Classification of hypothalamic pubertal syndrome and rehabilitation of patients

Abstract

Hypothalamic pubertal syndrome is a common disease of adolescence and adolescence that occurs during the period of physical status and personality formation. It is characterized by interstitial brain damage and hypothalamic-pituitary-endocrine dysregulation (hypercorticism, hyperaldosteronism, hyperprolactinemia, gonadotropin production disorders). Often this syndrome limits the fitness of young men and women for some professions requiring physical and emotional stress, in particular for military service.

Full Text

Гипоталамический пубертатный синдром — распространенное заболевание подросткового и юношеского возраста, которое возникает в периоде формирования физического статуса и личности. Для него характерны поражение межуточного мозга и гипоталамо-гипофизарно-эндокринная дизрегуляция (гиперкортицизм, гиперальдостеронизм, гиперпролактинемия, нарушения продукции гонадотропинов) [1, 26, 3, 4]. Нередко данный синдром ограничивает пригодность юношей и девушек для некоторых профессий, требующих физического и эмоционального напряжения, в частности к воинской службе. Между тем при своевременном и систематическом лечении этого недуга возможна реабилитация больных. Следует подчеркнуть, что до настоящего времени нет классификации гипоталамического пубертатного синдрома, что затрудняет как оценку трудоспособности, так и обмен опытом лечения. Мы предлагаем классификацию, которая разработана на основании обследования 677 больных, из них за 211 мы наблюдали в течение 1—22 лет.

Указанный синдром вызывают черепно-мозговые травмы, тонзиллярная инфекция, различные вирусные заболевания. При систематическом перекармливании и конституциональной предрасположенности к ожирению, которые также могут стать провоцирующими факторами, дисфункция гипоталамуса развивается вторично, и ожирение не служит показателем тяжести заболевания. Мы выделяем 3 степени тяжести гипоталамического пубертатного синдрома (табл.).

Гипоталамические нарушения могут со временем исчезать (у 38% больных), вплоть до практического выздоровления (у 16%); сохраняться, не нарастая (у 26%); прогрессировать с появлением новой симптоматики (у 14%). Нередко (у 22%) заболевание приобретает рецидивирующее течение, при котором гипоталамические расстройства то исчезают, то возникают вновь после стрессовых ситуаций, то есть протекает с фазами обострения и ремиссии. Признаками фазы обострения выступают появление или усиление головных болей, нарастание массы тела, несмотря на обычную или меньшую энергоемкость рациона и двигательную активность; покраснение стрий, повышение АД, усугубление менструальных нарушений у девочек. При ремиссии стрии бледнеют, снижается масса тела даже при менее строгом соблюдении субэнергоемкой диеты. Из осложнений синдрома следует выделять поликистозную дегенерацию яичников, которая проявляется длительным (более года) нарушением менструального цикла по типу как олигоопсоменореи, так и гиперполименореи; ановуляцией, рентгенологическими признаками увеличения яичников; гиперпролактинемией, сниженной или повышенной продукцией ЛГ, а также миокардиодистрофией. Приводим нашу классификацию гипоталамического, пубертатного синдрома.

1. По этиологии: после черепно-мозговой травмы, нейроинфекции, вследствие конституционально-экзогенного ожирения, нейроэндокринной перестройки пубертатного периода, смешанной этиологии.
2. По клиническому варианту: с преобладанием ожирения, гиперкортицизма; вегетососудистых расстройств, герминативных нарушений — с задержкой полового развития, с ускорением полового созревания.
3. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.
4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее (фаза обострения или ремиссии).
5. Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокардиодистрофия, гинекомастия.

Цель терапии гипоталамического пубертатного синдрома — нормализация функции системы гипоталамус-гипофиз-периферические эндокринные железы. Принципы комплексного лечения больных следующие.

1. Этиотропная терапия: устранение факторов, которые могут вызвать или поддержать патологический процесс в межуточном мозге.
2. Патогенетическая терапия: улучшение трофических процессов в клеточных структурах центральной нервной системы и в первую очередь гипоталамуса; проведение дегидратационной терапии для ликвидации явной или скрытой внутричерепной гипертензии; назначение курсов рассасывающей и противовоспалительной терапии, так как при данном синдроме, как правило, выявляется резидуальная микро-очаговая церебральная симптоматика.
3. Лечение синдромов и осложнений: ожирения, гормональных нарушений, неврозоподобного состояния и вегетативных расстройств, артериальной гипертензии.

