Клинико-морфологическая характеристика редкого случая плеоморфной рабдомиосаркомы сердца
- Авторы: Гаджиева Л.Р.1, Пирогов Ю.С.1, Павочкина Е.С.1
-
Учреждения:
- Главный военный клинический госпиталь войск национальной гвардии Российской Федерации
- Выпуск: Том 98, № 4 (2017)
- Страницы: 618-621
- Тип: Клинические наблюдения
- Статья получена: 08.08.2017
- Статья опубликована: 15.08.2017
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/6885
- DOI: https://doi.org/10.17750/KMJ2017-618
- ID: 6885
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Плеоморфные саркомы - группа, включающая несколько низкодифференцированных злокачественных мезенхимальных опухолей, которые различаются по морфологии, молекулярно-биологическим свойствам и клиническим исходам. Это относительно редкие опухоли, составляющие, по разным оценкам, от 5 до 7% всех злокачественных мезенхимальных опухолей. Опухоли поражают мягкие ткани конечностей, туловища, забрюшинное пространство и средостение. Морфологическим субстратом плеоморфных сарком являются полиморфные опухолевые клетки линий фибробластов, гладких миоцитов, рабдомиобластов, шванновских клеток и др. Точность морфологического диагноза плеоморфных сарком колеблется в пределах 13-26%. На практике это означает, что гистологический тип плеоморфной саркомы правильно определяют лишь у четверти больных. Между тем, важность установления гистологического типа до начала лечения определяется тем, что точная гистологическая и одновременно молекулярная трактовка плеоморфных сарком открывает путь для селективной терапии этих опухолей. В статье приведены данные собственного наблюдения за пациентом 27 лет с плеоморфной рабдомиосаркомой сердца. В данном случае опухоль сердца, впервые выявленная при проведении эхокардиографии, представлена как одно из метастатических поражений плеоморфной рабдомиосаркомы мягких тканей шеи. Однако при ретроспективном анализе нельзя исключить её первичный характер. Трудности морфологической диагностики, возникающие при верификации опухоли, носят объективный характер, так как большое разнообразие тканей-источников развития плеоморфных сарком создаёт чрезвычайно сложную гистологическую картину и крайне затрудняет определение гистогенеза опухоли.
Ключевые слова
Об авторах
Лариса Рустановна Гаджиева
Главный военный клинический госпиталь войск национальной гвардии Российской Федерации
Email: dr_Gadzhieva@mail.ru
г. Балашиха, Россия
Юрий Сергеевич Пирогов
Главный военный клинический госпиталь войск национальной гвардии Российской Федерацииг. Балашиха, Россия
Елена Сергеевна Павочкина
Главный военный клинический госпиталь войск национальной гвардии Российской Федерацииг. Балашиха, Россия
Список литературы
- Зубарев А.Л., Курильчик А.А., Курпешев О.К. и др. Локальная гипертермия в комбинированном лечении местно-распространённых сарком мягких тканей. Сибирский онкол. ж. 2015; 3: 55-60.
- Пальцев М.А., Аничков Н.М. Атлас патологии опухолей человека. Глава 2. Опухоли мягких тканей. М.: Медицина. 2005; 36-79.
- Мацко Д.Е. Современные представления о морфологической классификации сарком мягких тканей и их практическое значение. Практ. онкол. 2013; 14 (2): 77-86.
- WHO Classification of tumours of soft tissue and bone. Eds. C.D.M. Fletcher, P.C.W. Hogendoorn, F. Mertens. Lyon: IARC Press. 2013; 468 p.
- Петренко Е.П. К казуистике скоропостижной смерти от саркомы сердца. Суд.-мед. экспертиза. 1966; 4: 53-54.
- Басинский В.А., Емельянчик Т.А., Андреева О.В. и др. Клинико-морфологическая характеристика летального наблюдения первичной опухоли сердца. Ж. Гродненского гос. мед. ун-та. 2008; 2 (22): 135-136.
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)