Regarding abdominal pseudomyxomas of appendicular origin

Abstract

Pseudomyxomas of ovarian origin are not very rare; those arising from cysts of the appendix are far from common: In the literature there are only about 40-50 such cases, of which Russian authors account for 6 - 8 (Winteler, Pikin, Leontiev, Spasokukotskaya), therefore we consider it unnecessary to report about three cases of pseudomixoma of peritoneal origin observed by us in the Hospital Surgery Clinic, one of which is quite unusual in size and peculiarities of tumor localization.

Full Text

Сущность заболевания, известного в настоящее время под названием ложного слизевика брюшины (pseudomyxoma peritonei), состоит в характерных патолого-анатомических изменениях брюшины, появляющихся вследствие поступления в последнюю содержимого ложно-слизистых кистом после разрыва их стенки. Впервые это было установлено в 1884 году Werth‘ом для овариальных кистом, и долгое время такая этиология считалась единственно возможной, а заболевание—свойственным только женщинам. В 1901 году Fraenkel описал такое же заболевание у мужчины и установил новую этиологию псевдомиксомы,—из лопнувших ретенционных кист червеобразного отростка, что было подтверждено наблюдениями многих исследователей. В дальнейшем сделались известными единичные случаи исевдомиксом еще более редкого происхождения: из энтерокистомы (Roegner). из кисты мочевого протока (Stangel), из эмбриональных остатков пупочно-желточного протока (Sсhildhaus). Имеются сообщения о нахождении этого заболевания при одновременном существовании овариальной кистомы и кисты червеобразного отростка (Кривский, Горизонтов, Rathe, Ries и др.), причем некоторые а вторы (Meyer, Bondy, Fraenkel) считают последнюю причиной не только псевдомиксомы брюшины, но и овариальной кистомы, что совершенно не согласуется с общепринятым взглядом большинства авторов.

Псевдомиксомы овариального происхождения не являются большой редкостью; возникшие же из кист червеобразного отростка представляют далеко нечастое заболевание: в литературе известно всего около 40—50 подобных случаев, из которых на долю русских авторов приходится 6 — 8 (Винтелер, Пикин, Леонтьев, Спасокукоцкая), почему мы считаем нелишним сообщить о наблюдавшихся нами в Госпитальной Хирургической клинике трех случаях псевдомиксомы брюшины аппендикулярного происхождния, один из которых является совершенно необычным по величине и особенностям локализации опухоли.

Благодаря исследованиям многих авторов, вопрос о псевдомиксомах аппендикулярного происхождения в настоящее время нужно считать более или менее выясненным. Возникновению заболевания предшествует ряд процессов, последовательность которых представляется в следующем виде: чаще всего в результате воспаления или других причин происходит облитерация просвета отростка на ограниченном месте; если эпителии дистального конца сохранил способность продуцировать слизь, то из замкнутой части отростка образуется ретенционная слизистая киста, которая, достигая различных размеров, может истончиться и лопнуть, и тогда содержимое ее, часто вместе с жизнеспособным эпителием, начинает поступать в брюшную полость, где и ведет к возникновению псевдомиксомы. Картина болезни может быть различной в зависимости от места перфорации кисты и количества слизи: если последняя в большом количестве попадает в свободную брюшную полость и разносится движением кишек, — образуется общая псевдомиксома брюшины (редко имеющая аппендикулярное происхождение); если же слизи немного, и она попадает в брюшинные срощения вокруг отростка или между листками его брыжейки,—развивается местная псевдомиксома отростка (наиболее частая форма аппендикулярной псевдомиксомы). Попав в брюшную полость, слизь сначала лежит свободно в виде желатинозных масс, причем, являясь инородным телом, в дальнейшем вызывает хронический продуктивный перитонит, проявляющийся развитием соединительной ткани, цуги которой постепенно окутывают и проростают слизистые массы и ведут к образованию срощений между органами брюшной полости. Благодаря беспрерывному поступанию слизи и организации ее соединительной тканью,, в результате этих процессов в брюшной полости образуются соединительнотканные опухоли кистовидного строения, различной величины —от небольших бляшек до об’емистых узлов перламутрового цвета, иногда принимающих форму гроздей. Опухоли бывают разбросаны по пристеночной и висцеральной брюшине, локализуясь чаще всего в окружности слепой кишки, на сальнике и в срощениях между петель кишек. Часть слизи и в этой стадии болезни находится в свободном виде.

