On the clinical picture of giantism

Abstract

When growing a giant usually breaks the proportion between the size of the skull and the length of the body, mainly the length of the lower limbs, which are growing faster than the upper; rarer type of giant, which has a sharp lengthening of the upper limbs compared to the torso. Colossal physical strength, which is attributed to the giants of folk legends, in fact, giants are usually absent: most of it is physically weak people, unenergetic and adventurous, with mediocre mental abilities. They have lower libido, often impotence, and are childless in their married life. Gigantism is more common in men than in women, and usually occurs during puberty.

Full Text

Гигантизмом называется патологическое увеличение роста. Рост длиной в 180—190 стм. считается уже гигантским (P. Arviét). В иностранной литературе приведены замечательные по необыкновенному росту случаи гигантизма Kiari (275 стм.) и Virchow’ым (278 стм.). Из русских авторов описали интересные случаи гигантизма проф Д. М. Российский (рост 202,5 стм.) и Н. А. Шерешевский (рост 193,4 стм.).

При гигантском росте обыкновенно нарушается пропорциональность между величиной черепа и длиной тела, главным же образом длиной нижних конечностей, которые растут при этом быстрее, чем верхние; реже встречается тип гиганта, обладающего резким удлиннением верхних конечностей по сравнению с туловищем. Колоссальная физическая сила, приписываемая великанам народными легендами, на самом деле у гигантов обычно отсутствует: большей частью это—физически-слабые люди, неэнергичные и непредприимчивые, с посредственными умственными способностями. У них отмечается понижение libido, часто—импотенция; в брачной жизни они бездетны. Гигантизм чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и обнаруживается обычно в периоде полового созревания.

В 1872 г. Langer впервые описал два типа гигантов: „нормальных" и „патологических“, вернее—акромегалических. P. Marie, описав в 1886 г. акромегалию, отделил ее от гигантизма, считая их независимыми друг от друга, несмотря на некоторые черты, родственные обоим заболеваниям. По Brissaud и Meige гигантизм и акромегалия часто встречаются одновременно, причем этиологическим моментом того и другой являются патологические изменения со стороны гипофиза. Это мнение нашло свое подтверждение в работах Laminois и Roy, отметивших, после аутопсий, в случаях гигантизма увеличение гипофиза.

По мнению ряда авторов (Cusching’a, Д. М Российского и др.) гигантизм, подобно акромегалии, вызывается гиперфункцией передней доли гипофиза. Проф. А. В. Репрев считает связь между гигантским ростом и развитием и функцией половых желез обратно-пропорциональною,—атрофии половых желез соответствует повышение функции гипофиза, происходящее благодаря гиперплязии передней его доли или возникновению в этой области аденом. P. Аrviet полагает, что акромегалия и гигантизм вызываются гиперплазией и гиперфункцией средней доли гипофиза и обусловлены возбуждением остеогенетической функции организма. Проф. Д. М. Российский отмечает частое развитие сметанной формы акромегало-гигантизма при увеличенных размерах турецкого седла, утолщениях стенок черепа, увеличении костей лица, кистей и стоп. Вообще приходится констатировать, что гигантизм и акромегалия имеют некоторые весьма существенные общие черты, и исследование скелетов гигантов (Langer) обыкновенно обнаруживает увеличение турецкого седла, указывающее на существование увеличенного гипофиза.

Так как в каждом новом случае гигантизма встречаются индивидуальные, иногда весьма характерные особенности, помогающие осветить этиологию и патогенез этого интересного внутрисекреторного заболевания, я позволю себе привести случай гигантизма, наблюдавшийся в Поликлинике внутренних болезней I М.Г.У.

А. Т., 26 лет, безработный, уроженец Калужской губ., поступил в Поликлинику в мае 1926 г. с жалобами на половую слабость, головокружения, подавленное душевное состояние и общую апатию. Все эти явления беспокоят больного с 19 лет.

