A case of surgery for spina bifida

Abstract

19 February p. A child was delivered to the surgical department of the Shamov hospital at the age of 1 year 6 months. Anna Sunderova. a peasant woman from the Chuvash of the Cheboksary district, about a spinal hernia in the region of the sacrum.

Full Text

Изъ хирургиx. отд. Казанской городской Шамовской больницы. (Заведующій д-ръ В. И. Котеловъ).

Случай операціи при spina bifida.

С. А. Флеровъ.

19-го февраля с. г. въ хирургическое отдѣленіе Шамовской больницы былъ доставленъ ребенокъ въ возрастѣ 1 года 6 мѣс. Анна Сундерова. крестьянка изъ чувашъ Чебоксарскаго уѣзда, по поводу спинномозговой грыжи въ области крестца.

По словамъ родителей опухоль была замѣчена черезъ недѣлю послѣ рожденія и была тогда величиной съ горошину, а потомъ все время, и постепенно, увеличивалась. Опухоль при плачѣ не надувалась; случайное давленіе на нее не сказывалось какими-либо разстройствами. Полное отсутствіе въ анамнезѣ судорогъ и параличей. Дѣвочка мочилась въ сутки разъ 15 и часто страдала поносами. Кормится грудью и по сіе время, а, начиная съ 6 мѣсяцевъ, кромѣ того еще коровьимъ молокомъ и манной кашей. Прорѣзываніе зубовъ началось съ 7-го мѣсяца, а стала сидѣть на 4 мѣсяцѣ. Ползаетъ, но стоять и ходить еще не начинала. Родители по виду крѣпкіе люди. Имѣютъ 6 человѣкъ дѣтей, и кромѣ того двое у нихъ померли „отъ горячки“. Выкидышей не было. Алкоголизмъ и сифилисъ отрицается. Случаевъ уродствъ въ ихъ семьѣ, кромѣ какъ у данной больной, а также въ роднѣ не замѣчалось.

При осмотрѣ ребенокъ оказался удовлетворительнаго питанія. Роднички заросли; голова въ окружности 44 сайт., нормальной конфигураціи. Мускулатура не атрофична. Подвижность ногъ хорошая. Стопы нормальны. Со стороны дефекаціи и мочеотдѣленія уклоненій не замѣчено. Слѣдовъ рахита нѣтъ. Рефлексы колѣнный и съ Ахиллова сухожилія живые. Рефлексъ Бабинскаго есть. Вѣсъ (13¹/₂ фунтовъ) и ростъ (67 сайт.) свидѣтельствуютъ о сильной задержкѣ развитія. На лбу и плечахъ довольно густые и длинные волоски. Въ крестцовой области имѣется округлой формы напряженная, флюктуирующая опухоль, окружность которой, какъ у основанія, такъ и ближе къ верхушкѣ 30 сайт., т. е. немногимъ меньше окружности головы новорожденнаго. Передне-задній діаметръ опухоли 8 сант. Ея верхняя граница стоитъ на уровнѣ линіи, проведенной между верхними точками гребней подвздошныхъ костей. На два сант. книзу отъ опухоли имѣется foveola сос- cygea, а на 5 сант.—заднепроходное отверстіе. Опухоль не лежитъ точно по средней линіи, а въ своихъ ²/₃ уклоняется отъ послѣдней влѣво. Кожа, покрывающая опухоль, втяженій не имѣетъ, всюду одинаковаго вида, если не считать двухъ пигментированныхъ рубцовъ, явившихся, безусловно, какъ результатъ травмы. По случаю сильнаго напряженія опухоли нельзя было прощупать отверстія въ позвоночникѣ. Пробнымъ проколомъ извлечена прозрачная и совершенно безцвѣтная цереброспинальная жидкость, давшая при изслѣдованіи ея отрицательную реакцію Nonna-Appelt’a и отрицательную Вассермановскую реакцію.

