Врождённая аномалия сердца «единственный желудочек»: структурно-функциональная диагностика в повседневной практике

Диагностика и описание редких врождённых аномалий сердца - довольно сложная задача для врача ультразвуковой диагностики. Наибольшие трудности возникают в лечебных учреждениях, не имеющих специализации по педиатрии или кардиохирургии. Редкой формой врождённых пороков сердца является группа аномалий, объединённо обозначаемых как «единственный желудочек». Тяжёлые гемодинамические нарушения и неблагоприятное течение заболевания снижают возможность обнаружения этого порока в подростковом или зрелом возрасте. Единственный желудочек как главная характерная черта аномалии может встречаться при различных формах патологии. Наиболее часто к синдрому единственного желудочка относят синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезию трёхстворчатого клапана и единственный желудочек с двойным притоком. Благоприятнее всего протекают случаи, когда единственный желудочек является анатомически левым в сочетании с раздельными и полноценными атриовентрикулярными клапанами, при отсутствии существенных стенозов магистральных артерий и их нормальном расположении. Такой вариант единственного желудочка с двойным притоком известен как «сердце Holmes’a». Эхокардиографическая диагностика позволяет детализировать анатомические и функциональные нарушения, присутствующие в каждом отдельном случае. Детальное выявление диагностических признаков позволяет конкретизировать диагноз и избежать противоречий в трактовке получаемых данных. Приводим клинический случай одной из наиболее редких форм данной патологии. Особенностью описываемого случая, помимо его редкости, является длительное компенсированное течение порока. Отсутствие явных признаков сердечной недостаточности в данном случае может быть следствием ряда факторов, таких как наличие баланса между лёгочным и системным кровотоком, отсутствие прогрессивных изменений в сосудах малого круга кровообращения, полноценность атриовентрикулярных клапанов, отсутствие стенозов и изменений клапанов магистральных артерий, анатомически левый желудочек с достаточной сократимостью.

единственный желудочек, диагностика, эхокардиография, врождённые пороки сердца