Rare combination of aortopulmonary septal defect with other heart defects

Abstract

Defects between the ascending aorta and the pulmonary artery are among the rare congenital heart defects (CHD), occurring at a rate of 0.27%. In 10-15% of cases this CHD is combined with patent ductus arteriosus (PDP), coarctation of the aorta. Single cases of its combination with pulmonary artery stenosis have been described in the literature. We present a case of successful correction of aortopulmonary septal defect (ASD) combined with PDP and stenosis of the bicuspid pulmonary valve.

Full Text

Дефекты между восходящей аортой и легочной артерией относятся к числу редких врожденных пороков сердца (ВПС), встречающихся с частотой 0,27%. В 10—15% случаев этот ВПС сочетается с открытым артериальным протоком (ОАП), коарктацией аорты. В литературе описаны единичные случаи его сочетания со стенозом легочной артерии. Мы приводим случай успешной коррекции дефекта аорто-легочной перегородки (ДАЛП) в сочетании с О АП и стенозом двустворчатого клапана легочной артерии.

Е., 1 год 3 месяца, поступил на обследование с направительным диагнозом ОАП, признаками сердечно-легочной недостаточности, частыми заболеваниями ОРВИ и отставанием в массе тела. При аускультации определялся систоло-диастолический шум во втором межреберье слева от грудины и в межлопаточном пространстве. На основании прерывистости шума и нетипичной для ОАП мягкости тембра заподозрен сочетанный порок. При электрокардиографии были выявлены миграция наджелудочкового водителя ритма с частотой сердечных сокращений 170 в 1 мин и признаки гипертрофии левого желудочка.

После выполнения эхокардиографии (ЭхоКГ) был установлен диагноз: ДАЛП в сочетании с ОАП, заподозрен стеноз легочной артерии. В проекции продольного сечения сердца определялся дефект между аортой и легочной артерией. При допплеровском исследовании имел место систоло-диастолический поток в проекции ОАП. Фракция выброса левого желудочка составляла 60%, а градиент давления между правым желудочком и легочной артерией — 36 мм Hg. Зондирование полостей сердца подтвердило наличие легочной гипертензии (давление в стволе легочной артерии — 38/10 при системном давлении 76/34 мм Hg) с резким подскоком оксигенации на уровне ствола легочной артерии, однако градиент давления между правым желудочком и легочной артерией не выявлен.

При ангиокардиографии из восходящей аорты определялся переток контраста в легочную артерию (см. рис.). Из-за высокого риска коррекции порока в условиях искусственного кровообращения (ИК) при массе тела менее 10 кг было решено первым этапом произвести перевязку ОАП. 20.09.1999 г. осуществлена перевязка ОАП диаметром 5 мм (Г.И. Харитонов). Послеоперационный период протекал без особенностей. Однако на контрольной ЭхоКГ признаки легочной гипертензии не уменьшились, сохранялся градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, фракция выброса увеличилась до 70%. В связи с риском быстрого развития у ребенка легочной гипертензии возникла необходимость в проведении радикальной операции.

Рис. 1. Ангиокардиограмма больного Е., выполненная из проксимальной части аорты. Обозначения: АО — восходящая аорта, LPA — левая ветвь легочной артерии, RPA — правая ветвь легочной артерии.

11.11.1999 г. произведены трансаортальная пластика ДАЛП третьего типа (классификация ИССХ им. А.Н. Бакулева) ксеноперикардом и открытая вальвулотомия клапанов легочной артерии в условиях ИК и фармако-холодовой кардиоплегии (В.А. Луканихин). Наличие градиента давления на легочной артерии, по данным ЭхоКГ, и систолическое дрожание над последней после пластики ДАЛП побудило произвести ревизию легочной артерии и рассечь ее клапаны по двум имеющимся комиссурам. При контроле легочной клапан стал пропускать калибратор № 11 по Кирклину.

В послеоперационном периоде наблюдались явления умеренного гидроперикарда, которые были купированы на фоне консервативной терапии.

Описывая этот случай, мы хотим обратить внимание на ценность и преимущества ЭхоКГ исследования, которое позволило заподозрить стеноз легочной артерии, несмотря на отсутствие данных при зондировании полостей сердца. При проведении последнего градиент давления не был выявлен в связи с большим объемом сброса крови из аорты в легочную артерию.