Общая вариабельная иммунная недостаточность в клинической практике

Первичные иммунодефициты - достаточно редкая, но тяжёлая врождённая патология. Из первичных иммунодефицитов наиболее часто диагностируют группу заболеваний, объединённых термином «общая вариабельная иммунная недостаточность». Согласно критериям Европейского общества по изучению иммунодефицитов, диагноз общей вариабельной иммунной недостаточности крайне вероятен при значительном снижении (более 2 стандартных отклонений от медианы) двух или трёх основных изотипов иммуноглобулинов (классов A, G, M). Частота вариабельной иммунной недостаточности в общей популяции в среднем составляет от 1:50 000 до 1:70 000. Для этого заболевания характерны два пика: первый развивается между 6-м и 10-м годами жизни, второй - в интервале 26-30 лет, причём до развития заболевания этих людей считают практически здоровыми. Спектр клинических симптомов, на основании которых можно заподозрить общую вариабельную иммунную недостаточность, очень широк: у одних пациентов первыми клиническими проявлениями становятся повторные пневмонии, у других - тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная гемолитическая анемия или колит. Относительно низкая распространённость первичных иммунодефицитов в популяции, разнообразие их клинических форм, недостаточная осведомлённость практических врачей диктуют необходимость подробного освещения данной патологии на клиническом примере. В статье представлен случай впервые диагностированной общей вариабельной иммунной недостаточности у женщины 26 лет. Освещены вопросы эпидемиологии, этиопатогенеза, клинической картины и диагностики этого заболевания. Необходимо привлечь внимание врачей различных специальностей к тому, что причиной часто рецидивирующих воспалительных процессов различной локализации, плохо поддающихся адекватной традиционной терапии, могут быть изменения в иммунной системе, вплоть до врождённых, генетически обусловленных иммунодефицитов.

первичные иммунодефициты, общая вариабельная иммунная недостаточность, сывороточные иммуноглобулины