Более тщательное микроскопическое исследование псевдомиксомы, кроме картины организации слизи соединительной тканью, обнаружило еще другой, весьма интересный, факт в патолого-анатомическом процессе заболевания. Многие авторы находили среди слизи и на внутренней стороне стенок кист тяжи из цилиндрических и кубических эпителиальных клеток. Некоторые считали их за измененный брюшинный эндотелий, принявший цилиндрическую форму (Trotter, Hueter), другие (Merkel, Obendorfer, Comolle, Ries, Lejars), не допуская возможности подобного метаморфоза, принимают эти клетки за эпителий отростка, вышедший из кисты последнего вместе со слизью, имплантировавшийся на новом месте и не потерявший жизнеспособности. Присутствие среди него бокаловидных клеток, продуцирующих слизь, подтверждает это мнение, т. к. трудно представить себе переход брюшинного эндотелия в бокаловидные клетки. Таким образом заболевание патолого-анатомически характеризуется реакцией брюшины на инородное тело и имплантацией кишечного эпителия, причем не обнаруживает ни деструктивного, ни инфильтрирующего роста, локализуясь только в брюшной полости, чем и об’ясняется доброкачественность клинического течения его, далее при очень значительных изменениях брюшины, а также возможность радикальной операции при условии удаления первоисточника заболевания. При оперативном лечении, по Спасокукоцкой, до 1916 г. не наблюдалось ни одного рецидива, чем псевдомиксома аппендикулярного происхождения отличается от овариальной, вызывающей более обширные изменения в брюшной полости и часто дающей рецидивы после операций- В последнее время опубликованы, впрочем, два случая рецидива после оперативного лечения псевдомиксомы аппендикулярного, происхождения— Спасокукоцкой и Miсhаеlsоn’a.

Клинически аппендикулярная псевдомиксома протекает то под видом опухоли брюшной полости (редко) или рецидивирующего аппендицита, чаще же всего совершенно скрытно, являясь случайной находкой при операции пли вскрытии; подавляющее большинство описанных случаев было обнаружено именно таким путем. При дифференциальном диагнозе нужно исключить слизистый рак брюшины, множественную кистовидную лимфангиому и эндотелиому, что невсегда удается даже при операции, и достигается только путем микроскопического исследован я.

Предпослав эти краткие данные о разбираемом заболевании, перейдем к описанию наблюдавшихся нами случаев.

I. В. К., 49 лет, крестьянка, поступила в клинику 27/XI 1924 г. с жалобами на опухоль живота. Больная сообщила, что опухоль эту заметила около 1 ¹/₂ лет тому назад в левой подвздошной области; сначала она была величиной с яйцо и легко подвижна, потом постепенно стала увеличиваться, не причиняя, однако, больной особенных растройств, кроме незначительных тупых болей в животе, не имевших определенной локализации и не связанных ни с физиологическими отправлениями, ни с внешними моментами. К. имела 10 беременностей, кончившихся в срок; menses у ней прекратились года 2. Кроме тифа в 1922 году, никаких заболеваний не отмечает; тиф сильно ослабил больную, что сказывается и в настоящее время.

