THE CASE OF TORQUE DISTONY

Abstract

Torsion dystonia is a rare disease. It was first described by Zigen in 1910, in 1911 by Oppenheim, and somewhat later by Sterling-Flatau.

Full Text

Торзионная дистония — редкое заболевание. Впервые оно описано Цигеном в 1910 г., в 1911 г.— Оппенгеймом и несколько позднее — Стерлинг-Флатау.

Локализация процесса, а также патогенез торзионной дистонии до настоящего времени полностью не изучены.

Утверждение об исключительно врожденно-дегенеративном характере этого заболевания оказалось несостоятельным. Описано немало случаев, когда дистония развивалась как следствие энцефалита, сифилиса (Амосов, Золотова, Омороков).

Рис. 1.

Не подтвердилось и положение Оппенгейма о неуклонно прогрессирующем течении страдания с исходом в слабоумие.

Торзионная дистония чаще остается стационарной, или наблюдаются даже улучшения.

Большинство авторов считают причиной данного страдания поражение с. striati. Однако, это, очевидно, не совсем так.

Очаги поражения при торзионной дистонии находили также в коре, мосту, мозжечке, зрительном бугре и гипоталамусе. Не меньшее значение может иметь выпадение целого ряда проприоцептивных раздражений, например, с разрушением мозжечково-тал амокортикальных связей.

Л. И. Омороков (1935 г.) указывал, что при торзионной дистонии весь двигательный механизм низведен на низшую ступень. Происходит усиление тех функций, которые в норме, быстро затормаживаясь, дают возможность выполнения отдельных целенаправленных движений. Механизм этих движений появился онтогенетически значительно позднее, но занял ведущее положение в сложной нервной деятельности.

Нами наблюдалась одна больная с типичной клинической картиной.

Б-ная Б., татарка, 1927 г. рождения, находилась на стационарном лечении с 7/ІХ по 3/ХІ 1954 г.

Отец и мать здоровы. У родителей было семеро детей, в живых четверо, остальные умерли в раннем детстве от неизвестных причин. Три брата здоровы. Аналогичных заболеваний в семье не было. Алкоголизм, туберкулез, сифилис отрицаются. В прошлом ничем не болела. Менструации с 16 лет, протекают нормально. Незамужняя. Окончила 7 классов, затем работала в колхозе разнорабочей, заведовала фермой, была ревизором. Заболевание началось с 11 лет, когда начала замечать затруднения при ходьбе (сводило и подергивало левую ногу). До 1951 г. состояние больной оставалось без особых перемен.

Рис. 2.

В 1951 г., вскоре после служебных неприятностей, появились судороги в конечностях и туловище. Судороги сопровождались болями в животе, ощущением клубка, который, по описанию больной, двигался по животу, то поднимаясь вверх, то опускаясь вниз, и, якобы, являлся причиной страдания, Судороги затрудняли ходьбу и выполнение активных движений. В положении стоя туловище перегибалось назад, стягивало ноги.

Телосложение правильное, подкожный жировой слой развит умеренно, кожа смуглая. В лежачем положении — объемистые тонические судороги нижних конечностей с резким разгибанием в голеностопных суставах, сгибание и разгибание в коленных и тазобедренных суставах. Тонические судороги сопровождаются бросательными движениями туловища, внезапным поднятием и приведением конечностей, захватывают мускулатуру лица. В положении сидя судороги не прекращаются: больная поднимает плечи, вытягивает руки и ноги. В положении стоя тонические судороги усиливаются, появляются лордоз грудного и поясничного отделов позвоночника, резкое тоническое напряжение мышц спины и тазового пояса (рис. 1 и 2).

Походка причудливая, с резким выгибанием назад. Больная передвигается с трудом, преодолевая сопротивление тонически напряженных мышц, быстро устает, покрывается потом. Судороги несколько уменьшаются при отвлечении внимания, прекращаются во время сна, резко усиливаются при волнении, выполнении активных движений.

Черепно-мозговые нервы — в пределах нормы. Парезов и параличей в конечностях нет. Тонус мышц вне судорог понижен, чувствительность не изменена, сухожильные рефлексы слабые. Внутренние органы без патологии. Анализ мочи и крови в пределах нормы. Артериальное давление— 120/80, глазное дно без изменений. Реакция Вассермана в крови — отрицательная.

Отмечается некоторая эмоциональная лабильность.

За время пребывания больной в стационаре (около 2 месяцев) проводились симптоматическое лечение и лечение удлиненным сном. Состояние оставалось без заметных изменений, невозможно было отметить ни улучшения, ни ухудшения.