First experience of a single-stage simultaneous single access endoscopic surgery in a child with a disorder of sex development

Full Text

Потребности эндокринологической службы в определении лечебно-диагностической тактики детей с нарушением формирования пола тесно переплетаются с возможностями эндоскопической хирургии. Патология развития гонад у данной группы пациентов со временем может привести к малигнизации половых желёз [3]. Своевременное определение их структуры способствует решению данной проблемы, выбору правильной лечебной тактики. Ультрасоноскопия гонад - одно из простых и безболезненных диагностических мероприятий, но поиски гонады, расположенной в брюшной полости, не всегда заканчиваются успешно. Единственным и наиболее достоверным способом служит непосредственная визуализация половых желёз, расположенных в брюшной полости, при помощи лапароскопии с возможностью цитологического исследования в сложных случаях [1]. В последние годы широко развивающееся направление видеоэндохирургии проникло во все области медицины. Некоторые специалисты считают, что порой это всего лишь модная тенденция, а не вмешательство, необходимое для лечения. Однако результаты лечебно-диагностических манипуляций, полученные при помощи видеоэндохирургии, подтверждают, что это одно из направлений, благодаря которому можно добиться лучших результатов хирургического лечения [2]. Неоспоримое преимущество видеоэндохирургии - возможность достоверно визуализировать внутренние органы с минимальными повреждениями и косметическими нарушениями, что немаловажно для маленьких пациентов и их родителей при выборе метода лечения. На пике прогресса этого направления находится хирургия единого доступа. Уменьшение количества устанавливаемых троакаров позволяет ещё больше снизить травматичность операции и улучшить косметический эффект. Описываем случай лечения пациентки с нарушением формирования пола (46ХХ, овотестикулярная форма), которой была проведена симультанная операция, включающая диагностическую лапароскопию по методике единого видеоэндохирургического доступа с последующей гонадэктомией и одноэтапной феминизирующей генитопластикой. Родители девочки обратились в эндокринологическое отделение детской республиканской клинической больницы (Казань, Россия) с жалобами на интерсексуальное строение наружных половых органов: наличие полового члена, выпячивание по типу грыжи в левой паховой области и «неправильный» вход во влагалище. При осмотре установлено строение наружных половых органов по смешанному типу: клитор гипертрофирован до 4,5 см, у его основания расположено наружное отверстие уретры, крайняя плоть сформирована по дорсально-боковым поверхностям, малые половые губы не сформированы, вход во влагалище сужен, имеет переднее положение, по нижней полуокружности интроитуса (преддверия влагалища) - кожная складка, прикрывающая вход на половину диаметра (рис. 1). В паховых областях патологические образования пальпаторно не определялись. Ребёнку было выполнено полное эндокринологическое обследование, по результатам которого изменений гормонального статуса не выявлено. Дважды проведено кариотипирование ребёнка - подтверждён нормальный женский кариотип 46ХХ. Инструментальные методы обследования включали ультразвуковые исследования. Ультрасоноскопия надпочечников патологических изменений не выявила. Исследование органов малого таза: тело матки с шейкой 10×5×7 мм, над маткой визуализируется гипоэхогенное образование 10×5 мм, по структуре идентичное яичнику; левый яичник расположен в левом паховом канале, подвижный, при надавливании уходит в брюшную полость, увеличен, состоит предположительно из двух частей, общий размер яичника 19×7,8 мм, одна его часть 13×8 мм с фолликулами диаметром до 1,7 мм, другая часть имеет более сглаженную структуру, размер 11×6 мм. В большинстве случаев нарушений формирования пола достаточно ультразвуковой диагностики, однако, по данным последних исследований, в отличие от лапароскопических методов погрешность ультрасоноскопии при исследовании структур мюллерова протока составляет около 40% [5]. Учитывая предположительную картину овотестикулярной дисгенезии гонад, было решено провести диагностическую лапароскопию с биопсией гонад и при достоверном установлении женского пола выполнить феминизирующую генитопластику. На момент проведения операции ребёнку исполнилось 3 года. По методике единого видеоэндохирургического доступа через полулунный разрез длиной 2,5 см по нижней полуокружности пупочной складки в брюшную полость был установлен четырёхканальный эластичный порт (SILS-port), в который введено три 5-миллиметровых троакара для инструментов. При инсуффляции углекислого газа в брюшную полость под давлением 5-8 мм рт.