Возможности этиотропной терапии ограничены, поскольку между воздействием причины и развитием заболевания проходят различные сроки. Необходимо выявлять и устранять очаги инфекции, в частности санировать носоглотку и полость рта. При гипоталамическом пубертатном синдроме ликворная гипертензия, как правило, «бывает компенсированной, тем не менее она обусловливает постоянные головные боли, гормональные и обменные нарушения. В качестве дегидратационных средств можно использовать 30% раствор тиосульфата натрия внутривенно по 10 мл, 25% раствор сернокислой магнезии по 10 мл внутримышечно, 40% раствор уротропина по 10 мл внутривенно (курс — 10—12 инъекций). Салуретики надо применять осторожно и только при задержке жидкости в тканях. При обострении синдрома целесообразно принимать глицерин по 30 г внутрь 1 раз в 7—10 дней. Рассасывающая терапия включает курсы биогенных стимуляторов, лидазы, спленина, взвеси плаценты, хлористого кальция подкожно по Воробьеву, йодистого натрия внутримышечно и пр. Улучшение трофики ЦИС достигается назначением глютаминовой кислоты, церебролизина по 1 мл 20—40 инъекций; пирацетама по 0,4 г 3 раза, в день в течение 2 мес или внутривенно 5 мл 20% раствора (курс— 10—20 вливаний); энцефабола, аминалена (гаммалон), а также препаратов, улучшающих церебральное кровообращение: стугерона, циннаризина, кавинтона (курс — 2—3 мес). Положительно влияют на метаболизм гипоталамуса витамины В1, В2, Вб, B12, РР, С. Диетотерапия данного синдрома не отличается от таковой при других формах ожирения. Целесообразно постепенно приучать больного подростка к субэнергоемкой диете, чтобы ограничение в еде не было слишком тягостным. Принимать пищу следует 6 раз в сутки со следующим распределением энергоемкости: завтрак — 40%„ 2-й завтрак—10%, обед—30%, полдник—5%, ужин—10%, поздний ужин— 5%. Опыт показал, что лечебное голодание неэффективно, его нельзя признать физиологическим для растущего, формирующегося организма. Разгрузочные дни (мясные, творожные, кефирные, молочные) надо проводить в условиях стационара или в воскресные дни, чтобы не нарастала физическая слабость.

Адипозин в комплексном лечении ожирения при гипоталамическом пубертатном синдроме необходимо назначать по 50 мг в сутки, то есть одну инъекцию. При плохой переносимости дозу следует снижать вдвое или вводить в 2 приема по 25 мг (курс лечения — 20—30 дней). Об осложнениях при лечении адипозином и их профилактике мы сообщали ранее [2а]. Аноректики показаны только при выраженной булимии или полифагии. С этой целью можно использовать бигуаниды (до еды 1—2 раза в день), поскольку они угнетают центр аппетита гипоталамуса, подавляют всасывание глюкозы в кишечнике, снижают уровень холестерина или попротеидов в крови. Анорексигены — производные фенамина — следует давать больным только в крайних случаях: они не физиологичны для подростков. Лучшим препаратом из этой группы является дезопимон.

Повышение физичеекой активности — обязательное условие успешного лечения ожирения при указанном синдроме. Рекомендуются утренняя зарядка, ходьба, туризм, катание на лыжах, коньках, велосипеде, плавание и т. д. Надо категорически запрещать больным заниматься теми видами спорта, при которых возможны дополнительные травмы черепа или резкие смещения столба ликвора (бокс, борьба и т. п.). Им противопоказано участие в соревнованиях; от уроков физического воспитания в школе их целесообразно освобождать в связи с необходимостью занятий лечебной физкультурой по индивидуальной программе. Больные должны избегать инсоляции, которая вызывает обострение синдрома.

