит следы белка (менее 0,03%); сахара, индикана, уробилина, кровяных пигментов не содержит, иод микроскопом много оксалатов и аморфных уратов. Гинекологическое исследование (проф. Эберлин): наружные половые части развиты почти соответственно возрасту, матка несколько мала, придатки прощупываются, menses нормальны. Рентгенограмма (С. Р. Френкель): эпифизарные линии открыты, процесс окостенения в костях конечностей не закончен, форма турецкого седла отклонении от нормы не представляет. Нервно-психическая сфера: частые головные боли, черепные нервы нормальны, сухожильные рефлексы вызываются, выражен красный дермографизм, настроение духа часто подавленное, апатичное, больная не разговорчива, проявляет значительную отсталость в смысле ее интеллекта. Со стороны органов зрения отклонений нет, отмечается понижение слуха без стойких изменений в области внутреннего уха. Исследование вегетативной нервной системы на ваготонию с пилокарпином дало + –, с атропином—минус, на симпатикотонию с адреналином + –, в общем имеются симптомы раздражимости обеих систем.

Случай IV (рис. 3). Л. Е., крестьянин, 17 лет, поступил с жалобами на значительную отсталость в росте по сравнению со сверстниками и общую слабость. Родители больного живы и здоровы, отцу и матери больного по 53 года. Наследственность со стороны отца: дед умер от неизвестной причины 50-ти лет, бабка умерла 60-ти лет от невыясненного желудочно-кишечного заболевания. Наследственность со стороны матери: дед жив, 71 года, бабка умерла 62-х лот. В семье родителей больного было всего 10 человек детей, трое из них умерло в раннем детстве, остальные, в том числе и больной, остались в живых. Братья и сестры больного нормального роста, здоровы. Lues'a, tbc, злокачественных опухолей и душевных болезней в роду не отмечается. Больной по счету родился 8-м, родился в срок, кормился грудью матери, но развивался очень медленно,—до второго года жизни, напр., зубы у него совершенно не показывались, и только в конце второго года начали прорезываться резцы, коренные же зубы появились в конце третьего года. Ходить больной начал на втором году жизни. Рахита и золотухи не отмечалось. В умственном отношении он от своих сверстников не отставал, учиться начал 7-ми лет, учился хорошо. Из детских заболеваний перенес только на 3-м году жизни корь в легкой форме.

По росту и по общему виду больной больше походит на 10-летнего ребенка, чем на 17-летнего юношу. Голос детский, телосложение его вполне пропорционально, строение нежное, хрупкое; скелет и суставы не изменены. Кожа нормальна, отечности нет. Подкожно-жировой слой развит слабо. На лобке и в подмышковых ямках никакой растительности нет. Мышцы развиты слабо. Динамометрия: правая рука 22, левая 21 кил. Лимфатические железы не увеличены. Щитовидная железа при ощупывании особых отклонений не представляет. Т° в пределах 36,4—36 8°. Рост 139 с., вес 33,1 кил. Окружность головы 52 с., передн-задн. разм.—17, наибольший поперечный размер—16,5, вертикальный обхват головы—34,1 сайт., расстояние между сосцевидпыми отростками—15 сайт., высота головы—12,5 сайт., высота лба—5 5 с. длина лица—10 с., наибольшая ширина лица—12,3 сант., длина носа—4.5 с. ширина его—3 с., длина уха—5,5 с., ширина его—2,5 с. Ширина плеч—29,4 с., длина туловища—46,5 с., наибольший поперечный размер грудной клетки—19,4 с., переднезадний размер—15 с., окружность грудной клетки—66,8 сант., при глубоком вздохе— 70,2, при выдохе—64,2, длина грудины—17 сант., расстояние от мочевидного отростка до лонного соединения—27 сант., расстояние между гребнями подвздошных костей—22 с., между вертелами бедер — 29,8. Длина плеча — 27,9 с., длина предплечья—20 с., длина кисти—14 с., длина среднего пальца—7,2 с., длина бедра— 37,2 с., дли на голени—35 с., длина ступни—20,3 с. Органы пищеварения: язык влажный, не обложен, зубы очень малы размером, всего зубов 25; в частности, п верхней челюсти 10 зубов — 2 резца, 2 клыка и 6 коренных, из них 4 малых моляра и 2 больших; в нижней челюсти 12 зубов: 4 резца, 4 клыка, -4 коренных, по 2 малых моляра; между резцами в верхней челюсти большие промежутки, остальные зубы тесно соприкасаются друг с другом, промежутков между ними нет. Аппетит средний, изредка бывает тошнота; отрыжки, изжоги и рвоты нет. Подложечная область безболезненна. Границы желудка нормальны. Слабит ежедневно без болей. При исследовании желудочного сока получены вполне нормальные данные. В каловых массах найдены яйца аскарид, крахмальные зерна, жировые капли и соединительнотканные волокна. Печень и селезенка не прощупываются, границы их нормальны. Органы дыхания: насморка, одышки и кашля нет, перкуссия и аускультация легких дают нормальные данные. Органы кровообращения: сердцебиений нет, пульс 70 уд. в 1 мин., артерии мягки, границы сердца нормальны, сердечные тоны часты. Исследование крови: гэмоглобина—75%, эритроцитов—4,400,000, лейкоцитов—5,600; лейкоцитарная формула: нейтрофилов—66%, лимфоцитов больших и малых—26¹/з°/о, переходных форм и мононуклеаров—5¹/₃°/о, эозинофилов—2%. Кровяное давление по Riva-Kocci 95—89 мм. Hg. Мочеполовые органы: мочеиспускание не учащено, безболезненно; моча соломенно-желтого цвета, уд. веса 1017, кислой реакции, белка, сахара, индикана, уробилина, желчных и кровяных пигментов не содержит; в осадке под микроскопом клетки наружных мочевыводящих путей, кристаллы фосфорнокислого кальция и немного уратов. Половые органы: отмечается отсутствие растительности на лобке, penis очень мал размером, яички находятся в мошонке, значительно уменьшены по сравнению с нормой. Libido отсутствует. Поллюций и эрекций нет. Онанизмом не занимается. Половых сношений не было. Rоentgеn’оскопическое исследование (H. М. Кудрявцева) черепа больного обнаружило уплощение турецкого седла, внутренние органы и костный скелет отклонений от нормы не представляют, Число ядер окостенения соответствует 12-летнему возрасту. Нервная система и психика: сон хороший, головных болей нет, черепные нервы нормальны, анэстезий и парестезий нет, рефлексы живые, имеется красный дермографизм; в умственном развитии пациент от своих сверстников не отстает, память и способности хорошие, со стороны органов слуха и зрения никаких отклонений от нормы не отмечается. Испытание на ваготонию с пилокарпином дало слабо-положительный результат (+), тоже и с атропином, испытание на симпатикотонию с адреналином дало отрицательный результат.

