Редкое сочетание дефекта аорто-легочной перегородки с другими пороками сердца

Аннотация

Дефекты между восходящей аортой и легочной артерией относятся к числу редких врожденных пороков сердца (ВПС), встречающихся с частотой 0,27%. В 10—15% случаев этот ВПС сочетается с открытым артериальным протоком (ОАП), коарктацией аорты. В литературе описаны единичные случаи его сочетания со стенозом легочной артерии. Мы приводим случай успешной коррекции дефекта аорто-легочной перегородки (ДАЛП) в сочетании с ОАП и стенозом двустворчатого клапана легочной артерии.

Полный текст

Е., 1 год 3 месяца, поступил на обследование с направительным диагнозом ОАП, признаками сердечно-легочной недостаточности, частыми заболеваниями ОРВИ и отставанием в массе тела. При аускультации определялся систоло-диастолический шум во втором межреберье слева от грудины и в межлопаточном пространстве. На основании прерывистости шума и нетипичной для ОАП мягкости тембра заподозрен сочетанный порок. При электрокардиографии были выявлены миграция наджелудочкового водителя ритма с частотой сердечных сокращений 170 в 1 мин и признаки гипертрофии левого желудочка.

После выполнения эхокардиографии (ЭхоКГ) был установлен диагноз: ДАЛП в сочетании с ОАП, заподозрен стеноз легочной артерии. В проекции продольного сечения сердца определялся дефект между аортой и легочной артерией. При допплеровском исследовании имел место систоло-диастолический поток в проекции ОАП. Фракция выброса левого желудочка составляла 60%, а градиент давления между правым желудочком и легочной артерией — 36 мм Hg. Зондирование полостей сердца подтвердило наличие легочной гипертензии (давление в стволе легочной артерии — 38/10 при системном давлении 76/34 мм Hg) с резким подскоком оксигенации на уровне ствола легочной артерии, однако градиент давления между правым желудочком и легочной артерией не выявлен.

При ангиокардиографии из восходящей аорты определялся переток контраста в легочную артерию (см. рис.). Из-за высокого риска коррекции порока в условиях искусственного кровообращения (ИК) при массе тела менее 10 кг было решено первым этапом произвести перевязку ОАП. 20.09.1999 г. осуществлена перевязка ОАП диаметром 5 мм (Г.И. Харитонов). Послеоперационный период протекал без особенностей. Однако на контрольной ЭхоКГ признаки легочной гипертензии не уменьшились, сохранялся градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, фракция выброса увеличилась до 70%. В связи с риском быстрого развития у ребенка легочной гипертензии возникла необходимость в проведении радикальной операции.

Рис. 1. Ангиокардиограмма больного Е., выполненная из проксимальной части аорты. Обозначения: АО — восходящая аорта, LPA — левая ветвь легочной артерии, RPA — правая ветвь легочной артерии.

11.11.1999 г. произведены трансаортальная пластика ДАЛП третьего типа (классификация ИССХ им. А.Н. Бакулева) ксеноперикардом и открытая вальвулотомия клапанов легочной артерии в условиях ИК и фармако-холодовой кардиоплегии (В.А. Луканихин). Наличие градиента давления на легочной артерии, по данным ЭхоКГ, и систолическое дрожание над последней после пластики ДАЛП побудило произвести ревизию легочной артерии и рассечь ее клапаны по двум имеющимся комиссурам. При контроле легочной клапан стал пропускать калибратор № 11 по Кирклину.

В послеоперационном периоде наблюдались явления умеренного гидроперикарда, которые были купированы на фоне консервативной терапии.

Описывая этот случай, мы хотим обратить внимание на ценность и преимущества ЭхоКГ исследования, которое позволило заподозрить стеноз легочной артерии, несмотря на отсутствие данных при зондировании полостей сердца. При проведении последнего градиент давления не был выявлен в связи с большим объемом сброса крови из аорты в легочную артерию.