Periarteritis nodosa in a child

Abstract

Periarteritis nodosa in young children is rare, so we present our observation. Sh., 1 year 8 months old, was admitted to Kazan Children's Hospital No.7 with referral diagnosis: small focal pneumonia, severe form, DN3, neutrotoxicosis.

Full Text

Узелковый периартериит у детей раннего возраста встречается редко, поэтому приводим наше наблюдение.

Ш., 1 г. 8 мес., поступила в 7-ю детскую больницу г. Казани с направительным диагнозом: мелкоочаговая пневмония, тяжелая форма, ДН₃, нейтротоксикоз.

Девочка от 3-й беременности, протекавшей с токсикозом 1-й половины, вторых срочных родов. Масса тела при рождении — 4800 г, рост—56 см, закричала сразу. К груди приложена через 18 ч, сосала активно. Период новорожденности протекал без отклонений от нормы. Вскармливание грудью — до 8 мес, прикорм манной кашей— с 3 мес. Прикорм вызвал у нее на ягодниках и бедрах кожные высыпания аллергического характера, сопровождавшиеся геморрагическим компонентом. Психомоторное развитие — в соответствии с возрастом, к 6 мес начала сидеть, к году ходить. Наследственность не отягощена, родители молодые, практически здоровые.

Перенесенные заболевания: ОРВИ — 5 раз, пневмония —в возрасте 4 мес, рецидивирующий бронхит с обструктивным синдромом — с 10 мес. Посещает детский коллектив с 1 г. 7 мес.

Начало настоящего заболевания можно связать с перенесенной в возрасте 1 г. 5 мес респираторно-вирусной инфекцией, после которой, несмотря на проводимую комплексную терапию (антибиотики, сульфаниламиды, симптоматические, жаропонижающие, десенсибилизирующие средства), состояние девочки не улучшалось. Упорно держалась субфебрильная температура с периодическим подъемом до 38—39°; появились анорексия, вялость, мышечная гипотония, девочка почти перестала ходить. Прогрессировали раздражительность, похудание, адинамия, бледность кожных покровов. Б течение последнего месяца до поступления в стационар отмечались изменения со стороны сердца — тахикардия, слабовыраженный систолический шум на верхушке .при нормальных границах. Увеличились размеры печени, которая пальпировалась на 3,5 см ниже края правого подреберья. Указанные симптомы трактовались как инфекционно-аллергический миокардит. В легких при перкуссии патологии не выявлено, при аускультации на фоне жесткого дыхания выслушивались непостоянные сухие хрипы. За неделю до поступления в стационар появились жалобы на боли в животе, учащенное мочеиспускание милыми порциями, пастозность стоп.

Анализы крови в динамике заболевания показывали анемию: эр,—3,45-10¹² в 1 л, Нb — 1,83 ммоль/л, лейкопения — Ç,7-10⁹ в J л, нейтрофильный сдвиг влево, анэозинофилия, СОЭ — 25 мм/ч. В моче — следы белка, эр.— 10—20 в поле зрения, л.— 2—7 в поле зрения.

При рентгенографии органов грудной клетки — легочные поля прозрачные, умеренное усиление рисунка корней легких.

В день направления в стационар состояние ребенка внезапно резко ухудшилось: девочка потеряла сознание, появились клонико-тонические судороги, резкая одышка, слабый нитевидный пульс.

Состояние при поступлении крайне тяжелое, без сознания, периодические клонико-тонические судороги. Кожа бледная, с мраморным оттенком, цианоз губ и ногтей, периоральный и периорбитальный цианоз. Пульс нитевидный, аритмичный, учащен до 150 в 1 мин. Границы сердца умеренно расширены, тоны глухие, на верхушке систолический шум. В легких — перкуторный звук с коробочным оттенком, множество сухих, мелко- и среднепузырчатых влажных хрипов; дыхание учащено до 50 в 1 мин, аритмичное. Живот вздут, печень пальпируется на 3,5 см ниже края рёберной дуги, селезенка не увеличена. Стул задержан. Отмечается пастозность передней брюшной стенки и стоп.

Несмотря на проведение реанимационных мероприятий, девочка умерла через 40 мин после поступления в стационар при явлениях нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности.

Направлена на секцию с диагнозом: острая респираторно-вирусная инфекция, молниеносное течение. Нейротоксикоз. Очаговая пневмония, токсическая, форма, ДН₂ —з. Инфекционно-аллергический миокардит, Н₂б . Пиелонефрит?

Патологоанатомический диагноз: системный васкулит — узелковый периартериит с преимущественным поражением сосудов почек, сердца, кишечника, головного мозга, осложнившийся множественными ишемическими инфарктами в указанных органах. Макроскопически отмечены патологические изменения в сердце, кишечнике и почках в виде набухания, тусклости и гиперемии эндокарда в полости левого желудочка и аортальных клапанов, гиперемии и шероховатости участка слизистой оболочки подвздошной кишки, наличия очагов кровоизлияния и деструкции в корковом слое почек.

Гистологически установлено генерализованное поражение сосудов среднего и мелкого калибра, преимущественно артериального типа, с резким сужением просвета и утолщением стенок во всех внутренних органах. Отмечены очаги фибриноидного некроза, склероза и обильной перив-аскулярной клеточной реакции, представленной лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами. Наиболее выраженными изменения были в сердце, почках и кишечнике. В сердце на фоне дистрофии мышечных волокон имелись очаги фибропластического эндокардита и продуктивного интерстициального миокардита, продуктивного васкулита атриовентрикулярного и аортального клапанов. В почках, кишечнике, поджелудочной железе, головном мозге — множественные ишемические инфаркты с геморрагиями, явления продуктивного артериита с пролиферацией интимы и сужением просвета сосудов.

Приведенное наблюдение демонстрирует остроту развития и молниеносность течения узелкового периартериита у ребенка второго года жизни. Полиморфизм и нетипичность клинических проявлений представляли трудность для своевременной прижизненной диагностики и назначения патогенетически обоснованного лечения.

Клинико-морфологическая картина данного случая характерна для более редкого варианта — узелкового периартериита с преимущественным поражением внутренних органов, без симптомов поражения периферических сосудов. Патогенетически развитие заболевания можно трактовать как гиперергическую реакцию организма с аллергически измененной реактивностью под влиянием частых инфекционных (вирусных) заболеваний.