ст. проведена ревизия органов брюшной полости с использованием лапароскопа (5 мм, 30°). При выполнении операции использовали изгибаемые инструменты типа ротикулятор. Отмечено незначительное расширение внутренних паховых колец с обеих сторон, в которые входили структуры, напоминающие семявыносящие протоки. При попытке их тракции выявлены образования, слепо заканчивающиеся через 1 см. Матка не изменена, имеет сформированные трубы с гонадами на концах. Правая гонада представлена овальным образованием, по структурно-цветовым характеристикам идентична яичнику; левая имеет двойную овальную форму с более плотной консистенцией, цвет одной половины левой гонады белесоватый, а второй - желтоватый, поверхность гладкая (рис. 2). С использованием ультразвуковых ножниц образования, идущие в паховый канал, максимально иссечены. Левая гонада удалена полностью на уровне дистальной трети маточной трубы. На этом лапароскопическая часть операции была закончена. Удалённая гонада имела хрящевидную плотность. Учитывая женский пол ребёнка как по кариотипу, так и по внутренним половым органам, далее была проведена одноэтапная феминизирующая генитопластика в объёме уменьшающей клиторопластики с сохранением сосудисто-нервных путей головки клитора, формированием малых половых губ и V-образной интроитопластики (рис. 3). При выполнении лапароскопии каких-либо интраоперационных осложнений не было. Кровопотеря составила менее 5 мл. Длительность лапароскопической части операции с момента установки SILS-port до зашивания кожи составила 26 мин, продолжительность феминизирующей генитопластики - 94 мин. Послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка выписана домой на 7-й день после операции. По результатам патолого-гистологического исследования в удалённой гонаде были верифицированы ткани яичника, яичка с придатком яичка и фрагмент маточной трубы. Иссечённые участки предположительных семенных канатиков были представлены волокнистой соединительной тканью с сосудами, нервами и островками жировой клетчатки (рис. 4). Тактика использования единого видеоэндохирургического доступа у детей при нарушениях формирования пола показала, что при проведении диагностической процедуры есть возможность расширения объёма вмешательства. При этом не требуется установки дополнительных троакаров, увеличения разрезов для эвакуации удалённых органов, что приводит к быстрому восстановлению состояния пациентов и лучшему эстетическому результату хирургического вмешательства по сравнению с другими методиками (рис. 5). Использование хирургом ручных инструментов по типу ротикулятор позволяет обеспечить эргономичность и оперативный комфорт при хирургическом вмешательстве. Диагностику и лечение детей с нарушением формирования пола, особенно с дисгенезией гонад, следует осуществлять в полном объёме, так как эта патология остаётся одним из главных факторов риска развития гоноцитом. Благодаря выделению онкомаркёров лечебная тактика в случае подозрения на опухоль у этой группы больных может поменяться в сторону консервативного определения клеток половых желёз, исключая повсеместную (тотальную) гонадэктомию [4]. Однако из-за редкости патологии необходимо более детальное сопоставление данных наблюдений визуализации гонад, их биопсии и гистологического исследования удалённых структур [6]. В настоящее время лечебно-диагностическая тактика обязательно должна включать диагностическую лапароскопию внутренних половых органов в случае синдрома нечувствительности к андрогенам, при нарушении формирования пола с двусторонним крипторхизмом, неясной ультразвуковой картиной гонад или неустановленной причиной нарушения формирования пола. При этом предпочтение необходимо отдавать методике единого видеоэндохирургического доступа вследствие его мини-инвазивности, малотравматичности и хорошего косметического эффекта. Рис. 1. Внешний вид наружных половых органов до операции. Акрамов_1.tif Акрамов_2.tif Рис. 2. Эндоскопическая картина органов малого таза слева: А - левая маточная труба; Б - левая гонада; В - элементы придатка яичка с семявыносящим протоком. Рис. 3. Внешний вид наружных половых органов пациентки через 14 дней после операции. Акрамов_4.tif Рис. 4. Патолого-гистологическая картина участка удалённой левой гонады. Акрамов_3.tif Рис. 5. Внешний вид пациентки через 14 дней после операции. Акрамов_5.tif

About the authors

N R Akramov

Kazan State Medical University, Kazan, Russia

A K Zakirov

Kazan State Medical University, Kazan, Russia

References

Supplementary files