Об’ективно найдено следующее: сложение правильное, подкожно-жировой слой развит слабо, имеется нерезкая анэмия; органы дыхания и кровообращения в пределах нормы: моча без уклонений. Живот увеличен, отвисает; стенки его дряблы, имеется расхождение прямых мышц живота на ширину ладони; в этом месте особенно отчетливо прощупывается внутри часть плоской, твердой, мелкобугристой опухоли, прилегающей непосредственно к передней брюшной стенке. Вся опухоль занимает пространство от лобка до середины расстояния между пупком и грудиной; боковые ее границы определяются на боковых стенках брюшной полости. Границы резко обозначены, а опухоль легко подвижна и не связана ни с органами малого таза, ни с органами верхнего этажа брюшной полости. При перкуссии в последней определяется свободная жидкость, а над опухолью всюду получается тупой звук. Гинекологическое исследование показало, что матка подвижна и с опухолью не связана. Таким образом опухоль на подобие щита закрывала брюшную полость спереди и с боков, не позволяя произвести более глубокого ее обследования. Предположена опухоль большого сальника (рак?)

1/ХII операция (д-р С. М. Алексеев) под хлороформным наркозом. Через разрез, проведенный по средней линии от лобка до верхней границы опухоли, последняя, оказавшаяся перерожденным сальником, с трудом вывихнута. Из. брюшной полости выделилось при этом около литра прозрачной желтой жидкости с желатинозными массами. Верхняя часть опухоли задней поверхностью оказалась спаянной с передней стенкой поперечной кишки, остальные части опухоли были свободны. По отделении кишки от опухоли и удалении последней явилась возможность обследовать брюшную полость, причем оказалось, что кишки и другие органы свободны от срощений, на париэтальной же брюшине, кишках, передней стенке желудка и задней поверхности матки обнаружены единичные, плотно сидевшие на брюшине, круглые образования (бляшки) перламутрового цвета величиной до волошского ореха: такие же образования находились на краях сальника, в виде гроздей, и свободно плавали в асцитической жидкости. Матка и яичники уклонений от нормы не представляли. Слепая кишка, окутанная срощениями и желатинозными массами, была плотно припаяна к подлежащим тканям, червеобразный отросток фиксирован к coecum; на конце его находилось кистовидное вздутие величиной со сливу; другое кистовидное образование, величиной с куриное яйцо, находившееся, невидимому, в брыжейке отростка, наполовину было прикрыто нижним концом coeci и также спаяно с подлежащими тканями. Попытка удаления обеих кист, вследствие их неподвижности, не увенчалась успехом, а от резекции слепой кишки, в виду слабости больной, решено было воздержаться. Швы. Послеоперационное течение без осложнений, отмечалась лишь общия слабость. 27/XII больная выписалась из клиники.

Удаленная опухоль большого сальника *) состоит из 2 неровных долей почти прямоугольной формы, с закругленными краями, плоска, мелко-бугриста, хрящевой консистенции, по краям имеет гроздевидные образования, состоящие из шариков -беловатого цвета, величиной в кедровый или волошский орех; размеры опухоли 36—38X18—20X 3—1/₂ сант. На разрезе опухоль обнаруживает мелко-кистовидное строение; кисты наполнены слизью; такое же строение имеют шарики гроздей и свободные образования, найденные в жидкости.

Микроскопическому исследованию были подвергнуты около 10 кусочков опухоли, гроздевидных ее краев и свободных образований (заливка в параффин. окраски по Y. Giеsоn’y, гэматоксилин-эозином и Toluidinblau). Всюду найдена одна и та же картина: основой опухоли является соединительная ткань, образующая наполненные слизью полости различных размеров; местами последние невелики, с толстыми, мощными соединительнотканными стенками, местами же, наоборот, полости велики и ограничены тонкими и нежными прослойками соединительной -ткани, дающей отростки в слизь внутрь полостей; в общем более нежное строение имеют гроздевидные части опухоли,—очевидно, имеющие более позднее происхождение. В некоторых полостях внутренняя сторона их стенок выстлана высоким цилиндрическим, однослойным эпителием с овальными ядрами у основания клеток; кое-где попадаются бокаловидные клетки, наполненные слизью. Местами же на ограниченных участках стенок некоторых полостей эпителий обнаруживает особенно интенсивный рост: расположение клеток теряет форму правильного ободка вдоль стенки кисты, эпителий в этих местах разростается в виде длинных складок. С основанием у стенки, идущих внутрь полостей. Клетки, образующие эти складки, находятся в стадии усиленной продукции слизи, так как среди них встречается огромное количество бокаловидных клеток, а соседние участки полостей сплошь наполнены капельками слизи. Вообще картина этих участков напоминает строение желез в стенке червеобразного отростка (склонность клеток к свойственному им типичному росту?).