Чрезъ 2 дня по поступленіи больной, т. е. 22-го февраля, нами, при содѣйствіи д-ровъ В. А. Перимова, В. И. Котелова и студ. В. А. Иванова была произведена радикальная операція подъ хлороформнымъ наркозомъ. Положеніе больной придано Тренделен- бурговское; дезинфекція іодъ-бензинъ-параффиномъ и t га jodi. Для полученія изъ кожныхъ покрововъ лоскута разрѣзъ справа проведенъ у основанія опухоли, а слѣва по стѣнкѣ послѣдней Подкожная клѣтчатка развита хорошо и равномѣрно, а потому грыжевой мѣшокъ выдѣлили безъ затрудненій до краевъ костнаго дефекта. Послѣдній пропускалъ свободно палецъ, введенный чрезъ намѣренно сдѣланное маленькое отверстіе въ верхушкѣ мѣшка, но могъ бы пропустить и два пальца. Введенный палецъ нащупывалъ присутствіе въ полости мѣшка стержня, идущаго изъ отверстія къ стѣнкѣ мѣшка. Костный дефектъ располагался болѣе въ нижней части полости грыжевого мѣшка, почему и заключили, что имѣется дѣло съ spina bifida sacralis (локализація—верхняя треть крестца). Послѣ такого изслѣдованія проведена черезъ грыжевую шейку двойная провизорная лигатура, послѣ завязыванія которой мѣшокъ былъ отрѣзанъ. Вмѣстѣ съ мѣшкомъ, гладкимъ и блестящимъ внутри, было отрѣзано сантиметра два нижней части спинного мозга, выпавшаго въ полость мѣшка и приросшаго своей нижне-боковой поверхностью къ стѣнкѣ послѣдняго. Мозгъ на поверхности разрѣза имѣлъ характерную картину сѣраго вещества, расположеннаго посреди бѣлаго. Отъ нижней поверхности мозга отходила тоже частично сросшаяся со стѣнкой мѣшка filum terminale, имѣвшая въ мѣстѣ своего отхожденія отъ мозга пузырькообразное расширеніе. Кромѣ того на стѣнкѣ мѣшка оказалось нѣкоторое количество нервовъ, большинство которыхъ тянулось параллельно съ filum terminate, но нѣкоторые выходили и перпендикулярно изъ мозга. Какихъ-либо рефлекторныхъ явленій вовремя перерѣзки мозга у больной не послѣдовало. Послѣ этого чрезъ культю мѣшка были проведены 4 кэтгутовыхъ шва, которые послѣ неодновременнаго разрѣза половинъ провизорной лигатуры были быстро завязаны, чѣмъ ограничили вытеканіе цереброспинальной жидкости изъ канала до самаго ничтожнаго minimum’a. Но прежде чѣмъ завязать два послѣдніе шва, на культю спинного мозга, ввиду прохожденія по его поверхности кровеноснаго сосуда была наложена лигатура и мозгъ вправленъ въ спинномозговой каналъ. Поверхъ перваго шва на культю были наложены еще два ряда частью кэтгутовыхъ, частью шелковыхъ судемован- ныхъ швовъ, и культя совершенно сравнялась съ поверхностью костнаго дефекта. Послѣ этого съ области заднихъ впадинъ подвздошныхъ костей отпрепаровано съ каждой стороны по большому мышечно - надкостничному лоскуту, которые повернули обратной стороной и соединили кэтгутомъ по средней линіи надъ мѣстомъ костнаго дефекта. На кожу съ подкожной клѣтчаткой шовъ изъ флорентійскихъ нитей, пришедшійся благодаря выкроенному кожному лоскуту вправо отъ швовъ глубокихъ. За исключеніемъ мѣста для вставленной неглубоко подъ лоскутъ полоски изъ віоформ- ной марли наложена коллодійная ватная повязка, поверхъ которой уже обыкновенная асептическая.

Послѣопераціонное состояніе ребенка въ общемъ ничѣмъ не отличалось отъ доопераціоннаго. Параличей и судорогъ не было, рефлексы остались такими же, какъ и до операціи. Дефекація и мочеиспусканіе были нормальны. Отъ пищи ребенокъ не отказывался, велъ себя спокойно. Частота пульса не измѣнилась. Исключеніе составляла температура, которая, будучи постояннаго типа, все время была повышенной, доходя иногда до 39°,8. Повязка мѣнялась ежедневно, такъ какъ ребенокъ ее промачивалъ насквозь. И тѣмъ не менѣе только на 6 и 7-ой день выдѣлилось нѣсколько капель гною изъ того мѣста, гдѣ былъ введенъ дренажъ. Швы сняты на 8 ой день. Prima intentio. На 10-ый день изъ мѣста введенія дренажа выдѣлилось нѣсколько капель совершенно прозрачной и безцвѣтной цереброспинальной жидкости, такъ что пришлось наложить на это мѣсто коллодійную ватную повязку. Кожный лоскутъ, повидимому, прижилъ хорошо и на всемъ протяженіи. Мѣсто закрытаго дефекта при плачѣ ребенка не выпячивалось. Къ сожалѣнію дальнѣйшихъ наблюденій не пришлось вести, такъ какъ на 12-ый день послѣ операціи ребенокъ понастойчивей просьбѣ отца, желавшаго воспользоваться послѣдней конной переправой черезъ Волгу, былъ выписанъ изъ больницы.

