SOME FEATURES OF PSYCHO- AND VEGETOPATOLOGY IN CRANIOPHARINGEOM

Abstract

EB Krasovsky defines craniopharyngeomas as tumors developing from the remnants of epithelial cells of the pituitary passage - Rathke's pocket, which is a fold of the pharyngeal ectoderm formed in the early period of intrauterine life.

Full Text

Е. Б. Красовский определяет краниофарингеомы как опухоли, развивающиеся из остатков эпителиальных клеток гипофизарного хода — кармана Ратке, который является складкой глоточной эктодермы, образующейся в раннем периоде внутриутробной жизни. Из эпителиальных элементов данной складки возникает передняя доля гипофиза. Наблюдаются краниофарингеомы чаще у молодых людей. По строению, типу и темпу роста они являются доброкачественными опухолями. Краниофарингеомы обычно располагаются над турецким седлом. Гистологически опухоли чаще всего имеют строение крупных кист, заполненных коллоидным веществом, или мелких ячеек.

Характерно для краниофарингеом преобладание общемозговых симптомов за счет нарушения ликворообращения при врастании опухоли в 3-й желудочек. Одни авторы описывали резко выраженную вегетативную симптоматику при этих опухолях, другие не находили вегетативных расстройств даже при специальных исследованиях. Объяснение этих фактов мы находим в выводе И. И. Русецкого о том, что «при медленно прогрессирующих заболеваниях, хотя и сопровождающихся иногда боль­шими разрушениями гипоталамической области, вегетативные признаки могут быть слабо выраженными или совсем отсутствовать. У таких больных приходится считаться не только с темпами развития болезни, характером болезненного процесса, периодом течения болезни, но и с большой пластичностью вегетативной нервной системы, компенсаторными свойствами ниже расположенных вегетативных отделов, что и определяет малое число вегетативных признаков или отсутствие их».

По психопатологической картине в течении краниофарингеом А. С. Шмарьян различает два периода: в начальном на фоне астении наблюдаются кратковременные острые психотические состояния делириозной, иногда маниакальной структуры. Для этого периода характерны колебания клинического течения с резкими обострениями и ремиссиями. Это объясняется ликвородинамическими нарушениями при врастании опухоли в 3-й желудочек и кистовидным строением опухолей. Кисты с их ростом опоражниваются, вызывая картину асептического менинго-энцефалита. Второй период А. С. Шмарьян характеризует стойким амнестическим синдромом с сонливостью. Своеобразие амнестического синдрома заключается в известной потенциальной со­хранности корковых функций и личности в целом. Корковые функции не утрачены, а угнетены из-за общей сомато-психической адинамии, гипотонии И' патологической' сонливости. П. П. Маслов, изучавший психопатологию при аденомах гипофиза, выделяет 4 стадии в течении заболевания при этих опухолях: стадию астении, летаргическую, псевдопаралитическую и стадию острого Корсаковского синдрома.

Приводим наше наблюдение.

П., 42 лет, зимой 1959 г. перенесла какое-то лихорадочное заболевание. С тех пор появились головные боли, сонливость. Временами видела страшные лица в виде чертей, зверей. Они плясали вокруг, дразнили ее. Когда больная вставала и прогоняла их, они разбегались. Слышала стук в окна, голоса, которые то манили, то дразнили ее. Наступали состояния, когда она много смеялась, плясала, пела, была сексуальна. В июне 1959 г. впервые помещена в психоневрологическую больницу, где пробыла около месяца. В больнице была ориентирована, контактна, однако жа­ловалась на головную боль, стонала, была вялой. Во время беседы разумно отвечала на вопросы, но в то же время начинала петь, забрасывала ноги на стул. Такие нелепые поступки на фоне сохранного интеллекта производили впечатление нарочитости, демонстративности. Предоставленная самой себе ни с кем не общалась, все время лежала в постели, аспонтанна.

Температура нормальная. Телосложение правильное, упитанность удовлетворительная. АД— 100/60—80/50. Анизокория—d>s, легкая деформация левого зрачка.. Парез VII нерва справа центрального характера. Кончик языка, отклоняется влево. Сухожильные рефлексы с верхних конечностей — d>s. Брюшные — истощаемые, на этом фоне—d>s. Умеренная диффузная гипотония в левых конечностях. Завуалированность границ соска зрительного нерва обоих глаз. Рентгенограмма черепа без патологии.

