Delivery for anterior sacral encephalocele hernia

Abstract

The formation of an anterior sacral envelope hernia is associated with non-incompaction of the vertebral bodies. The hernia is filled with cerebral fluid and usually protrudes through a ventral defect in the sacrum. The diagnosis of a ventral-sacral hernia is very difficult. It does not cause changes in the neurological status and is more often diagnosed as a presacral dermoid cyst. The only complaint of patients is chronic constipation.

Full Text

Образование передней крестцовой оболочечно-мозговой грыжи связано с незаращением тел позвонков. Грыжа заполнена церебральной жидкостью и обычно выступает через вентральный дефект в крестце. Диагностика вентрально-сакральной грыжи представляет собой большую трудность. Она не вызывает изменений в неврологическом статусе и чаще диагностируется как пресакральная дермоидная киста. Единственной жалобой больных является хронический запор.

Приводим наше наблюдение крестцовой оболочечно-мозговой грыжи в сочетании с беременностью.

С., 26 лет, находилась под наблюдением нейрохирурга в связи с наличием у нее описанной выше аномалии развития. Отец ее страдал запорами, умер в 46 лет на 8-е сутки после операции по поводу нагноившейся пресакральной дермоидной кисты, осложнившейся гнойным менингитом. На вскрытии была выявлена передняя крестцово-оболочечная мозговая грыжа, не распознанная при жизни, что обусловило ошибочную тактику хирургического вмешательства. С. с раннего детства также страдала запорами. Перенесенные заболевания: инфекционный гепатит, грипп, корь, ангина, артериальная гипотония, хронический фарингит, гиперплазия щитовидной железы II степени, искривление носовой перегородки.

С. среднего роста, правильного телосложения, удовлетворительного питания, несколько эйфорична. Кожные покровы и видимые слизистые — чистые, бледно-розовые. Б легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, непостоянно выслушивается систолический шум в области сердца. Пульс — от 78 до 86 уд. в 1 мин, удовлетворительного наполнения и напряжения, АД—13,3/8,0 кПа. Менструации начались с 14 лет, установились сразу, по 7—8 дней, через 30 дней, регулярные, обильные, болезненные. Половая жизнь с 23 лет, в первом браке. Передняя крестцовая оболочечно-мозговая грыжа была обнаружена через 2 мес от начала половой жизни при осмотре гинекологом.

При обследовании членов семьи подобная аномалия развития оказалась у младшего брата беременной, брата отца и двух его дочерей. Все они страдали запорами.

Первые две беременности у С. закончились самопроизвольными выкидышами на сроке 7—8 недель. Третья беременность в 7—8 нед также осложнилась угрозой прерывания и рвотой; лечилась в стационаре. В конце I триместра присоединились анемия и ринит. В течение всей беременности держались артериальная гипотония, отеки на ногах, субфебрилитет. С. жаловалась на боли и перебои в области сердца. Положение плода было стабильно косым, близким к поперечному, головка находилась в правой подвздошной области, спинка плода была обращена книзу. Дно матки в конце беременности оставалось у мечевидного отростка. В конце беременности повторно перенесла острый катаральный риносинусит.

Влагалищное исследование: наружные половые органы развиты правильно. Уретра и бартолиновы железы — без патологических отклонений. Влагалище нерожавшей женщины, выполнено образованием мягкоэластической консистенции, безболезненным при пальпации. Осмотреть шейку матки при помощи зеркал мешает образование. Подойти к шейке матки можно только спереди одним пальцем и с трудом.

При ректальном исследовании было установлено, что прямая кишка смещена кпереди, между ней и крестцом пальпируется мягкоэластическое образование с ровными контурами, занимающее почти всю полость малого таза. Тело матки резко смещено опухолью кпереди и кверху, шейка матки элевирована, находится высоко на уровне верхнего края лонного сочленения. Весь малый таз занят тонкостенным флюктуирующим образованием мягкоэластической консистенции, безболезненным при пальпации, не спаянным со слизистой стенки влагалища, резко ограниченным в подвижности.

На рентгенограмме позвоночника определяются дефект тел IV и V крестцовых позвонков, расширение дистальных отделов крестцового канала.

На пневмомиелограмме в малом тазу обнаружена шаровидная полость размерами 16X14X15 см, содержащая до 1 л жидкости. От уровня дефекта тел IV и V крестцовых позвонков расширен крестцовый канал, через который полость сообщается с субарахноидальным пространством. При перемене положения тела воздух свободно перемещается в желудочки головного мозга. Отмечена умеренная внутренняя гидроцефалия.

При ирригографии установлено, что прямая кишка сужена в диаметре и значительно смещена влево и кпереди.

Во второй половине беременности диагностированы уменьшение полей зрения, незначительное расширение третьего желудочка мозга, легкая рассеянная неврологическая симптоматика.

В связи с отсутствием условий для родов через естественные родовые пути беременная родоразрешена путем абдоминального кесарева сечения в плановом порядке. Извлечен плод женского пола с массой тела 3750 г и длиной 55 см без видимых уродств; оценка по шкале Апгар — 9 баллов. Перед операцией была произведена спинномозговая пункция. Для создания возможности эвакуации ликвора (в целях исключения резкого колебания давления и предупреждения разрыва грыжевого мешка) через систему трубок игла была соединена с манометром, резервной емкостью со стерильной дистиллированной водой и системой сброса ликвора. Исходное давление ликвора было 5,5 кПа. После извлечения плода давление снизилось до 3,7 кПа, а к концу операции — до 2,9 кПа.

Во время операции под эндотрахеальным эфирно-кислородным наркозом было отмечено, что передняя поверхность матки имеет выраженный сосудистый рисунок. Правый угол матки сглажен. Нижний сегмент матки не. выражен, стенки матки очень тонкие. Наблюдалось многоводие (околоплодных вод было около 3 л).

Послеоперационный период и период новорожденности протекали без особенностей. Мать и ребенок выписаны на 13-е сутки.

Через 1,5 года женщина была оперирована повторно в плановом порядке в связи с очередной доношенной беременностью. Вновь наблюдалось косое положение плода (головка находилась в левом углу матки).

При повторной операции отмечено выраженное варикозное расширение венозных сосудов по левому ребру матки и в области нижнего сегмента. Исходное ликворное давление равнялось 2,6 кПа. При манипуляциях на матке оно повысилось до 3,7 кПа и после извлечения плода снизилось до 2,2 кПа. С помощью системы резервного управления давление было выровнено до 2,4 кПа, но продолжало колебаться от 2,3 до 3.1 кПа, установившись к концу операции на уровне 2,7 кПа.

Извлечена девочка массой тела 3850 г, оценка по шкале Апгар — 9—10 баллов. По просьбе женщины произведена стерилизация по Мадленеоу. Послеоперационный период протекал без осложнений. Родильница и ребенок выписаны на 9-е сутки.