Если придерживаться классификаціи Recklinghausen’a, то наблюдавшаяся нами форма спинномозговой грыжи должна быть отнесена къ meningocele, осложненной выпаденіемъ въ мѣшокъ спинного мозга. Послѣднее обстоятельство, т. е. наличность не только мѣшка изъ спинномозговыхъ оболочекъ, но и самого спинного мозга, казалось, могло бы вызвать вопросъ, почему данная грыжа отнесена къ meningocele, а не къ myelomeningocele? На этотъ вопросъ я позволю себѣ отвѣтить небольшимъ сравненіемъ. Подобно тому, какъ во врожденной паховой грыжѣ слово „врожденная” относится не къ содержимому грыжи, а къ грыжевому мѣшку, такъ и въ классификаціи Recklinghausen’a приставнымъ корнемъ „шуеіо” обозначается участіе мозга не въ качествѣ содержимаго спинномозговой грыжи, а въ качествѣ элемента, участвующаго въ самомъ образованіи стѣнки мѣшка. Въ то время, какъ въ нашемъ случаѣ спинной мозгъ только приросъ къ стѣнкѣ мѣшка, при myelomeningocele мозгъ въ состояніи незамкнувшейся въ трубку зародышевой пластинки образуетъ центральную часть стѣнки мѣшка, сообщающуюся съ наружной средой въ видѣ красноватой перепонки подъ названіемъ area medullo-vasculosa По бокамъ упомянутой перепонки при myelomeningocele существуютъ еще двѣ: area ері- thelio-serosa бѣлесоватаго цвѣта и рубцоваго вида, представляющая собою продолженіе эпидермиса въ серозную перепонку, и zona dermatica, часто покрытая волосами. Въ нашемъ случаѣ такого дѣленія на зоны опухоль не представляла; кожные покровы ея были всюду одинаковаго вида. Не было также и втяженія кожныхъ покрововъ, характернаго для myelomeningocele. Значительный размѣръ мѣшка, выпячиваніе его не точно по средней линіи, а вбокъ и кверху отъ дефекта и, наконецъ, локализація въ области крестца,—еще болѣе говорятъ за діагнозъ meningocele spinalis. Кромѣ упомянутыхъ двухъ формъ существуетъ еще и третья, гдѣ спинной мозгъ принимаетъ еще большее, чѣмъ при myelomeningocele, по пространству участіе въ образованіи грыжевого мѣшка, имѣя кистовидное расширеніе центральнаго канала. Эта 3-ья форма называется myelocystocele. Характерно для нея присутствіе цилиндрическаго эпителія на внутренней стѣнкѣ мѣшка, отсутствіе въ полости спинномозговыхъ корешковъ и многочисленныя уродства, какъ позвоночника, такъ и внутреннихъ органовъ (расщелины брюшной стѣнки, пузыря и другихъ внутренностей). Ясно, что послѣднюю форму грыжи нашъ случай нисколько не напоминаетъ.

Meningocele представляетъ собою самую рѣдкую изъ всѣхъ упомянутыхъ формъ спинномозговой грыжи. Такъ на 277 случаевъ spinae bifidae Recklinghausen, Taruffi, Hewett, Hildebrandt hMus- catello наблюдали meningocele spinalis только въ 30 случаяхъ.

Способъ происхожденія spinae bifidae, по взглядамъ многихъ авторовъ, состоитъ въ томъ, что не замыкается въ трубку отшнуровавшаяся отъ эктобласта медуллярная пластинка, и тогда мозгъ является распластаннымъ, или не происходитъ замыканія происшедшихъ отъ мезобласга дужекъ позвонковъ, почему и получается костный дефектъ, играющій въ послѣдствіи роль грыжевого кольца, или же, наконецъ, не замыкаются одновременно и мозгъ и позвоночникъ. Въ общемъ, слѣдовательно, происходитъ остановка въ развитіи, не извѣстно еще чѣмъ вызванная, но имѣющая мѣсто по новѣйшимъ изслѣдованіямъ His’a не позже 3-ей недѣли зародышевой жизни. Спинной мозгъ, доходящій у зародыша до копчиковой области, постепенно поднимается своимъ нижнимъ концомъ до 1— 2-го поясничнаго позвонка. Въ нашемъ случаѣ спинной мозгъ доходилъ до крестца, что во всякомъ случаѣ говорило о задержкѣ развитія или мозга или позвоночника въ отношеніи ихъ длины.