Таким образом, сопоставляя данные анамнеза, объективного исследования, операции и микроскопического изучения препаратов, мы можем с несомненностью установить, что в описанном случае мы имели псевдомиксому аппендикулярного происхождения. Доброкачественное клиническое течение (почти полное отсутствие жалоб у больной), отсутствие деструктивного и инфильтрующего роста опухоли (несмотря на тесную связь ее с поперечной кишкой, не было ни стеноза, ни срощений с соседними органами), наконец, микроскопические картины—подтверждают наше предположение о характере опухоли, а нормальное состояние яичников и наличие кистовидных образований отростка и его брыжейки дают указания на исходный пункт заболевания.

Но в описанном нами случае, кроме типичных черт, имеются некоторые особенности, необычные как вообще для общей псевдомиксомы брюшины, так, в частности, для псевдомиксомы аппендикулярного происхождения. Необычным является, во-первых, полное отсутствие срощений кишек и других органов, каковые срощения всегда наблюдаются при разлитых псевдомиксомах, во-вторых,—изолированное, почти исключительное поражение сальника, в-третьих,—величина самой опухоли, совершенно несвойственная заболеванию при аппендикулярном происхождении. При попытке найти подходящее об’яснение этим особенностям, припоминаются некоторые свойства большого сальника по отношению к посторонние телам, попавшим в брюшную полость,—свойства, благодаря которым сальник получил название охранителя порядка в последней.

Взвесь туши, угля или висмута, будучи впрыснута в брюшную полость животным, через некоторое время поглощается сальником, при недоразвитии же последнего распространяется по всей полости (опыты Muscatello и др.); то же самое наблюдали Безредка и Оппель при опытах с микробами; инородные тела, вводимые в полость живота с целью эксперимента, инкапсулируются тканью сальника (Renzi, Шерман). Клиника также подтверждает это,—при операциях неоднократно находили в сальнике инородные тела, тем или иным путем попавшие в брюшную полость (цит. по Цветаеву).

То же самое явление происходило, по нашему мнению, и в описанном нами случае; слизь, поступавшая из кисты отростка в брюшную полость небольшими количествами, вся поглощалась сальником, обладавшим, очевидно, большой жизненной энергией, и только, когда вся его ткань была уже использована для этой цели, слизь и эпителий, продолжавшие поступать в полость брюшины, перестали захватываться им и начали инкапсулироваться в других местах брюшины. В начале этого периода и была произведена операция. Такое толкование об’ясняет все особенности нашего случая, подобного которому нам не удалось найти в доступной литературе.

Два другие случая местной псевдомиксомы брыжейки червеобразного- отростка, наблюдавшиеся в нашей клинике, не представляя исключительного интереса, все же, в виду редкости заболевания, заслуживают хотя краткого описания.

ІІ. Больной К., 34 лет, поступил в клинику 4/IX 1924 г., через 2 месяца после 4-го приступа аппендицита средней тяжести. Об’ективно в ileo-соесаl’ной области у него прощупывался толстый тяж, принятый за отросток. 12/Х операция (проф. А. В. Вишневский)—аппендэктомии с обычным косым разрезом. Отросток оказался окутанным спайками, по разделении которых обнаружены две кисты отростка и его брыжейки; обе кисты удалены вместе с отростком. Брюшная полость не обследована. Послеоперационное течение гладкое, и на 14-й день больной выписался из клиники.

