Auscultatory manifestations of mitral valve prolapse in children with connective tissue dysplasia

Full Text

Нами проведён анализ аускультативных данных у 545 детей и подростков с пролапсом митрального клапана (ПМК) в следующих подгруппах: (1) ПМК как вариант астенической конституции - 140 детей и подростков; (2) ПМК при недифференцированной соединительнотканной дисплазии - 340 детей и подростков (в эту группу включены первичный, семейный ПМК и ПМК на фоне дисплазии соединительной ткани); (3) ПМК при дифференцированной соединительнотканной дисплазии - 65 детей и подростков (в эту группу включены больные с синдромом Марфана и Элерса-Данло). Контрольную группу составили 200 детей и подростков аналогичного возраста. Несмотря на различный возрастной состав детей (средний возраст 12,15±3,83 лет) и подростков (15,6±1,8 лет), частота аускультативных проявлений ПМК внутри подгрупп достоверно не различалась. Характерные аускультативные (фонокардиографические) признаки ПМК - изолированные щелчки (клики), сочетание щелчков с позднесистолическим шумом, изолированный позднесистолический шум и голосистолический шум. Частота указанных аускультативных феноменов у детей и подростков в изучаемых группах представлена в табл. 1. У детей с астенической конституцией и ПМК чаще всего (90,7%) определялись изолированные щелчки, и только в небольшом проценте случаев щелчки сочетались с позднесистолическим шумом. При ПМК на фоне недифференцированной и дифференцированной соединительнотканной дисплазии чаще всего присутствовал аускультативный феномен сочетания щелчков с позднесистолическим шумом, затем позднесистолический или голосистолический шум, реже изолированные систолические щелчки. Аускультацию сердца мы проводили при различных позициях тела пациентов (лёжа на спине, на левом боку, стоя) и использовании диагностических проб (подъём ног, проба Вальсальвы, изометрическое напряжение кистей рук). При проведении этих тестов меняются конечные систолический и диастолический объёмы левого желудочка, контрактильность миокарда и пульс, что обусловливает изменение аускультативной картины. Изолированные систолические щелчки возникают в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок клапана в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно либо транзиторно [1-3]. Постоянно выслушиваемые щелчки меняют свою интенсивность при изменении положения тела. Интенсивность нарастает в вертикальном положении и ослабевает (щелчки могут исчезать) в положении лёжа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (как правило, на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Они могут быть единичными и множественными (трески). Множественные щелчки возникают из-за неодновременного выгибания створок и фестонов клапана, а также при сочетании ПМК и пролапса трёхстворчатого клапана. Если щелчки носят транзиторный характер, их возникновение легко спровоцировать физической нагрузкой и эмоциональным напряжением. По этой причине при подозрении на наличие щелчков в сердце ребёнка необходимо выслушать в положении стоя после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания) [4]. Изолированные систолические щелчки в сердце не являются патогномоничным аускультативным признаком ПМК и могут возникать при небольших аневризмах межпредсердной или межжелудочковой перегородки, пролапсе трёхстворчатого клапана, плевроперикардиальных спайках. Если при ПМК определяются множественные систолические щелчки, их следует дифференцировать от шума трения перикарда. Щелчки, выслушиваемые при ПМК, необходимо отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и лёгочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания и возникают при клапанном стенозе аорты, дилатации корня аорты и артериальной гипертензии. Лёгочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана лёгочной артерии, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Лёгочные щелчки изгнания возникают при клапанном стенозе лёгочной артерии, дилатации лёгочной артерии и лёгочной гипертензии. Систолические щелчки при ПМК лучше регистрируются в аускультативном и высокочастотном диапазонах в виде небольшого количества осцилляций, обычно не превышающих по амплитуде II тон (рис. 1). Наиболее частое аускультативное проявление ПМК при соединительнотканных дисплазиях - сочетание систолических щелчков с позднесистолическим шумом (рис. 2). При этом позднесистолический шум обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Позднесистолический шум выслушивается лучше в положении пациента лёжа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки (рис. 3). Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум (рис. 4). Изолированный позднесистолический шум регистрируют в 13,3% случаев при ПМК на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани и в 30,8% при ПМК на фоне дифференцированной соединительнотканной дисплазии. Он выслушивается над верхушкой сердца, проводится в подмышечную область, интенсивность его обычно соответствует 3/4-4/6 по Лауде. Шум продолжается до II тона, носит грубый скребущий характер, лучше определяется в положении пациента лёжа на левом боку (рис. 5). Интенсивность шума может нарастать в положении стоя, он становится более продолжительным, напоминает голосистолический. Систолический шум при пролапсе задней створки митрального клапана проводится вдоль левой стороны грудины и на аорту, а при пролапсе передней створки - в подмышечную область и на спину. Следует отметить, что изолированный позднесистолический шум также не является патогномоничным признаком ПМК. Он может возникать при обструктивных поражениях левого желудочка (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, дискретный стеноз аорты) [5]. Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от I тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу. Среднесистолические шумы изгнания регистрируют при (1) стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или лёгочной артерии); (2) дилатации аорты или лёгочной артерии выше клапана; (3) увеличении левожелудочкового выброса (брадикардия, атриовентрикулярная блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей). Голосистолический шум при ПМК у детей возникает редко и свидетельствует о митральной регургитации. В нашем исследовании пансистолический шум был зарегистрирован в 13,3% случаев при недифференцированной и в 30,8% при дифференцированной дисплазии соединительной ткани. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при проведении пробы Вальсальвы (рис. 6). Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК бывают «писки» («мяуканье»), обусловленные вибрацией хорд или участка створки по типу «смычка скрипки» (рис. 7), они чаще возникают при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках. Хордальные «писки» могут быть слышны на расстоянии и ощущаться самими больными, особенно при волнении и физической нагрузке. У некоторых детей с ПМК на фоне дисплазии соединительной ткани может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка [6]. Этот тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей. Довольно часто выслушивается акцент I и/или II тона. При изолированных щелчках прогибание створок обычно небольшое, при изолированном позднесистолическом и голосистолическом шуме - значительное (рис. 8). ВЫВОДЫ 1. Характерными аускультативными (фонокардиографическими) признаками ПМК в нашем исследовании были: (1) изолированные щелчки (клики) - у 26,4% обследованных; (2) сочетание щелчков с позднесистолическим шумом - 41,7%; (3) изолированный позднесистолический шум - 20%; (4) голосистолический шум - 11,9%. 2. У детей с астенической конституцией и ПМК в большинстве случаев (90,7%) определялись изолированные щелчки и лишь изредка - сочетание щелчков с позднесистолическим шумом. 3. Аускультативная картина при ПМК на фоне недифференцированной и дифференцированной соединительнотканной дисплазии была практически одинаковой. 4. Отмечена параллельность выраженности пролабирования створок и звуковых феноменов. Таблица 1 Частота аускультативных проявлений при пролапсе митрального клапана у детей и подростков, абс. (%) Аускультативный (фонокардиографический) признак ПМК АК, n=140 ПМК НСТД, n=340 ПМК ДСТД, n=65 В сумме, n=545 Изолированные щелчки 127 (90,7) 13 (3,8) 4 (6,2) 144 (26,4) Сочетание щелчков с позднесистолическим шумом 13 (9,3) 182 (53,5) 32 (49,2) 227 (41,7) Изолированный позднесистолический шум - 100 (29,4) 9 (13,8) 109 (20,0) Голосистолический шум - 45 (13,3) 20 (30,8) 65 (11,9) Примечание: ПМК - пролапс митрального клапана; АК - при астенической конституции; НСТД - при недифференцированной дисплазии соединительной ткани; ДСТД - при дифференцированной дисплазии соединительной ткани. Магомедова рис1.tif Рис. 1. Фонокардиограмма при пролапсе митрального клапана: изолированные позднесистолические щелчки (указаны стрелками), зарегистрированные на верхушке сердца в положении пациента стоя. Рис. 3. Фонокардиограмма с верхушки сердца при пролапсе митрального клапана: А - в исходе щелчки и шум не определяются; Б - появление систолических щелчков и позднесистолического шума после 10 приседаний. Магомедова рис3.tif Магомедова рис2.tif Рис. 2. Фонокардиограмма при пролапсе митрального клапана: среднесистолические щелчки и позднесистолический шум (указаны стрелками), зарегистрированные на верхушке сердца в положении пациента стоя. Рис. 4. Фонокардиограмма при пролапсе митрального клапана: появление голосистолического шума в вертикальном положении пациента. Магомедова рис5.tif Рис. 5. Фонокардиограмма при пролапсе митрального клапана: изолированный позднесистолический шум. Магомедова рис4.tif Магомедова рис6.tif Рис. 6. Фонокардиограмма при пролапсе митрального клапана: голосистолический шум. Рис. 7. Фонокардиограмма при пролапсе митрального клапана: хордальные «писки» (указаны стрелкой). Магмедова рис7.tif Рис. 8. Средняя глубина прогибания створок в зависимости от аускультативной картины при пролапсе митрального клапана. Щ - щелчки; ПСШ - позднесистолический шум; Гол. шум - голосистолический шум.

About the authors

Sh M Magomedova

Dagestan State Medical Academy, Makhachkala, Russia

Email: hamai_doktor@mail.ru

Yu M Belozerov

Scientific Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Moscow, Russia

K A Masuev

Dagestan State Medical Academy, Makhachkala, Russia

I M Osmanov

Scientific Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Moscow, Russia

References

Supplementary files