Отец больного жив, с молодых лет пьет запоем. Мать жива и здорова. Дед и бабка со стороны отца—нормально развитые люди, дожили до старости; дядя, брат отца, очень высокого роста, был физически-сильным человеком. Дед и бабка со стороны матери ничем не болели и дожили до старости. У матери больного было всего пять родов, из них одни мертворожденным. Младший брат больного, 21 года, также отличается высоким ростом. Lues, tbc, злокачественные новообразования, душевные болезни в роду отрицаются. Больной родился в срок, третьим по счету в семье, был вскормлен грудью матери, рос здоровым и полным ребенком. Из детских заболеваний перенес только корь. Прошел неполный курс наук среднего учебного заведения, причем в некоторых классах отставал в успехах от своих сверстников. Уже с детских лет у него замечалась склонность к уединению, и он редко принимал участие в шумных играх товарищей. С 9 лет стал заниматься онанизмом и предавался ему, с большими перерывами времени, до 19 лет. На 18-м году был оперирован по поводу аппендицита, 19-ти лет перенес сыпной тиф без осложнений. До 16 лет никаких патологических отклонений от нормального роста у больного не замечалось, затем в следующие 2—3 года он начал быстро рости; незначительное увеличение роста продолжается и в последние годы. Благодаря половой слабости больной не решается сближаться с женщинами, которых особенно стал избегать с 24-летнего возраста, когда его первые попытки к половому сношению потерпели неудачу. Больной холост, вина не пьет, курит немного.

Рост больного (см. рисунок)—192 стм., вес 78,4 кило. Его телосложение было бы пропорционально, если бы не бросалась в глаза некоторая дисгармония между длиной нижних конечностей и длиной туловища. Скелет и суставы отклонений от нормы не обнаруживают. Кожные покровы и слизистые бледноваты. Подкожно-жировая клетчатка развита нормально. Волосы на голове и лице растут хорошо, бороду и усы пациент бреет. В подмышечных ямках и на лобке также нормальная растительность. Мускулатура развита удовлетворительно. Динамометрия: правая рука—50, левая—40 кило. Черепная коробка невелика, лоб выпуклый, с выпукло-утолщенными надбровными дугами. Глаза серые, близорукие (носит пенснэ), нос— прямой, уши небольшого размера, язык нормальной величины. Зубы средней величины, нечасто расставлены. Шея—длинная. Грудная клетка нормальной формы, область живота нормальной конфигурации. Нижние конечности значительной длины, с расширенными и утолщенными стопами. Широки также и кисти рук. Лимфатические железы не прощупываются. Т° 36,1°—36,5°. Щитовидная железа выражена хорошо.

Рис. 1.

Антропометрические измерения больного по Gоuld’y: длина туловища (от VII шейного позвонка до лонного сочленения)—65 стм., об’ем груди при глубоком вдохе—94 стм., при выдохе—86 стм., ширина плеч—44 стм., окружность головы— 64,1 стм., длина верхних конечностей (от acromion’a до концов пальцев)—86 стм., длина нижних конечностей (от верхнего края лонной кости до пола)—101 стм., длина стопы—27 стм., длина кисти—19,8 стм.

Органы пищеварения: аппетит временами удовлетворительный, временами плохой, язык не обложен, иногда отрыжка горьким; изжоги, рвоты не бывает, часто немного тошнит натощак по утрам; стул нормальный, пальпация в области желудка и кишек не вызывает болезненных ощущений, исследование желудочного сока: свободной НС1—52, общая кислотность—78, в осадке дрожжевые грибки, единичные зерна крахмала; при исследовании испражнений обнаружены яйца Ascaris lumbricoides.

Органы дыхания: незначительный кашель с отделением необильной мокроты по утрам; перкуторный звук не изменен, аускультация обнаруживает везикулярное дыхание, слегка жестковатое у нижне-заднего края правой лопатки, с выдохом в левой верхушке;- исследование мокроты ничего патологического не дает; при: рентгеноскопии незначительная вуаль левой легочной верхушки и усиленный рисунок hilus’ов.

Органы кровообращения: при быстрой ходьбе сердцебиение и одышка, пульс 74 в минуту, правильный, хорошего наполнения; сосуды не склерозированы; левая, граница сердца по левой сосковой линии, правая—по средней линии грудины, верхняя—на уровне верхнего края IV ребра, поперечник аорты 4,5 стм., тоны сердца чисты.

