The case of fibrous osteodystrophy (Recklinghausen disease)

Abstract

In 1891, Recklinghausen first accurately described fibrous osteodystrophy, putting forward five main provisions that determine the essence of this disease: 1) replacement of cellular and adipose bone marrow with fibrous connective tissue; 2) resorption of bone tissue by lacunar suction; 3) metaplastic and partially osteoblastic neoplasm of osteoid and bone tissue; 4) tumor-like growths of fibrous and giant cell tissue, such as epulids, resembling giant cell sarcomas with a brown tint due to the presence of hemosiderin in the growths - "Braune tumoren" - by German authors.

Full Text

В 1891 году Реклингаузен впервые точно описал фиброзную остеодистрофию, выдвинув пять основных положений, определяющих сущность этого заболевания: 1) замещение клеточного и жирового костного мозга волокнистой соединительной тканью; 2) резорпция костной ткани путем лакунарного всасывания; 3) метапластическое и частично остеобластическое новообразование остеоидной и костной ткани; 4) опухолеподобные разрастания фиброзной и гиганто-клеточковой ткани, типа эпулид, напоминающих гигантэ-клеточковые саркомы с бурым оттенком из-за наличия в разрастаниях гемосидерина — „Braune tumoren“ — немецких авторов.

Указанные изменения в костях по Реклингаузену могут быть как местными, так и общими, причем первые чаще наблюдаются в детстве или, во всяком случае, в молодом возрасте, а вторые— в более зрелом. Долгое время как Реклингаузен, так и ряд других патологоанатомов, особенно германской школы (Пик, Шморль, Штернберг), отождествляли описанное Реклингаузеном заболевание с другой формой, описанной Педжетом. Разница заключалась в том, что при разновидности Р. преобладают процессы рассасывания кости над новообразованием костной субстанции, остающейся в состоянии остеоидной ткани. При разновидности П., наоборот, наблюдается преобладание процессов новообразования кости, вскоре же приобретающей характер зрелой. Наличие переходных и смешанных форм, казалось, подтверждало тождественность этих заболеваний.

Дальнейшие наблюдения установили, что болезнь П. имеет особую клиническую картину и особый характер костных изменений. Резко выраженная и иррегулярная мозаичность костных балок и пластинок, зависящая от чередования процессов рассасывания кости и апозиционного напластывания новой костной ткани — характерно для болезни П. При болезни Р. и других заболеваниях, связанных с перестройкой кости, мозаичность, если и бывает, то выражена очень нерезко и притом регулярного типа. Последние наблюдения подчеркивают, что при болезни Р. часто находят опухолевидные изменения паращитовидных желез, а оперативное удаление их ведет к улучшению. При болезни П. изменений со стороны паращитовидных желез не бывает, и удаление их не изменяет картины болезни. Болезнь П. — старческая болезнь, поражаются преимущественно мужчины, в отличие от болезни Р. Рентгеновская картина при обоих заболеваниях резко отлична: при болезни Р. преобладают кистовидные просветления, а при болезни П. — сетчато-полосатый или пятнистый рисунок вследствие изменения нормальной костной ткани, и кость вырисовывается в виде сплошного переплета толстых, плотных стропил, пересекающихся в различных направлениях друг с другом под острым углом к длиннику кости. Характерно резкое концентрическое сужение, а иногда и полное закрытие костно-мозгового канала. Разница в клинической картине, характере рентгеновских симптомов, в изменении со стороны паращитовидных желез — заставили выделить оба эти заболевания в самостоятельные, и в настоящее время, особенно после съезда патологов в Берлине в 1930 году, где Пик, Штернберг и Шморль признали ошибочность своих взглядов на тождество болезни П. и Р., — оба эти заболевания рассматриваются отдельно. В то время как местные формы ф. о. встречаются нередко, генерализованной формы описано в мировой литературе до 90 случаев. В порядке частоты поражения первое место занимают длинные трубчатые кости и из них главным образом проксимальные метафизы бедра; затем кости таза, плечевые кости, кости черепа и т. п. Пораженные кости утолщены; утолщение имеет равномерный цилиндрический характер; кости дугообразно искривляются. При локализации процесса в проксимальном метафизе бедра получается очень характерная рентгеновская картина: бедро дугообразно искривляется, большой вертел поднимается высоко кверху, нередко упираясь в подвздошную кость, и форма кости приобретает сходство с закруглением пастушьей палки (Рейнберг). Эти изменения пришлось наблюдать у одной больной, Зинаиды В., 17 лет, направленной в начале сентября с/г. в рентгеновский кабинет врачами жел.-дор. поликлиники ст. Ртищево.