Осложненія со стороны нервной системы, сопутствующія уродства, травма мѣшка съ послѣдующимъ вытеканіемъ цереброспинальной жидкости и менингитомъ и т. д.—омрачаютъ сильно предсказаніе при spina bifida. Лишь немногіе доживаютъ до 5-лѣтняго возраста и лишь у Kirmisson’a, Beherend’a, Girandeau иСоІІеп- der’a были счастливыя исключенія въ видѣ четырехъ паціентовъ въ возрастѣ отъ 51-го до 64 лѣтъ, у которыхъ имѣлась спинномозговая грыжа. По даннымъ же Лондонскаго комитета въ 1882-мъ году умерло отъ spina bifida 649 дѣтей, изъ нихъ 612 на первомъ году жизни. Изъ 90 собранныхъ Wernitz’oMb случаевъ неоперированной spinae bifidae только 20 достигли пятилѣтняго возраста. Случаи же самоизлѣченія путемъ облитераціи мѣшка чрезвычайно рѣдки.

Поэтому, ввиду безнадежности подобнаго рода больныхъ, операція, хотя и даетъ въ общемъ 50% смертности, но все же выгоднѣе, чѣмъ бездѣйствіе. Предсказаніе при операціи meningocele считается наилучшимъ, но только въ тѣхъ случаяхъ, гдѣ въ мѣшкѣ не находятся мозгъ и спинномозговые корешки. Такъ напр. изъ подобныхъ 12-ти случаевъ осложненной meningocele, наблюдавшихся въ клиникѣ Garre, умерло 11.

Противопоказаніями къ операціи принято считать: слишкомъ ранній возрасть паціента, гдѣ есть возможность занять наблюдательную позицію, слишкомъ слабое общее состояніе, meningitis, наличность сопутствующихъ тяжкихъ уродствъ, myelocystocele и полный параличъ конечностей, пузыря и прямой кишки.

Такъ какъ техника оперированія спинномозговой грыжи еще находится въ періодѣ разработки, то поэтому, отчасти, намъ и не пришлось въ деталяхъ произвести операцію по какому-либо одному изъ принятыхъ методовъ, а пришлось лишь воспользоваться, смотря по обстоятельствамъ, отдѣльными пріемами и идеями, легшими въ основу самыхъ различныхъ методовъ оперированія.

Прежде всего и важнѣе всего намъ представлялось устранить внезапное вытеканіе спинномозговой жидкости. Съ этой цѣлью мы, уклонившись отъ обычныхъ способовъ, наложили провизорную лигатуру на шейку грыжевого мѣшка. Правда, въ этомъ былъ рискъ перетянуть и спинной мозгъ, что и случилось; но рискъ этотъ оправдывался тѣмъ соображеніемъ, чю мозгъ является содержимымъ meningocele не такъ часто, а если и является, то не всегда бываетъ вполнѣ жизнеспособнымъ, а часто перерожденнымъ.

Второй задачей было закрыть культю грыжевого мѣшка. Въ данномъ случаѣ мы поступили въ общемъ согласно указаніямъ Kirmisson’a и Schmidt’a путемъ примѣненія 3-хъ—этажнаго шва, причемъ каждый периферическій шовъ погружалъ болѣе глубокій. Цѣлью такого шва было создать надежную для закрытія дефекта пробку и предотвратить истеченіе жидкости, а равно и поступленіе въ спинномозговой каналъ инфекціи извнѣ. Мало того, чтобы устранить вытеканіе жидкости наружу, намъ кажется необходимымъ устранить и просасываніе послѣдней и въ подкожную клѣтчатку, такъ какъ это протеканіе могло бы, папр. при напряженіи, внезапно усилиться и опасно понизить внутричерепное давленіе.

