A case of Marfan syndrome complicated by bacterial mitral valve endocarditis

Abstract

In 1896, Marfan described a syndrome caused by diffuse mesodermal dysembrioplasia, characterized by a combination of specific bone-joint morphological changes, ocular anomalies and cardiovascular manifestations.

Full Text

В 1896 г. Марфан описал синдром, обусловленный диффузной мезодермальной дизэмбриоплазией, характеризующейся сочетанием специфических костно-суставных морфологических изменений, глазных аномалий и сердечно-сосудистых проявлений.

Приводим случай синдрома Марфана, осложнившийся бактериальным эндокардитом, который мы наблюдали в клинике.

Ч.17 лет, поступил с жалобами на общую слабость, периодически возникающие подъемы температуры с ознобами, проливные поты.

При осмотре состояние средней тяжести: температура тела до 39°, кожные покровы бледные. Больной высокого роста, пальцы рук и ног длинные, тонкие, лицо продолговатое, грудная клетка деформирована (кифосколиоз), подкожно-жировой слой развит плохо, выявлена миопия средней степени. В легких выслушивается перкуторно легочный звук. Дыхание жесткое, хрипов нет. Сердце — ритм правильный, частота сердечных сокращений— 110 в 1 мин АД—14,6/9,3 кПа. Во всех точках отмечается грубый систолический шум с максимумом громкости над верхушкой и у нижнего края грудины. При перкуссии выявлено расширение сердца влево на 2 см. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Размеры селезенки перкуторно увеличены, пальпируется ее болезненный край.

При рентгенографии было отмечено увеличение сердца в объеме за счет левых отделов, которые отклоняют кзади пищевод по дуге, приближающейся к среднему радиусу. На ФКГ — признаки недостаточности митрального клапана. На ЭКГ выявлены синусовая тахикардия, гипертрофия левого желудочка, вертикальное положение электрической оси сердца.

Анализ крови: НЬ—1,6 ммоль/л, л.— 10,1-10⁹ в 1 л, общий белок — 78 г/л, СОЭ — 31 мм/ч. АСГ — 500 ед., АСЛ—165 ед. Анализ мочи: относительная плотность— 1,024, белок—99 мг/л, в поле зрения: л.— 2—4, эр.— 5—6, цилиндры — 0,2. Посев крови стерилен.

В детстве перенес корь, ветряную оспу, часто болел простудными заболеваниями. В 1970 г. впервые диагностировав синдром Марфана, оперирован по поводу сколиоза. В 1976 г. обследован с применением ангиографии в Институте хирургии им. А. В. Вишневского, где был выявлен врожденный порок сердца (недостаточность митрального клапана).

Был поставлен диагноз: бактериальный эндокардит. Врожденный порок сердца- недостаточность митрального клапана, синдром Марфана.

Учитывая аллергическую реакцию на пенициллин, проводили последовательно лечение антибиотиками широкого спектра действия в умеренных дозах (бенемицин, гентамицин, Цепорин) в течение 3 мес в сочетании с супрастином, аскорбиновой кислотой и нистатином.

В результате лечения состояние больного значительно улучшилось: уменьшилась слабость, исчезли ознобы и потливость, температура тела стала стойко нормальной, СОЭ снизилась до 16 мм/'ч, нормализовалось количество лейкоцитов и гемоглобина. Выписан под наблюдение поликлиники.