Исследование крови: Нb—84%, эритроцитов—4,690,000, лейкоцитов—7,800; лейкоцитарная формула: нейтрофилов—64,2%, лимфоцитов больших—15%, лимфоцитов малых—12%, эозинофилов—5,1%, моноцитов—1,5%, переходных форм—2%, базофилов—0,2%; реакция Wassermann’а дала отрицательный результат, реакция Lütge и Merz’a с субстратом из гипофиза дала резко-положительный результат, с субстратом из щитовидной железы—слабо-положительный, с надпочечниками и яичками—отрицательный¹

Мочеполовая сфера: мочеиспускание не затруднено, почки не прощупываются., исследование мочи: цвет насыщенно-желтый, мутновата, уд. в.—1026, реакция— кислая, белка, сахара, индикана, кровяных пигментов, уробилина нет, под микроскопом в каждом поле зрения много кристаллов мочевой кислоты; наружные половые органы чрезмерно развиты, эрекции отмечаются очень редко, чаще по ночам., и иногда сопровождаются поллюциями; благодаря своей половой слабости, больной не живет половой жизнью.

Нервная система (проф. М. И. Молчанов): сон нормален, частые головные боли, часто апатичное настроение духа, повышенная нервная возбудимость; больного все время угнетает мысль об его болезненном, непонятном для него самого» состоянии; кожная чувствительность сохранена, сухожильные рефлексы с верхних, конечностей вызываются, коленные рефлексы—живые, глоточный почти отсутствует, зрачковые сохранены, Romberg’a отсутствует, демографизм—выражен; интеллектуальная область, кроме некоторого ослабления памяти, никаких патологических моментов не выявляет, больной интересуется проявлениями внешней жизни, живо реагирует на изменения своего служебного положения, любит свою семью, с предупредительной нежностью относится к своей матери; испытание вегетативной, нервной системы на ваготонию с 0,01 солянокислого пилокарпина дало 2 плюса,, с 0,001 сернокислого атропина—1 плюс, на симпатикотонию с 0,001 солянокислого адреналина—минус.

Исследование глаз показало, что глазное дно нормально, имеется миопия, visus ос. dex.-p2,5 D, visus.oc. sin.+l,75D, органы слуха нормальны.

Рентгеновское исследование черепной коробки (С. Р. Френкель) никаких: изменений в форме турецкого седла не обнаружило (здесь заметим, что новейшие работы Gоldhammer’a и др. авторов, касаясь вопроса об изменениях формы турецкого седла при гипофизарных заболеваниях, с определенностью констатируют, что в целом ряде случаев с резкими отклонениями в форме турецкого седла (увеличение или уменьшение его) не было обнаружено никаких органических или: функциональных поражений гипофиза, и наоборот,—в других случаях при нормальной величине турецкого седла наблюдались тяжелые гипофизарные заболевания).

Таким образом в нашем случае у больного 26 лет имел место гигантский рост (192 стм.) с характерным преобладанием длины нижних конечностей над длиной верхних, без акромегалических симптомов. Наиболее быстро увеличивался рост у нашего пациента между 16-ю и 19-ю годами, то-есть в периоде полового созревания, хотя и в дальнейшем увеличение его роста не прекратилось (случай прогрессивного гигантизма). Резко пониженное libido у нашего больного нужно считать следствием гипофункции половых желез, обыкновенно наблюдающейся при гигантизме, патогенез которого является следствием гиперпитуитаризма. В нашем случае это подтверждалось резко-положительным результатом реакции Lütge-Merz’a на гипофиз и отрицательным—на семенные железы.

Из существующих видов лечения (опотерапия, рентгенотерапия, хирургическое вмешательство в виде гипофизэктомии) у нашего больною применялось только симптоматическое лечение.

¹ Эти исследования производились д-ром И. Н. Козаковым и его сотрудниками из Гинекологической клиники М. Г. У., за что приношу им искреннюю благодарность.