Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Заболеваемость синдромом Гийена-Барре составляет 0,6-2,4 случая на 100 тыс. населения. В Москве синдромом Гийена-Барре ежегодно заболевают около 200 человек. В настоящее время описано четыре основных клинических варианта синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, аксональная форма, острая моторная аксональная невропатия и синдром Миллера-Фишера. Развитию заболевания предшествует контакт с возбудителем вирусной или бактериальной инфекции, например Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumonia, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр и вирусом гриппа. В основе патогенеза синдрома Гийена-Барре лежит «молекулярная мимикрия» между инфекционными агентами на своей поверхности и структурами периферических нервов. В сыворотке крови больных обнаруживают высокий титр антител к ганглиозидам GM1, GD1a, GD1b и GQ1b. Диагностическими критериями постановки диагноза синдрома Гийена-Барре служат данные осмотра, анализ спинномозговой жидкости и электронейромиографическое исследование. Для оценки неврологического статуса используют Североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита. Эта шкала позволяет оценить состояние больного и его двигательные возможности. Плазмаферез и терапия иммуноглобулинами класса G в настоящее время являются основными видами лечения больных синдром Гийена-Барре. Благоприятный прогноз в виде регресса клинических проявлений заболевания достигает 60-80%. Летальность при синдроме Гийена-Барре в среднем составляет 5% и может достигать 20% у больных, находящихся на искусственной вентиляции лёгких. Наиболее частые причины смерти больных синдромом Гийена-Барре - дыхательная недостаточность, аспирационная пневмония, сепсис и тромбоэмболия лёгочной артерии. Раннее начало терапии позволяет снизить риск развития тяжёлых осложнений, включая дыхательную недостаточность, что в конечном итоге приводит к снижению летальности и инвалидизации больных.