Случай ретикуло-эндотелиоза

Аннотация

В 1935 году в факультетской терапевтической клинике РГМИ лечился больной с диагнозом злокачественного ретикуло-эндотелиоза. Интерес данного случая заключается в редкости этого заболевания и в прижизненном распознании его. Диагносцировать ретикуло-эндотелиоз не легко даже на секционном столе. При аутопсии нашего случая патологоанатомы микроскопически не решались поставить диагноза, и только гистологическое исследование подтвердило клинический диагноз.

Полный текст

Под ретикуло-эндотелиозом, по определению проф. Абрикосова, понимается „системная гиперплазия ретикуло-эндотелия, которая захватывает всю (или почти всю) ретикуло-эндотелиальную систему", изолированно, без одновременного участия других тканей.

Гиперплазии ретикуло-эндотелия встречаются при целом ряде инфекций, напр. при затяжных формах ангины, эндокардита и других очаговых септических процессах, зоопаразитарных инфекциях, протекающих остро с моноцитозом в крови, доходящим до 15—25—30% общего числа белых шариков, с спленомегалией, гепатомегалией.

Такие состояния авторы называют воспалительными или острыми ретикуло-эндотелиозами (инфекционно-реактивными).

Помимо воспалительных—системные ретикуло-эндотелиозы встречаются также как особый подвид лейкемии или как алейкемический вариант и, наконец, системный ретикуло-эндотелиоз встречается как бластоматозный процесс, характеризуясь быстрым и неудержимым ростом, атипическим строением и полиморфизмом клеток, инфильтрирующим характером роста. Что касается гистогенеза ретикуло-эндотелиоза, то речь может идти о ретикулезе или разрастании

ретикулярных клеток, или собственно эндотелиозе или разрастании только эндотелия.

Из системных заболеваний выделяются некоторые случаи, описанные под названием ретотельсаркомы.

В этих случаях дело касалось опухолеобразных ясно-ограниченных заболеваний, которые большею частью локализировались в верхней части тела. Исходной точкой в некоторых случаях являлись подмышечные, в других случаях подчелюстные железы, лимфатические железы носоглотки и основания черепа.

Таким образом современная классификация различает следующие, виды ретикуло-эндотелиозов:

• Воспалительные или острые ретикуло-эндотелиозы — инфекционно реактивные.
• Генерализованные ретикулозы, как системное заболевание — лейкемические, алейкемические, бластоматозная форма.
• Опухолеобразные резко очерченные — ретотель-саркома.

В литературе описано около 30 случаев ретикуло-эндотелиоза с разнообразным клиническим течением. Ретикуло-эндотелиозы протекают по типу острых инфекций — от 10 до 12 дней и хронически до 2 лет и больше. Наиболее редкие формы ретикуло-эндотелиоза— лейкемические. В литературе насчитывается 2 сообщения о них: Эвальда в 1923 г., проф. Абрикосова и Вульф в 1927 г. Для лейкемических форм ретикуло-эндотелиоза характерны—высокая температура, общая кровоточивость, увеличение всех наружных и внутренних лимфатических желез, увеличение печени и селезенки. Количество белых кровяных шариков доходит до 60 тысяч и больше, среди них моноциты составляют до 75%. Гистологически имеется гиперплазия ретикулярной ткани во всех кроветворных органах: селезенке, печени, костном мозгу, лимфатических железах.

Более частые формы ретикуло-эндотелиоза—алейкемические. Текут они более хронически, безлихорадочно или с незначительной лихорадкой. Картина крови почти во всех случаях везде одинакова: небольшая анемия, число белых кровяных телец не увеличено, скорее уменьшено. Значительное увеличение селезенки и печени. Лимфатические железы без изменений или незначительно увеличены. Гистологически: размножение эндотелиальных и ретикулярных клеток печени, селезенки, костного мозга и лимфатических узлов.

Перехожу к описанию нашего случая.