Заместительная гормонотерапия не имеет ведущего значения в лечении: дегидратационная, рассасывающая терапия, улучшение трофики мозга, борьба с ожирением приводят, как правило, к устранению гормональных расстройств. При вторичном гипотиреозе показаны тиреоидные гормоны, доза которых подбирается индивидуально. Тиреоидин и трийодтиронин целесообразно также назначать больным без клинических признаков тиреоидной недостаточности, но при выраженном ожирении и тканевых отеках, поскольку тиреоидные гормоны способствуют выведению жидкости и повышают основной обмен. При нарушении менструального цикла циклическая гормонотерапия неэффективна, так как при данной эндокринопатии она является лишь симптоматической. Не требуется гормональное лечение задержки полового развития у мальчиков — половое становление у них завершается спонтанно, в таких случаях необходимо лечение гипоталамического синдрома.

При выраженном неврозоподобном состоянии у больных гипоталамическим пубертатным синдромом, особенно при нарушении сна, седативные препараты (валериана, пассифлора, пустырник и т. д.) обязательны в комплексном лечении. Транквилизаторы при данной эндокринопатии надо использовать с осторожностью, поскольку они увеличивают гиперпролактинемию. Только при высокой артериальной гипертензии (>21,3/13,3 кПа) требуется специальное назначение гипотензивных препаратов; следует отдавать предпочтение мибтропным средствам, салуретикам. ß-адреноблокаторы тормозят липолиз [5] и, следовательно, при данной эндокринопатии не показаны. Из-за влияния на гипоталамус резерпин, и его производные назначать также нецелесообразно.

Новым способом физиотерапевтического теплового воздействия на межуточный мозг является битемпоральная индуктотермия. Для ее проведения необходимы аппараты УВЧ-66 или УВЧ-30 с приставкой ЭВТ. Частота электромагнитного поля, подаваемого на аппликатор,—40 МГц, мощность поля — 20—30 Вт, экспозиция при мощности 20 Вт — 10—12 мин, 30 Вт — 8—10 мин (курс — 10—12 сеансов). При указанном синдроме используется трансорбитальное введение йодистого калия, лидазы, эуфиллина, никотиновой кислоты, а также суперэлектрофорез 5% раствора ацетилсалициловой кислоты из 15% раствора диметилсульфоксида.

Тактика комплексной дифференцированной терапии гипоталамического пубертатного синдрома должна быть следующей. Если диагноз заболевания поставлен впервые, то при его легкой форме необходимо кроме режима и диеты применять аминокислоты и провести курс битемпоральной индуктотермии. При заболевании средней тяжести в комплекс включают дегидратационные, рассасывающие средства, аминокислоты, витамины, физиотерапевтическое лечение. При тяжелой форме, кроме того, необходимо лечение осложнений. При средней и тяжелой формах курсы лечения требуется повторять в 1-й год через каждые 3 мес, на 2-й—через каждые 4—5 мес, на 3-й — 1 раз в полгода, на 4-й — 1 курс. Применяемые препараты надо чередовать и постепенно переходить к монотерапии, выбирая препарат в зависимости от симптоматики заболевания и переносимости лекарственных средств. В дальнейшем вплоть до завершения периода пубертации необходимо проводить профилактику обострения заболевания, то есть перед повышенными психоэмоциональными нагрузками (например, экзаменационная сессия) или другими стрессовыми ситуациями показан курс аминокислот, а после перенесенных инфекций — профилактические курсы дегидратационной и противовоспалительной терапии (например, сернокислая магнезия и алоэ). При легкой форме заболевания после курса лечения необходимо наблюдать за пациентом: если регрессия не наступит, то через 6 мес следует лечение повторить. При обострении синдрома необходим повторный комплекс лечения, а также повторные курсы терапии через 4—6 мес. При подборе комплексов терапии важно учитывать этиологический фактор: если в анамнезе были травмы черепа, нельзя назначать тепловые физиотерапевтические процедуры и усиливать дегидратацию. При гипоталамических нарушениях, возникших в результате конституционально-экзогенного ожирения, лечение должно быть направлено на ликвидацию ожирения. При наличии очагов инфекции и синдроме постинфекционного генеза требуется усилить антибактериальную терапию.

Необходимо раз и навсегда отказаться от рентгенооблучения гипоталамо-гипофизарной области при гипоталамическом пубертатном синдроме.