Поставлен диагноз: реактивно-невротическое состояние у энцефалопата. Больная была выписана и около месяца провела дома. Дома целыми днями лежала в постели, очень мало ела.

В июле 1959 г. стационирована повторно. Психопатологическая картина выражалась глубокой астенией. Больная не могла вспомнить число, месяц, год, даты и содержание событий общественной и личной жизни. Астения была не чисто психической, но сомато-психической. Больная много лежала, испытывала слабость. Временами наступали состояния резкой тревоги: больная рвалась в дверь, кричала, что на улице ее дочь, которая заблудилась. С октября 1959 г. появилась сонливость. Больная спала ночью, и большую часть дня ее трудно было разбудить. Аппетит был повышен. На вопросы не отвечала или произносила ничего не значащие фразы, лишь бы скорее избавиться от раздражителя и снова уснуть. Течение заболевания стало более стабильным. Лишь 2—3 раза были состояния беспокойства, когда больная просила отпустить ее, ибо она опаздывает на поезд. Но, в отличие от первого периода, эти состояния не сопровождались тревогой, двигательным возбуждением. В дальнейшем на фоне аспонтанности, сонливости стали выступать более грубо признаки интеллектуально-мнестического дефекта. Больная не могла найти свою кровать, не помнила, обедала ли она, перестала спрашивать о доме, о дочери, не тяготилась обстановкой. Стала грубо сексуальной, много ела. Временами сознавала, что она тяжело больна, просила лечить ее. У больной был припадок с потерей сознания и с тоническими судорогами, сопровождавшийся падением сердечной деятельности.

При люмбальной пункции жидкость вытекала струей. При анализе — никаких отклонений от нормы. Неврит соска зрительного нерва обоих глаз. На рентгенограмме порозность спинки турецкого седла. В дальнейшем появились симптом Бабинского с обеих сторон, хоботковый рефлекс, нарастающий симптом Кёрнига, ослабление зрения. Временами рвота. Полифагия, полидипсия. Позднее на дне глаз застойные соски зрительных нервов и кровоизлияния. Нарастающее оглушение, заторможенность.

20/VI-60 г. у больной повысилась температура. При рентгеноскопии легких справа в нижней доле — полость с уровнем жидкости. С каждым днем полость увеличивалась в размерах, и 25/ѴII, через пять дней после появления абсцесса легких, больная умерла.

На секции на основании мозга по средней линии в области дна 3-го желудочка найдена опухоль, выступающая холмиком величиной с голубиное яйцо между перекрестом зрительных нервов спереди и ножками мозга сзади. Опухоль серо-желтоватого цвета, неравномерно плотновата. Вверх она распространяется до corpus callesum. Зрительные бугры разрушены и замещены опухолью. Строение ее губчатое-, состоит из круглых полостей различных размеров, заполненных коллоидным содержимым. Левый боковой желудочек резко расширен.

Опухоль состоит из пузырьков различных размеров, от очень маленьких, круглых до очень больших, стенки которых образуют выступы и углубления. В просвете крупных пузырьков — коллоидные массы, интенсивно воспринимающие окраску эозином. В коллоидных массах во многих местах — круглые пузырьки газа. В отдельных местах в коллоидных массах пролиферация гистиоцитов с образованием даже кровеносных сосудов типа артериол и капилляров. В части крупных ацинусов коллоидные массы в центре теряют способность окрашиваться эозином. Пузырьки выстланы однослойным низким кубическим эпителием. Вокруг них лишь в отдельных местах сохранилась membrana propria. Непосредственно под кубическим эпителием довольно широкими слоями густо располагаются клетки с неясно видимыми очертаниями гра­ниц, с круглыми, а местами слегка овальными ядрами. Протоплазма этих клеток нейтрофильна. Ядра этих клеток одинаковых размеров, содержат ядерный сок, с до­вольно резко выраженным краевым гиперхроматозом. Опухоль отграничена от моз­говой ткани капсулой, состоящей из двух слоев, внутреннего соединительнотканного и наружного — глиозного. Диагноз: краниофарингеома основания мозга.

Таким образом, краниофарингеомы — опухоли не полиморфного, а довольно однородного строения. По гистологическому строению и онтогенетическому происхождению кармана Ратке, из которого они образуются, есть полное основание считать их аденомами струмозного строения или струмозными опухолями.