Случай V (рис. 4). Больной H. Е., крестьянин, 17 лет, поступил с жалобами на общую слабость, головные боли, сердцебиение, одышку и значительную по сравнению с сверстниками отсталость в росте. Родители больного живы и пользуются хорошим здоровьем; отцу 46 лет, матери—40. Оба деда, как с отцовской, так и с материнской стороны, страдали алкоголизмом. Дядя со стороны матери умер от tbc. Lues'a и душевных болезней в роду не отмечается. Всего в семье было трое детей; остальные живы, здоровы и вполне нормального роста и развития. Больной по счету родился вторым, в срок, кормился грудью матери, ходить начал на втором году. Рахита и золотухи не было. 6-ти лет перенес корь, 10-ти лет—суставной ревматизм. 14-ти лет - дизентерию, часто страдал ангинами. До 10 лет развивался нормально, был здоровым, крепким ребенком, а с 10 лет родители стали замечать значительную отсталость больного в росте по сравнению с сверстниками, с 14 же лет замечена полная остановка роста. Грамоте обучался 2 года, учение давалось с трудом; читает плохо, по складам, пишет неграмотно. Занимается крестьянством, не пьет и не курит.

Рис. 3-4.

При осмотре обращает на себя внимание общий вид и рост больного, приближающийся к росту 11—12-летнего мальчика. Туловище и конечности больного развиты пропорционально. Рост 141,1 с., вес 2 пуда 13 ф. Длина рук 60,4 сайт., окружность шеи—28,9, окружность груди—75,0, живота—62,0, поперечник плеч—32,2, поперечник таза—23,0. Грудная клетка цилиндрической формы, астенического типа. Спина несколько кифотическая, лопатки расходятся. Окружность головы—52,9 сайт., поперечный диаметр ее—15,5, продольный—18,1, высота лица—12,0. длина носа—5.4,. ширина —3,2, ширина лица—12,9. Нос прямой, с приподнятыми крыльями, уши большие, несколько оттопыренные, мочки к щекам не прирощены, на левом ухе дарвиновский бугорок, мягкие части лица развиты нормально, губы полные, рот средний, зубы большие, посажены редко, правильные, небо широкое и низкое, кожа толстая, но вялая, мускулатура средняя. Динамометрия: правая рука 25 кило, левая 20 кило. Подкожно-жировой слой развит слабо. Окраска кожи бледна, слизистые также бледны. Растительность на лице, в подмышечной области и на mons Veneris отсутствует. Лимфатические подчелюстные железы прощупываются, несколько больше нормы. Щитовидная железа несколько уменьшена в своих размерах. Температура тела 36,6"—36,8°. Органы дыхания: сухой кашель, иногда с мокротой, надключичные и подключичные пространства незначительно выдаются, экскурсия легких 272 сант., при перкуссии незначительное приглушение звука над и под. ключицей справа и там же жестковатое дыхание и удлинненный выдох. При исследовании х-лучами установлены незначительное затемнение обеих верхушек п увеличение бронхиальных желез. При исследовании мокроты tbc палочек в ней не обнаружено. Органы кровообращения: сердцебиение и одышка при поднятии на лестницу, пульс 60, правильный, артерии мягкие, границы сердца: верхняя на III ребре, правая на 1/2 сант. вправо от правого края грудины, левая по сосковой линии; при выслушивании у верхушки отмечается небольшой систолический шумок.. Исследование крови: гэмоглобина—72°/о по Sahli, эритроцитов—4,500,000, лейкоцитов—7.000, лейкоцитарная формула: нейтрофилов—70%, лимфоцитов больших и малых—24°/о, переходных форм и мононуклеаров—5% и эозинофилов—1%. Реакция Wassermannn’а дает отрицательный результат. Органы пищеварения: кариозных: зубов нет, иногда изжога, стул ежедневно, нормально, глистов не отмечается, живот не вздут, безболезнен, печень выступает на 1 сант. из-под реберного края. Селезенка не увеличена. Мочеполовые