Disorders of the diffusion capacity of the lungs and pulmonary hemodynamics in patients with systemic scleroderma

Abstract

In recent years, lung lesions in systemic scleroderma (SSc) have attracted the attention of researchers more and more, due to their significant frequency - from 50 to 90%.

Full Text

В последние годы поражения легких при системной склеродермии (ССД) все больше привлекают внимание исследователей, что обусловлено их значительной частотой — от 50 до 90%. В большинстве работ описаны особенности клинически выраженного легочного синдрома и дана его патоморфологическая характеристика 13—5а, 6]. Однако исследований, посвященных ранней диагностике легочного синдрома при ССД, крайне недостаточно [1, 7].

л Микроциркуляторное русло легких является мишенью повреждения иммунными комплексами с развитием процессов дезорганизации соединительной ткани в альвеолах и прилежащих к ним капиллярах [56]. Вследствие развития соединительной <гкани в легких с утолщением стенок альвеол (пневмофиброз) при ССД происходит нарушение диффузии газов через измененную мембрану, а также сужение и даже полная облитерация просвета прекапиллярных артериол и других сосудов [3], что приводит к необратимым нарушениям функции внешнего дыхания и легочного кровообращения. Предупреждение прогрессирования этих расстройств зависит в первую очередь ют своевременной диагностики.

Исходя из изложенного, задачей настоящей работы являлось изучение диффузионной способности легких (ДСЛсо) и ее компонентов — мембранного (Дм) и капиллярного (Vc)— в сопоставлении с уровнем систолического давления в легочной артерии (СДЛА), определяемым косвенным методом по яремной флебографии и ФКГ, и с микроциркуляторными нарушениями по данным бульбарной биомикроскопии [2].

Под наблюдением находилась 21 больная ССД в возрасте от 17 до 42 лет. Длительность заболевания от 1 года до 3 лет имела место у 7 больных, от 3 до 15 — у 14. Подострое течение болезни отмечено' у 4 пациенток, хроническое — у 17. Процесс I степени активности установлен у 15 больных, II — у 6.

1-ю группу составили 7 больны^ ССД в начальной стадии без клинических и рентгенологических отклонений со стороны легких с продолжительностью болезни от 1 до 3 лет. Во 2-ю группу вошли 11 больных ССД в начальной стадии с характерными симптомокомплексами (синдром Рейно, суставной, кожный) и клиникорентгенологическими признаками начинающегося базального пневмосклероза (дыхательная недостаточность 0—1 стадии). В 3-й группе было 3 женщины в развернутой стадии болезни, с признаками генерализации склеродерм’ического процесса и типичным комплексом периферических и висцеральных проявлений, в том числе с явными клиническими и рентгенологическими признаками склеродермического пневмоплевросклероза (дыхательная недостаточность II—VIII стадии). В контрольной группе было 28 здоровых женщин.

Большой интерес представлял анализ обратимости выявленных диффузионных, темодинамических и микроциркуляторных нарушений. Поэтому все исследования проводили в) динамике — при поступлении пациенток в клинику и после курса лечения. Характер терапии был индивидуальным и зависел от активности процесса, течения 'заболевания, ведущих синдромов.

В 1-й группе отмечено снижение ДСЛсо до58,1±4,5% от должной за счет ухудшения мембранного компонента до 38,4±2,1 % ’ют должного. Капиллярный компонент был также снижен, но в меньшей степени — до69,2±4,3% ют должного.

Снижение Vc у больных свидетельствовало о начинающейся облитерации сосудистого ложа легких либо о¹ спастическом состоянии сосудов легких, чти подтверждалось и гипертензией в малом круге кровообращения (СДЛА составляло 49,5± ±5,8 мм рт. ст.).

После курса лечения отмечена благоприятная динамика: средняя величина ДСЛсо увеличилась до 72,9±4,7%, Дм улучшился незначительно — до44,9±2,9%, a v_c увеличился до 83,1±5,1%, то¹ есть почти достиг нижней границы нормы. Интересно отметить, что у 2 больных этой группы Vc после лечения, возрос соответственно до 118% и 126% (легочный вариант синдрома Рейно?). Средняя величина СДЛА снизилась до 38,5±5,1 мм рт. ст.

Во 2-й группе нарушения ДСЛсо имели более выраженный характер. До лечения среднее значение ДСЛсо составляло 45,4±4,Ъ% от должной, Дм—32,3±3,1%_г Vc— 6 5,1 ±5,7 % от должных. Уровень легочной гипертензии, по расчетным данным СДЛА, достигал 76,5±6,8 мм рт. ст. После курса лечения положительная динамика диффузионных показателей была не столь значительной, как у больных 1-й группы. Величина ДСЛсо увеличилась до 52,1±4,6%, Дм почти) не изменился, капиллярный компонент Vc возрос до 76,3±5,1 %. Среднее значение СДЛА снизилось незначительно— до 62,1 ±5,9 мм рт. ст.

В 3-й группе нарушения всех исследованных параметров были наиболее выражены и отличались наименьшей динамичностью в ходе, лечения: ДСЛсо была снижена до 40,5±3,4%, Дм—до 31,2±2,8°/о, Vc—до 61,1±5,2%. Уровень СДЛА достигал 78,7±6,4 мм рт. ст. После курса лечения отмечено незначительное увеличение ДСЛсо до 46,8±4,1%, мембранный компонент не изменился, Vc незначительно повысился до 69,4±6,1%., Уровень СДЛА снизился до 65,6±6,2 мм рт. ст.

Данные бульбарной биомикроскопии свидетельствовали о большой выраженности, микроциркуляторных нарушений даже при минимальной активности процесса. Они характеризовались деформацией, расширением, редукцией капилляров, снижением васкуляризации полей, отмечалось резкое сужение артериол. Во всех случаях констатированы значительные нарушения капиллярного кровотока: бусообразный, штрихпунктирный, зернистый со стазами и периваскулярным отеком. Наиболее показательным со стороны микроциркуляторных нарушений был феномен агрегации эритроцитов [2]. Его выраженность нарастала с продолжительностью заболевания, тяжестью диффузионных нарушений и уровнем легочной гипертензии, развитием склеродермического пневмофиброза и дыхательной недостаточности: в 1-й группе — 2,45 балла, во 2-й—3,9 балла, в 3-й—4,1 балла. Агрегация эритроцитов отрицательно влияет на внутрикапиллярный этап диффузии кислорода, так как значительно уменьшается полезная дыхательная поверхность слипшихся эритроцитов, замедляется присоединение кислорода к гемоглобину. Эти диффузионные и микрогемоциркуляторные нарушения лежат в основе; развития гипоксемии и формирования дыхательной недостаточности рестриктивного' типа у больных ССД.

ВЫВОДЫ

1.Диффузионная способность легких у больных системной склеродермией нарушается уже на ранних сроках заболевания до клинико-рентгенологических проявлений легочного синдрома.

2 Нарушения диффузионной способности легких и ее компонентов (мембранного и капиллярного) прогрессируют с развитием пневмофиброза и поражением микроваскулярного ложа легких.

3. Расстройство микроциркуляции, в частности феномен агрегации эритроцитов, усугубляют диффузионные нарушения на внутрикапиллярном этапе транспорта кислорода.

4. Наиболее благоприятная динамика диффузионной способности легких, легочной гемодинамики и микроциркуляции в ходе лечения' наблюдается в начальной стадии системной склеродермии. Прогрессирование склеродермического пневмосклероза в развернутой стадии заболевания определяет известную резистентность к терапии, меньшую обратимость этих же физиологических параметров.