Нарушения диффузионной способности легких и легочной гемодинамики у больных системной склеродермией

Аннотация

В последние годы поражения легких при системной склеродермии (ССД) все больше привлекают внимание исследователей, что обусловлено их значительной частотой — от 50 до 90%.

Полный текст

В последние годы поражения легких при системной склеродермии (ССД) все больше привлекают внимание исследователей, что обусловлено их значительной частотой — от 50 до 90%. В большинстве работ описаны особенности клинически выраженного легочного синдрома и дана его патоморфологическая характеристика 13—5а, 6]. Однако исследований, посвященных ранней диагностике легочного синдрома при ССД, крайне недостаточно [1, 7].

л Микроциркуляторное русло легких является мишенью повреждения иммунными комплексами с развитием процессов дезорганизации соединительной ткани в альвеолах и прилежащих к ним капиллярах [56]. Вследствие развития соединительной <гкани в легких с утолщением стенок альвеол (пневмофиброз) при ССД происходит нарушение диффузии газов через измененную мембрану, а также сужение и даже полная облитерация просвета прекапиллярных артериол и других сосудов [3], что приводит к необратимым нарушениям функции внешнего дыхания и легочного кровообращения. Предупреждение прогрессирования этих расстройств зависит в первую очередь ют своевременной диагностики.

Исходя из изложенного, задачей настоящей работы являлось изучение диффузионной способности легких (ДСЛсо) и ее компонентов — мембранного (Дм) и капиллярного (Vc)— в сопоставлении с уровнем систолического давления в легочной артерии (СДЛА), определяемым косвенным методом по яремной флебографии и ФКГ, и с микроциркуляторными нарушениями по данным бульбарной биомикроскопии [2].

Под наблюдением находилась 21 больная ССД в возрасте от 17 до 42 лет. Длительность заболевания от 1 года до 3 лет имела место у 7 больных, от 3 до 15 — у 14. Подострое течение болезни отмечено' у 4 пациенток, хроническое — у 17. Процесс I степени активности установлен у 15 больных, II — у 6.

1-ю группу составили 7 больны^ ССД в начальной стадии без клинических и рентгенологических отклонений со стороны легких с продолжительностью болезни от 1 до 3 лет. Во 2-ю группу вошли 11 больных ССД в начальной стадии с характерными симптомокомплексами (синдром Рейно, суставной, кожный) и клиникорентгенологическими признаками начинающегося базального пневмосклероза (дыхательная недостаточность 0—1 стадии). В 3-й группе было 3 женщины в развернутой стадии болезни, с признаками генерализации склеродерм’ического процесса и типичным комплексом периферических и висцеральных проявлений, в том числе с явными клиническими и рентгенологическими признаками склеродермического пневмоплевросклероза (дыхательная недостаточность II—VIII стадии). В контрольной группе было 28 здоровых женщин.

Большой интерес представлял анализ обратимости выявленных диффузионных, темодинамических и микроциркуляторных нарушений. Поэтому все исследования проводили в) динамике — при поступлении пациенток в клинику и после курса лечения. Характер терапии был индивидуальным и зависел от активности процесса, течения 'заболевания, ведущих синдромов.

В 1-й группе отмечено снижение ДСЛсо до58,1±4,5% от должной за счет ухудшения мембранного компонента до 38,4±2,1 % ’ют должного. Капиллярный компонент был также снижен, но в меньшей степени — до69,2±4,3% ют должного.

Снижение Vc у больных свидетельствовало о начинающейся облитерации сосудистого ложа легких либо о¹ спастическом состоянии сосудов легких, чти подтверждалось и гипертензией в малом круге кровообращения (СДЛА составляло 49,5± ±5,8 мм рт. ст.).

После курса лечения отмечена благоприятная динамика: средняя величина ДСЛсо увеличилась до 72,9±4,7%, Дм улучшился незначительно — до44,9±2,9%, a v_c увеличился до 83,1±5,1%, то¹ есть почти достиг нижней границы нормы. Интересно отметить, что у 2 больных этой группы Vc после лечения, возрос соответственно до 118% и 126% (легочный вариант синдрома Рейно?). Средняя величина СДЛА снизилась до 38,5±5,1 мм рт. ст.

Во 2-й группе нарушения ДСЛсо имели более выраженный характер. До лечения среднее значение ДСЛсо составляло 45,4±4,Ъ% от должной, Дм—32,3±3,1%_г Vc— 6 5,1 ±5,7 % от должных. Уровень легочной гипертензии, по расчетным данным СДЛА, достигал 76,5±6,8 мм рт. ст. После курса лечения положительная динамика диффузионных показателей была не столь значительной, как у больных 1-й группы. Величина ДСЛсо увеличилась до 52,1±4,6%, Дм почти) не изменился, капиллярный компонент Vc возрос до 76,3±5,1 %. Среднее значение СДЛА снизилось незначительно— до 62,1 ±5,9 мм рт. ст.

В 3-й группе нарушения всех исследованных параметров были наиболее выражены и отличались наименьшей динамичностью в ходе, лечения: ДСЛсо была снижена до 40,5±3,4%, Дм—до 31,2±2,8°/о, Vc—до 61,1±5,2%. Уровень СДЛА достигал 78,7±6,4 мм рт. ст. После курса лечения отмечено незначительное увеличение ДСЛсо до 46,8±4,1%, мембранный компонент не изменился, Vc незначительно повысился до 69,4±6,1%., Уровень СДЛА снизился до 65,6±6,2 мм рт. ст.

Данные бульбарной биомикроскопии свидетельствовали о большой выраженности, микроциркуляторных нарушений даже при минимальной активности процесса. Они характеризовались деформацией, расширением, редукцией капилляров, снижением васкуляризации полей, отмечалось резкое сужение артериол. Во всех случаях констатированы значительные нарушения капиллярного кровотока: бусообразный, штрихпунктирный, зернистый со стазами и периваскулярным отеком. Наиболее показательным со стороны микроциркуляторных нарушений был феномен агрегации эритроцитов [2]. Его выраженность нарастала с продолжительностью заболевания, тяжестью диффузионных нарушений и уровнем легочной гипертензии, развитием склеродермического пневмофиброза и дыхательной недостаточности: в 1-й группе — 2,45 балла, во 2-й—3,9 балла, в 3-й—4,1 балла. Агрегация эритроцитов отрицательно влияет на внутрикапиллярный этап диффузии кислорода, так как значительно уменьшается полезная дыхательная поверхность слипшихся эритроцитов, замедляется присоединение кислорода к гемоглобину. Эти диффузионные и микрогемоциркуляторные нарушения лежат в основе; развития гипоксемии и формирования дыхательной недостаточности рестриктивного' типа у больных ССД.

ВЫВОДЫ

1.Диффузионная способность легких у больных системной склеродермией нарушается уже на ранних сроках заболевания до клинико-рентгенологических проявлений легочного синдрома.

2 Нарушения диффузионной способности легких и ее компонентов (мембранного и капиллярного) прогрессируют с развитием пневмофиброза и поражением микроваскулярного ложа легких.

3. Расстройство микроциркуляции, в частности феномен агрегации эритроцитов, усугубляют диффузионные нарушения на внутрикапиллярном этапе транспорта кислорода.

4. Наиболее благоприятная динамика диффузионной способности легких, легочной гемодинамики и микроциркуляции в ходе лечения' наблюдается в начальной стадии системной склеродермии. Прогрессирование склеродермического пневмосклероза в развернутой стадии заболевания определяет известную резистентность к терапии, меньшую обратимость этих же физиологических параметров.