Мужчина, 28 лет, поступил в клинику 11/IX 1935 г. с жалобами на боли в верхней половине живота, отеки стоп, сильную общую слабость. Считает себя больным с января 1935 года. В мае слег в Сальскую больницу по поводу геморагического плеврита, где больному в три приема аспирировали около 2 литров геморагической жидкости. В это же время он заметил увеличение живота в верхней половине — „твердый живот" —и чувствовал боли в верхней части живота. Увеличение живота шло очень быстро в течение 2 недель. Потерял работоспособность, оставил службу, чувствовал слабость и жар. В августе слег снова в больницу. Там ему влили 400 см³ крови по поводу „злокачественной анемии". 11/IX больной был направлен в терапевтическую клинику. В 1925 году отмечает малярию. Со стороны наследственности ничего патологического.

Видимые слизистые и кожа резко бледные. Лимфатические железы увеличены до величины фасоли слева в подмышечной впадине и паховые с обеих сторон, Стопы отечны. В левом легком внизу приглушение перкуторного звука и ослабленное дыхание (следы плеврита).

Рентгеноскопически: реберно-диафрагмальный синус слева запаян. Очагов в легких не обнаружено.

Печень большая, плотная, болезненная при ощупывании. Ее размеры по средней линии 22 см, по парастернальной—19, по сосковой — 21 см. Селезенка увеличена, плотная, болезненна, размеры ее: длинник 22 см, поперечник — 14 см.

На рентгене желудок оттеснен вправо большой селезенкой. Дефекта наполнения не Обнаружено.

Кровь: Hb — 59%, эрит. 2800000, л. 90СО; миэлоцит. 1, юн, 1, п.— 20, сегм. — 63, лимф.—10, мон. — 5°/о; анизоцитоз, пойкилоцитоз выражены, поликроматофилы 3—5 вп. зр., эритробласты 3: 100; плазмодий малярии нет. РОЭ (по Панченкову) 10 мм в час. Тромбоциты 2(0 0, RW — отрицательная. Желудочный сок — понижение кислотности. В моче-уробилин.

За время пребывания в клинике утром температура оставалась нормальной, вечером повышалась до 38 — 38,8. Общая слабость нарастала. Были незначительные носовые кровотечения. Отеки постепенно распространялись на все тело, затем присоединился асцит. Отеки не сопровождались цианозом. Резкая бледность кожных покровов и нарастание общей слабости говорили за кахектические отеки и кахексию. В последние дни жизни присоединилась рвота после приема лекарств и после каждой еды. На селезенке и печени появились мелкие узлы. Стул—N.

25. X. биопсия подмышечной лимфатической железы слева, наиболее свежей, гистологически установлено: хроническое воспаление, гиперплазия фолликулов Признаков опухоли нет. После биопсии—большой кровоподтек под кожей в левой нижней половине грудной клетки. После снятия швов и марлевого валика под последним образовалась гематома. При нарастающей слабости 31.X. б-ной скончался.

Первоначальный предположительный диагноз болезни Банти в третьей асцитической стадии был оставлен, так как против болезни Банти говорило быстрое течение процесса, наличие большой печени при асците, бугристость печени и селезенки.

Лейшманиоз чаще встречается в детском возрасте; кроме того не было лейкопении, лимфоцитоза, тромбоцитоза.

Против туберкулеза селезенки (селезеночно-печеночного типа, когда поражается и печень) говорило отсутствие полицитемии. Пункция селезенки для исследования пунктата на туберкулезные палочки не произведена из-за слабости больного.

Лейкемия исключалась на основании картины периферической крови. Очень быстрый рост селезенки и печени, кахексия, анемия (картина крови), боли, испытываемые больным в области селезенки и печени, а так же и при пальпации, появление мелких узлов на селезенке и печени заставили думать о злокачественной опухоли селезенки с метастазом в печень.

Из злокачественных опухолей селезенки карцинома была исключена ввиду редкости первичных раков селезенки. Присоединившийся геморагический капиллярит в последние дни жизни после биопсии говорил за поражение эндотелиальной системы, а одновременное и прогрессирующее увеличение печени и селезенки, незначительное увеличение лимфатических желез указывало на системность заболевания и вовлечение в процесс почти всего ретикуло-эндотелиального аппарата. Исключив вышеназванные заболевания, клиника остановилась на диагнозе: злокачественный ретикуло-эндотелиоз.