Анамнез больной следующий: девять лет тому назад заметила у себя в верхней трети бедра небольшую припухлость, твердую наощупь и слегка болезненную в глубине при сильном надавливании, в одном ограниченном месте с передне-внутренней поверхности. Конечностью все время пользовалась хорошо и никаких неприятных ощущений или болей при ходьбе не отмечала.

В амбулатории, куда она обращалась, ничего серьезного не находили. Через год упала на ровном месте к, по словам лечивших ее врачей, получила вывих и перелом бедра в верхней трети. Шесть недель лежала в больнице на вытяжении. По выписке немного прихрамывала, а в дальнейшем стала замечать, что болевшая конечность делается короче другой, а бедро начинает изгибаться выпуклостью кнаружи. Через полгода, спрыгнув с саней, снова получила перелом на старом месте и снова шесть недель лежала в больнице. Выписалась с заметно укороченной ногой, но тем не менее пользовалась ею хорошо. С течением времени, постепенно, нарастало утолщение кости на месте бывших переломов, конечность становилась все короче, движения в тазобедренном суставе стали ограниченнее, особенно сильное ограничение движений было кнаружи. С явлениями резкого укорочения конечности и жалобами на невозможность отведения ноги в сторону обратилась в узловую поликлинику.

Амбулаторным хирургом было высказано подозрение на неправильно сросшийся перелом с массивной костной мозолью, и для детального обследования больная была направлена в хирургическое отделение и рентгеновский кабинет больницы.

Больная среднего роста, удовлетворительного питания. Кожа и видимые слизистые бледноваты; изменений со стороны сердца и легких нет, печень и селезенка не прощупываются, изменений со стороны желудочно-кишечного тракта и со стороны внутренних половых органов не отмечается. Увеличения шейных желез нет, лимфатический аппарат без особенностей. Бросается в глаза значительная деформация правой нижней конечности (фот. 1). Наряду с сильной атрофией мышц имеется ее укорочение более чем на 10 см и деформация верхней половины бедра. Бедро в этом отделе дугообразно искривлено выпуклостью кнаружи, большой вертел не прощупывается, а на его месте определяется неровная кость. Движения в суставе: совершенно невозможно отведение кнаружи, сгибание и приведение совершаются удовлетворительно. Отмечается значительная подвижность в межпозвоночных сочленениях поясничных позвонков. При вставании на полную ступню правой больной ноги появляется сильное искривление позвоночника выпуклостью влево, а при вставании на полную ступню выпрямленной здоровой ноги искривление позвоночника исчезает совершенно. Других деформаций со стороны скелета не отмечается. Протокол рентгенографии № 1543 от 4.IX. 1936 г.: проксимальный диафиз бедра утолщен, утолщение это носит сравнительно равномерный характер. Помимо утолщения, бедро в верхней трети дугообразно искривлено таким образом, что большой вертел располагается высоко, опираясь в подвздошную кость, и общий вид бедра напоминает форму пастушьей палки. Утолщение кости обусловлено вздутием ее изнутри большим количеством кистозных камер (фот. 2), занимающих костно-мозговой канал и пронизывающих корковое вещество кости главным образом с латеральной стороны. Форма кист различна, в большей же части овальна и располагаются они параллельно длиннику кости. Местами кисты одиночны, располагаются изолированно друг от друга, местами сливаются, образуя большие многокамерные полости с ясно различимыми между камерами костными перегородками. Процесс занимает проксимальную половину бедра и в меньшей степени подвздошную кость. Корковое вещество на вогнутой стороне кости утолщено, на наружной, выпуклой, наоборот, истончено благодаря близкому расположению к поверхности кист. Наружные контуры кости соответственно этим местам выпуклы, и вся поверхность кости представляется волнистой. Заключение: болезнь Реклингаузена.

Рис. 1

Случай интересен в следующем отношении: прежде всего генерализованная ф. о. встречается в возрасте от 20 до 40 лет, поражая преимущественно женщин. В данном случае заболевание началось в возрасте 8 лет, т. е. тогда, когда наиболее часто встречается локализированная ф. о. (костная киста) — поражение, родственное предыдущему. Поэтому необходимо считать, что и детский возраст подвержен поражению генерализованным процессом или же, что поражение началось с местного локализированного процесса (костной кисты), впоследствии давшего генерализацию.

Рис. 2

Если допустить последнее, тогда нужно считать, что как детская костная киста, так и болезнь Р. — по существу один и тот же процесс, только в разных этапах своего развития. Это тем более правильно, что и патогистологические изменения при обоих процессах имеют разницу только в количественном отношении. В таком случае незачем выделять оба эти заболевания в самостоятельные. Интересен этот случай еще и потому, что несмотря на незначительность инсульта, дважды вызвавшего перелом бедра в детстве (оступилась на ровном месте), у лечащих врачей не появилось никаких подозрений на патологическое состояние костной ткани, и не было сделано детального обследования больной.