Сложность диагностики аддисонического криза при первичной надпочечниковой недостаточности

Приведено наблюдение редкого случая аддисонического криза, развившегося в стрессовой ситуации на фоне бессимптомного гипокортицизма у 28-летней пациентки и завершившегося летальным исходом. У пациентки с прервавшейся левосторонней трубной беременностью после выхода из наркоза после успешной лапароскопической тубэктомии произошло шоковое снижение артериального давления, возникла острая левожелудочковая недостаточность. Аддисонический криз развился в условиях стресса (беременность, разрыв маточной трубы, кульдоцентез, наркоз, проведённая операция) на фоне не диагностированной ранее первичной надпочечниковой недостаточности, обусловленной врождённой гипоплазией коры надпочечников. На секции обнаружена гипоплазия пучковой и сетчатой зон коры надпочечников, которые занимали лишь около 40%, тогда как в норме занимают 85% коры надпочечников. При стрессе (при наличии нормальных надпочечников) размеры пучковой зоны должны значительно увеличиваться (и составлять более 75%), у пациентки же при мощнейшем стрессе они составляли лишь 10-20% коры надпочечников. Надпочечниковая недостаточность не была распознана. У пациентки отсутствовали гиперпигментация и гиперкалиемия, что подтверждает вывод о первичной надпочечниковой недостаточности. Лечебные мероприятия были сведены к введению небольших доз преднизолона, симпатомиметиков и жидкости. В связи с возможным существованием маломанифестных форм надпочечниковой недостаточности следует проявлять настороженность в плане возможного гипокортицизма в случае развития нестабильности гемодинамики в ответ на стресс, несмотря на интенсивную инфузионную терапию и введение адреномиметиков. В подобных случаях нужно назначать, возможно ex juvantibus, ударные дозы глюкокортикоидов, которые при правильном диагнозе подходят «как ключ к замку» и в то же время являются безопасными при их применении. При терапии шоковых состояний различной этиологии необходимо шире использовать глюкокортикоидную терапию ударными дозами гормонов.

врождённая гипоплазия коры надпочечников, скрытая хроническая надпочечниковая недостаточность, аддисонический криз, острая сердечная недостаточность