Выдержки из протока вскрытия (произведено в патологоанатомич. ин-те Р. М. И.): труп мужчины правильного телосложения, питание резко пониженное, кожные покровы очень бледны. Подкожная клетчатка, особенно нижних конечностей, отечна. В области грудной клетки слева по передне-подмышечной линии операционная рана длиною 2 см.

Вес селезенки 2550 г. Селезенка очень плотно сращена с диафрагмой и боковой брюшной стенкой; она плотна; поверхность разреза ее неровная, от нормальной селезеночной ткани сохранились лишь небольшие участки в нижнем полюсе, на остальном протяжении в ней видны различной величины и формы выбухающие узлы местами темно-красного цвета, местами мясисто-красного, более плотные, чем нормальная ткань. В верхнем полюсе под капсулой желтого цвета участок некроза

Правильной формы размером 10×3 см, второй в виде клина располагается в средней части органа от капсулы вглубь см.

Лимфатические узлы ворот печени увеличены до 3 см, плотны; ткань их замещена темно-красными опухольными массами с желтоватыми участками некроза. Железы шейные, брыжжейки и забрюшинные слегка увеличены, плотноваты, мясисто-красного цвета. Костный мозг диафиза бедра кроваво-красного цвета. В нижней доле правого легкого у переднего края располагается белого цвета узелок диаметром 0,6 см, сильно выступающий над окружающей тканью Печень сращена с диафрагмой, очень плотная, вес 5520 г; поверхность неровная, мелко-бугристая синевато-красного цвета; при разрезе в правой доле тотчас под капсулой, занимая почти весь поперечник органа и распространяясь вглубь на 9 см., располагается плотный узел, выбухающий над уровнем окружающей ткани темнокрасного цвета, с многочисленными сухими желтыми участками некроза: такого же характера узлы, более мелкие, разбросаны по всей ткани печени. Со стороны других органов патологического, кроме малокровия, ничего не отмечается.

Гистология: все кроветворные органы — селезенка, костный мозг, лимфатические узлы, а также печень и узелок в легком состоят из разрастания ретикуло-эндотелия, характеризующегося чрезвычайным полиморфизмом клеток, вытеснивших первоначальную структуру органа. Местами они прорастают в окружающую ткань; среди веретенообразных очень много эпителиоидных, немало гигантов, как одноядерных, так и многоядерных, различной формы и величины.

Местами опухоль имеет компактное строение, в большей же части в ней видны узкие щели и более крупные полости, выполненные кровью; участками их так много, что они придают опухоли кавернозное строение. В лимфатических узлах полиморфизм клеток меньше, чем в печени и селезенке. Эти клетки произошли путем пролиферации эндотелия сосудов печени, селезенки и ретикулярной стромы органов и вытеснили все прочие клетки.

Анатомический диагноз: бластоматозный ретикуло-эндотелиоз. В нашем случае заболевание, поразившее мужчину 28 лет, протекало хронически (около 10 месяцев) с температурой, поднимавшейся по вечерам до 38°—38,8°, с незначительным увеличением наружных лимфатических желез, с одновременно прогрессирующим увеличением селезенки и печени, с анемической картиной периферической крови, с явлениями нарастающей слабости и кахексии. Гистологически во всех кроветворных органах было найдено вытеснение их нормальных элементов полиморфными клетками—эпителиоидными, веретенообразными, гигантскими одно-и многоядерными различной формы и величины. Случай этот на основании макроскопических и особенно микроскопических данных нужно считать системным ретикуло-эндотелиозом, опухолевидной (бластоматозной) формой его.

За опухолевую природу заболевания говорили быстрый рост (10 мес.), инфильтрирующий характер роста, атипичность строения и полиморфизм клеток. Пролиферация клеток почти во всей ретикулоэндотелиальной системе — селезенке, печени, лимфатических узлах, костном мозгу, легком, указывавшая на системность поражения.