Leukemoid reaction after splenectomy in Werlhof disease

Abstract

When, with Werlhof's disease, it is not possible to stop the bleeding conservatively, one has to resort to splenectomy as the only way to save the patient.

Full Text

Когда при болезни Верльгофа не удается остановить кровотечение консервативно, приходится прибегать к спленэктомии как к единственному способу спасти больного.

Приводим наше наблюдение.

П., 33 лет, доставлена санитарным самолетом 16/IIІ-60 г. в очень тяжелом состоянии с диагнозом: геморрагический капилляротоксикоз, маточное кровотечение, вторичная анемия.

Жалуется на резкую слабость, головокружение, шум в ушах, маточное кровотечение в течение 2 недель. Больна с 1956 г., когда на коже начали появляться синяки, особенно после горячей пищи или чая. В апреле 1959 г. после горячей ванны, которую больная приняла на второй день менструаций, началось обильное маточное кровотечение, продолжавшееся 12 дней. С тех пор менструирует обильно по 12—14 дней. В феврале 1960 г. по поводу очередной менструации госпитализирована в районную больницу, где применялись гемотрансфузии. После повторного переливания крови была сильная реакция с ознобом, высокой температурой, кровавой рвотой, носовым, кровотечением. Следующее менструальное кровотечение остановить не удалось.

Кожа и видимые слизистые бледны, кровоизлияния на коже бедер, в местах инъекций, в склеры обоих глаз. Симптомы жгута, щипка положительны. АД — 100/60, пульс—100, ритмичный, малый. Тоны сердца глухие, на сосудах анемический шум «волчка», дыхание везикулярное, живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Температура — 37,8°. Консультант-гинеколог диагностировал затянувшееся менструальное кровотечение как проявление основного заболевания.

16/III-60 г. Гем. —37 ед. — 6,1 г%, Э. —3 300 000, РОЭ —38 мм/час, ц. п. —0,5, Л. - 17200, ю. — 0,5%, п. — 6%, с. — 77,5%, л. — 8%, м. — 6%, э. — 0,5%, б. — 1%. Резкая гипохромия эритроцитов, анизо-пойкилоцитоз, макро-микроциты, полихроматофильные эритроциты, единичные нормобласты. Тромбоцитов 6 600. Тромбоциты гигантской формы. Длительность кровотечения по Дюке—15 мин. Время свертывания по Мас и Магро —3 мин.

Назначены хлористый кальций, спорынья, аскорбиновая кислота, викасол, рутин Состояние прогрессивно ухудшалось. Гем. снизился до 22 ед., Э — 1 600 000, было решено по жизненным показаниям прибегнуть к спленэктомии.

18/III-60 г. в хирургическом отделении больной удалена селезенка. Послеоперационный период протекал без осложнений, маточное кровотечение прекратилось тотчас же после операции. Состояние больной значительно улучшилось, хотя Гем.— 17 ед., Э. — 1 260 000. Тромбоцитов 6 300.

На четвертые сутки: Гем. — 20 ед, Э. — 1 710 000, РОЭ —70 мм/час. Л. — 112 000, миелобл. — 5%, промиелоцитов — 4,5%, миелоц. — 5%, ю. — 6%, п. — 17,5%, с. — 55%, л. — 2%, м. — 3%. Клеток Тюрка — 0,5%, эндотелиальных клеток — 0,5%. Резкий анизо-пойкилоцитоз, макро-микроциты, мегалоциты. Множество полихроматофильных эритробластов — 270 Х 200, нормобластов — 191 X 200.

2/ІV-60 г. больная вновь переведена в терапевтическое отделение, где продолжала получать антибиотики, препараты железа, кортизон, назначенные после спленэктомии. Состояние постепенно улучшалось. Через месяц после операции больная чувствовала себя вполне окрепшей. Гем. — 35 ед, Э.— 2 620 000, ц. п. — 0,68. В красной крови на фоне анизо-пойкилоцитоза лишь единичные эритронормобласты. РОЭ — 8 мм/час. Л. — 8400. Встречались единичные гемоцитобласты и миелjбласты.

При гистологическом исследовании удаленной селезенки отмечены ее гиперплазия, склероз трабекул и стенок сосудов.

27/ІV-60 г. больная выписана в хорошем состоянии. РОЭ — 7 мм/час, Гем. — 49 ед., Э. — 3280000, Л. — 6200, п. — 3,5%, с. — 42,5%, л. — 2,5%, м. — 29%, э. — 1,5%, б. — 1 %. Тромбоцитов — 3280.

Через 8 месяцев (25/ХІ-60 г.) больная госпитализирована повторно в удовлетворительном состоянии с необильным менструальным кровотечением и единичными отцветающими синяками на коже. После спленэктомии чувствует себя удовлетворительно, работает, менструации необильные. Принимает викасол и спорынью.

Гем. — 50 ед., РОЭ — 17 мм/час, Л. — 7000, Э. — 4 530000. Ретикулоцитов — 3,2%, тромбоцитов — 4530. Длительность кровотечения — 15 мин. Время свертывания крови по Мас и Магро: начало — 2 мин 15 сек, конец — 9 мин.

7/ХІІ-60 г. больной сделана стернальная пункция.

Установлена гиперплазия миелоидной ткани, преимущественно эритроидного и мегакариоцитарного ростка без нарушения созревания гранулоцитов и эритроцитов. Со стороны мегакариоцитограммы отмечаются сдвиг влево, уменьшение количества тромбоцитообразующих мегакариоцитов.

Миелограмма оказалась типичной для болезни Верльгофа и подтвердила поставленный ранее диагноз. Необычным у данной больной было то, что после спленэктомии число тромбоцитов не повысилось. Со стороны периферической крови наблюдалась кратковременная значительная лейкемоидная реакция, миелоидная и обилие эритробластов и нормобластов в гемограмме. Спленэктомия спасла больной жизнь.

После повторной госпитализации больная выписана в хорошем состоянии с умеренной анемией (Гем. — 54 ед., тромбоцитов 29 100).