Лейкемоидная реакция после спленэктомии при болезни Верльгофа

Аннотация

Когда при болезни Верльгофа не удается остановить кровотечение консервативно, приходится прибегать к спленэктомии как к единственному способу спасти больного.

Полный текст

Приводим наше наблюдение.

П., 33 лет, доставлена санитарным самолетом 16/IIІ-60 г. в очень тяжелом состоянии с диагнозом: геморрагический капилляротоксикоз, маточное кровотечение, вторичная анемия.

Жалуется на резкую слабость, головокружение, шум в ушах, маточное кровотечение в течение 2 недель. Больна с 1956 г., когда на коже начали появляться синяки, особенно после горячей пищи или чая. В апреле 1959 г. после горячей ванны, которую больная приняла на второй день менструаций, началось обильное маточное кровотечение, продолжавшееся 12 дней. С тех пор менструирует обильно по 12—14 дней. В феврале 1960 г. по поводу очередной менструации госпитализирована в районную больницу, где применялись гемотрансфузии. После повторного переливания крови была сильная реакция с ознобом, высокой температурой, кровавой рвотой, носовым, кровотечением. Следующее менструальное кровотечение остановить не удалось.

Кожа и видимые слизистые бледны, кровоизлияния на коже бедер, в местах инъекций, в склеры обоих глаз. Симптомы жгута, щипка положительны. АД — 100/60, пульс—100, ритмичный, малый. Тоны сердца глухие, на сосудах анемический шум «волчка», дыхание везикулярное, живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Температура — 37,8°. Консультант-гинеколог диагностировал затянувшееся менструальное кровотечение как проявление основного заболевания.

16/III-60 г. Гем. —37 ед. — 6,1 г%, Э. —3 300 000, РОЭ —38 мм/час, ц. п. —0,5, Л. - 17200, ю. — 0,5%, п. — 6%, с. — 77,5%, л. — 8%, м. — 6%, э. — 0,5%, б. — 1%. Резкая гипохромия эритроцитов, анизо-пойкилоцитоз, макро-микроциты, полихроматофильные эритроциты, единичные нормобласты. Тромбоцитов 6 600. Тромбоциты гигантской формы. Длительность кровотечения по Дюке—15 мин. Время свертывания по Мас и Магро —3 мин.

Назначены хлористый кальций, спорынья, аскорбиновая кислота, викасол, рутин Состояние прогрессивно ухудшалось. Гем. снизился до 22 ед., Э — 1 600 000, было решено по жизненным показаниям прибегнуть к спленэктомии.

18/III-60 г. в хирургическом отделении больной удалена селезенка. Послеоперационный период протекал без осложнений, маточное кровотечение прекратилось тотчас же после операции. Состояние больной значительно улучшилось, хотя Гем.— 17 ед., Э. — 1 260 000. Тромбоцитов 6 300.

На четвертые сутки: Гем. — 20 ед, Э. — 1 710 000, РОЭ —70 мм/час. Л. — 112 000, миелобл. — 5%, промиелоцитов — 4,5%, миелоц. — 5%, ю. — 6%, п. — 17,5%, с. — 55%, л. — 2%, м. — 3%. Клеток Тюрка — 0,5%, эндотелиальных клеток — 0,5%. Резкий анизо-пойкилоцитоз, макро-микроциты, мегалоциты. Множество полихроматофильных эритробластов — 270 Х 200, нормобластов — 191 X 200.

2/ІV-60 г. больная вновь переведена в терапевтическое отделение, где продолжала получать антибиотики, препараты железа, кортизон, назначенные после спленэктомии. Состояние постепенно улучшалось. Через месяц после операции больная чувствовала себя вполне окрепшей. Гем. — 35 ед, Э.— 2 620 000, ц. п. — 0,68. В красной крови на фоне анизо-пойкилоцитоза лишь единичные эритронормобласты. РОЭ — 8 мм/час. Л. — 8400. Встречались единичные гемоцитобласты и миелjбласты.

При гистологическом исследовании удаленной селезенки отмечены ее гиперплазия, склероз трабекул и стенок сосудов.

27/ІV-60 г. больная выписана в хорошем состоянии. РОЭ — 7 мм/час, Гем. — 49 ед., Э. — 3280000, Л. — 6200, п. — 3,5%, с. — 42,5%, л. — 2,5%, м. — 29%, э. — 1,5%, б. — 1 %. Тромбоцитов — 3280.

Через 8 месяцев (25/ХІ-60 г.) больная госпитализирована повторно в удовлетворительном состоянии с необильным менструальным кровотечением и единичными отцветающими синяками на коже. После спленэктомии чувствует себя удовлетворительно, работает, менструации необильные. Принимает викасол и спорынью.

Гем. — 50 ед., РОЭ — 17 мм/час, Л. — 7000, Э. — 4 530000. Ретикулоцитов — 3,2%, тромбоцитов — 4530. Длительность кровотечения — 15 мин. Время свертывания крови по Мас и Магро: начало — 2 мин 15 сек, конец — 9 мин.

7/ХІІ-60 г. больной сделана стернальная пункция.

Установлена гиперплазия миелоидной ткани, преимущественно эритроидного и мегакариоцитарного ростка без нарушения созревания гранулоцитов и эритроцитов. Со стороны мегакариоцитограммы отмечаются сдвиг влево, уменьшение количества тромбоцитообразующих мегакариоцитов.

Миелограмма оказалась типичной для болезни Верльгофа и подтвердила поставленный ранее диагноз. Необычным у данной больной было то, что после спленэктомии число тромбоцитов не повысилось. Со стороны периферической крови наблюдалась кратковременная значительная лейкемоидная реакция, миелоидная и обилие эритробластов и нормобластов в гемограмме. Спленэктомия спасла больной жизнь.

После повторной госпитализации больная выписана в хорошем состоянии с умеренной анемией (Гем. — 54 ед., тромбоцитов 29 100).