Макроскопический препарат быт получен нами разрезанным и частью использованным для исследований. Он представляет из себя ретенционную кисту отростка со значительно утолщенными стенками: облитерация просвета имела место на расстоянии 1 сант. от основания; киста была величиной 5\2 сант. В брыжейке, ближе к основанию отростка, находилась другая киста, связанная с первой, величиной с волошский орех. Обе кисты наполнены слизью. При микроскопическом исследовании оказалось: стенка растянутого отростка утолщена за счет мышечного, слоя; слизистая, железы и подслизистая ткань были хорошо выражены, незначительно гипертрофированы. Стенка кисты брыжейки состояла из соединительной ткани, дававшей многочисленные отростки в слизистые массы, а кое-где образовавшей полости различной величины; словом, имелась картина организации слизи. Кишечного эпителия не было найдено: места перфорации также обнаружить не удалось.

III. Больная Я., 31 года, поступила в клинику через 6 месяцев после 2-го приступа аппендицита средней тяжести. Об’ективно отмечалась незначительная болезненность при пальпаций, и прощупывался тяжик в области слепой кишки. 16/ІІ 1925 г. операция аппендэктомии (проф. А. В. Вишневский). Отросток найден в спайках, которыми он был притянут к слепой кишке, в центральной - трети он был перегнут под прямым углом, а в дистальной части кистовидно вздут; в брыжейке просвечивали небольшие скопления слизи. Удаленный отросток был длиной в 5¹/₂ сант., в месте перегиба облитерирован, дистальные ²/₃ его заняты кистой в виде боба, наполненной слизью, прорвавшейся в брыжейку. При микроскопическом исследовании оказалось, что просвет отростка расширен, наполнен слизью; эпителий местами сохранен, с бокаловидными клетками; стенка отростка _ неравномерной толщины, значительной на свободном крае и постепенно убывающей к брыжеечному краю, истончаясь у последнего до толщины волоска (место перфорации в срезы не попало); в этом месте кнаружи, между листками брыжейки, непосредственно прилегая к отростку, находились слизистые массы в стадии организации их соединительной тканью; эпителия в слизи не было найдено.

Таким образом в обоих последних случаях мы имеем местную псевдомиксому отростка в различных стадиях развития. Случаи эти наглядно иллюстрируют последовательность процессов, ведущих к образованию общей псевдомиксомы брюшины: приступы аппендицита, облитерацию просвета, образование ретенционной кисты отростка, перфорацию ее в брыжейку, как место наименьшего сопротивления, накопление и организацию слизи в последней вплоть до образования другой кисты в брыжейке. Процесс может на этом и остановиться, но не исключается возможность и дальнейшего развития заболевания,—новой перфорации одной из кист в свободную брюшную полость и развития общей псевдомиксомы, как это и было в первом из наших случаев.

*) Препарат хранится в Патолого-Анатомическом музее Казанского Университета.

D-r M. P. Schalkoff (Kasan). Ueber Pseudomyxom der Bauchhöhle appendikulärer Herkunft.

Den Kern dieser Arbeit bildeten 3 vom Verfasser untersuchte Fälle, von denen in einem ein Pseudomyxoma peritonei appendikulärer Herkunft sich fand, in 2 anderen ein lokales Pseudomyxom des Mesenteriolum processus vermicularis. Der erste Fall stellte einige Besonderheiten dar, welche für Pseudomyxom des Peritoneums und speziell für Pseudomyxom appendikulärer Herkunft ungewöhnlich sind und zwar: 1) volle Freiheit von Verwachsungen der Darmschlingen und anderer Organe, 2) isoliertes, fast ausschliessliches Befallensein des Omentum majus vom Pseudomyxom, 3) sehr bedeutende Grösse der pseudomyxomatosen Netzgeschwulst.