Третьей задачей было устранить возможность рецидива и придать операціи путемъ пластическаго закрытія дефекта характеръ радикальной. Правда рецидивы и безъ пластики очень рѣдки, такъ напр. изъ многихъ собранныхъ Kirmisson’омъ случаевъ рецидивъ былъ только разъ, а у Garre изъ 14 случаевъ—ниразу. Но все же въ наши планы предъ операціей входило и пластическое закрытіе дефекта по способу Dollinger’a, Зененко или Боброва. Но наши планы не оправдались. Во-первыхъ, потому что сбить долотомъ оставшіяся дужки, какъ это дѣлалъ Dollinger, оказалось невозможнымъ за неимѣніемъ хоть сколько-нибудь выраженныхъ дужекъ. Во-вторыхъ, отверстіе въ дефектѣ было такъ широко, что нельзя было воспользоваться достаточныхъ размѣровъ костно-надкостничнымъ лоскутомъ съ крестца, какъ это предложилъ Зененко. И, наконецъ, закрыть обширный дефектъ по Боброву узкимъ сколотымъ краемъ подвздошной кости, хотя и было легко и осуществимо, но едва ли въ нашемъ случаѣ вполнѣ соотвѣтствовало цѣли. Оставалось только произвести вырѣзываніе костно-надкостничнаго лоскута изъ задней поверхности подвздошной кости, какъ это сдѣлали Гороховъ и Постниковъ, но кривизна задней впадины подвздошной кости требовала соотвѣтствующей вогнутости долота, да, кромѣ того, получить желобоватый лоскутъ для плоскостного закрытія намъ казалось не подходящимъ. А потому мы поступили проще, вырѣзавъ съ каждой стороны на подвздошныхъ костяхъ по мышечно-надкостничному лоскуту. Присутствіе мышцъ въ лоскутѣ намъ казалось не безполезнымъ въ качествѣ хорошаго кровеостанавливающаго и питающей подкладки для надкостницы; послѣдняя же, если даже и не будетъ продуцировать кость, то сама по себѣ явится хорошей гарантіей отъ рецидива. Способъ этотъ былъ хорошъ, помимо своей простоты, еще и тѣмъ, что въ размѣрахъ лоскутовъ стѣсняться не приходилось, а слѣдовательно и мостики лоскутовъ были широки.

Наконецъ, 4-ой задачей было избѣжать внѣшней инфекціи мѣста грыжевой культи и мѣста шва лоскутовъ, что особенно важно у маленькихъ, пе отличающихся опрятностью, дѣтей. Въ данномъ случаѣ было поступлено но Robson’y, т. е. былъ образованъ изъ кожныхъ покрововъ лоскутъ, пришедшійся надъ дефектомъ своей срединой, такъ что кожный шовъ пришелся сбоку отъ швовъ глубокихъ. Хорошія услуги оказала также коллодійная ватная повязка.

Рѣдкіе случаи грубыхъ уродствъ требуютъ изученія не только съ цѣлью исправить при случаѣ происшедшія грубыя ошибки природы, но и съ цѣлью приложить дѣло изученія, діагносциро- ванія и борьбы по отношенію къ тѣмъ порокамъ развитія, которыя составляютъ переходъ отъ уродства къ нормѣ. Вѣдь сплошь и рядомъ уродство не является въ организмѣ одинокимъ и наряду съ большими есть уродства и маленькія, еле замѣтныя и даже совсѣмъ незамѣтныя, но оказывающія все же свое вліяніе на работоспособность отдѣльныхъ частей организма. Искривленія позвоночника, деформаціи стопъ, параличи и нарезы, пупочная грыжа, malum perforans pedis, расщелины и атрезіи внутреннихъ органовъ, strabismus convergens и многія другія уклоненія отъ нормы могутъ сопутствовать не только спинномозговой грыжѣ, выраженной ясно, но и скрытой формѣ ея, именуемой какъ spina bifida occulta. Примѣромъ одновременной наличности различныхъ уродствъ можетъ служить хотя бы случай Хесина, у паціента котораго spina bifida сочеталась съ дивертикуломъ мочевого пузыря. Такъ и въ одномъ нашемъ случаѣ у паціента, имѣвшаго въ крестцовой области такую же foveola coccygea, какъ и у разбираемой нынче больной, при операціи паховой грыжи оказалась грыжа мочевого пузыря, уродливо расширеннаго и доходившаго въ пустомъ состояніи до подвздошной впадины.

Поэтому, если въ настоящее время считается важнымъ изученіе дискразій организма, то не менѣе важнымъ должно быть и изученіе тѣхъ, если можно такъ выразиться, дисструкцій организма, въ которомъ эти дискразіи могутъ происходить.

Въ заключеніе считаю своимъ долгомъ принести глубокую благодарность, какъ помогавшимъ мнѣ при операціи товарищамъ, такъ и доктору С. А. Болбергу за изслѣдованіе больной и приготовленіе микроскопическаго препарата спинного мозга и доктору В. К. Ворошилову за производство Вассермановской реакціи, а также студенту Андрееву за снимки и препараты.