органы: мочеиспускание безболезненно, не учащено, реакция мочи кислая, уд. в. 1,015, белка, сахара, индикана, уробилина, желчных и кровяных пигментов в моче нет, в осадке при микроскопическом исследовании единичные лейкоциты и эпителий мочевыводящих лучей. Наружные половые органы: растительность на лобке совершенно отсутствует, penis недоразвит, яички несколько больше волошского ореха, нормальной консистенции, правое меньше левого. Libido отсутствует. Поллюций и эрекций не появлялось. Онанизмом позанимается. Половых сношений не было. Нервная система: сон хороший, иногда больной во сне разговаривает; головные боли, головокружение; зрачковый рефлекс - живой, на аккомодацию неустойчивый, глоточный очень слабо выражен, коленный выражен. Имеется слабо выраженный красный дермографизм. Анэстезий и парестезий нет. Настроение духа вялое, апатичное. В интеллектуальном отношении развитие больного соответствует 8—10-летнему возрасту. Со стороны органов зрения и слуха отклонений от нормы нет. Рентгенографическое исследование (H. М. Кудрявцева) обнаружило незакончившийся процесс окостенения в костях как верхних, так и нижних конечностей; очертания турецкого седла не представляли заметных уклонений от нормы; полость его имела нормальные размеры. Испытаниe на ваготонию с пилокарпином и атропином, на симпатикотонию с адреналином дало следующие результаты: испытание с пилокарпином-р, с атропином—также +, с адреналином + –.

Первые два из приведенных случаев нанизма могут быть отнесены ко II типу таблицы проф. Российского—Nanismus infantilis (типа Lorain’а). В первом из них, при весьма значительном уменьшении роста (139 стм. для 19 лет), имела место гармоничная пропорциональность между отдельными сегментами тела с отсутствием задержки в интеллектуальном развитии. Характерною также была здесь атрофия половых органов- с отсутствием вторичных половых признаков. Реакция Lütge-Merz’a для определения гормонов в крови дала в этом случае отрицательный результат на семенные железы и положительный—на гипофиз и щитовидную железу, что в известной степени также подтверждает связь между указанными растройствами развития организма и поражением этих эндокринных желез. В другом случае, несмотря на известную законченность в развитии отдельных частей тела, мы имели малый рост (140 стм. в 19 лет) наряду с недоразвитостью полового аппарата. Уплощение турецкого седла по рентгенограмме и отрицательный результат Lütge- Меrr’овской реакции на гипофиз с некоторой вероятностью устанавливают в этом случае факт преобладающего понижения деятельности мозгового придатка. Третий случай приближается к IV типу таблицы— Nanismus cretinicus, за что говорит резко выраженная дисгармония между длиной туловища и длиной конечностей приросте в 135,7 стн., а равно сильная задержка в умственном развитии и понижение слуха: следует отметить еще здесь положительную реакцию Liitge-Merz’a на щитовидную железу и на яичники. Все эти случаи интересны также несколько пониженным содержанием Са в крови. Наконец, последние два случая,, приближаясь по своей конституции к типу инфантиликов Lоrain’а, должны быть отнесены к VI типу таблицы—Subnanismus: значительное уменьшение семенных желез с ясно выраженной гипофункцией их, полное отсутствие эрекций, поллюций и libido у 17-летних юношей—дают нам право считать их случаями полового субнанизма. У одного из этих, больных возможно предполагать и нарушение деятельности гипофиза-, благодаря открытой по рентгенограмме деформации турецкого седла.

¹ Исследования эти производились д-ром И. Н. Казаковым, за что приносим ему нашу благодарность.