M.D., D. Sci. (Med.), Prof., Head of Depart., Depart. of Dentistry and Maxillofacial Surgery; Honored Doctor of the Russian Federation
докт. мед. наук, проф., зав. каф., каф. стоматологии и челюстно-лицевой хирургии; заслуженный врач РФ
Sen. Lecturer, Depart. of Dentistry and Maxillofacial Surgery
ст. препод., каф. стоматологии и челюстно-лицевой хирургии
The analysis of published clinical observations on the diagnosis and treatment of patients with Kimura's disease, which is a rather rare chronic inflammatory disease of human soft tissues of unknown etiology, is presented. The onset of Kimura's illness is hardly noticeable. The disease proceeds sluggishly, with a varied clinical picture, most often with the formation of single or multiple subcutaneous nodules or tubercles and swelling in the head and neck on one or both sides. Other localizations of lesions are also described: limbs, orbit, eyelids, palate, pharynx, armpit, chest, inguinal region. The affected areas gradually increase in size over many months or years. Other clinical manifestations of Kimura's disease are presented in the form of edema of the extraocular muscle, juvenile temporal arteritis, sleep apnea in cases of damage to the larynx, and life-threatening coronary artery spasm in children. There are reports of other rare systemic clinical signs of Kimura's disease in the form of pruritus, eczema and rash. The disease is often associated with regional lymphadenopathy and/or salivary gland involvement, eosinophilia, and an increase in serum immunoglobulin E from 800 to 35,000 IU/mL. The disease may be accompanied by kidney damage in the form of glomerulonephritis and nephrotic syndrome. Most reported cases of Kimura's disease occur in young Asian men in their 20s and 30s, sporadically the disease is diagnosed in Europeans, North Americans, Caucasians, and Africans. Diagnosis of Kimura's disease is often clinically difficult. It is primarily based on excisional biopsy of the lesion or regional lymph nodes, and the histopathological findings are consistent regardless of the location of the lesion. Morphologically, Kimura's disease is characterized by the presence in biopsy specimens of such histological features as reactive follicular hyperplasia with prominent follicles surrounded by fibrous tissue. Interfollicular infiltrates are rich in plasma cells and eosinophils, which form diffuse eosinophilic microabscesses associated with granulomatous inflammation. The vessels are numerous, with an increase in postcapillary venules. At the same time, the blood vessels remain thin-walled, with cuboidal endothelial cells. Treatment issues are highlighted, and differences between Kimura's disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia are presented.
Представлен анализ опубликованных клинических наблюдений по диагностике и лечению пациентов с болезнью Кимуры, относящейся к числу достаточно редких хронических воспалительных заболеваний мягких тканей человека неизвестной этиологии. Начало болезни Кимуры малозаметно. Заболевание протекает вяло, с разнообразной клинической картиной, чаще всего с образованием одиночных или множественных подкожных узелков или бугорков и припухлостей в области головы и шеи с одной или двух сторон. Описаны и другие локализации очагов поражения: конечности, орбита, веки, нёбо, глотка, подмышечная впадина, грудь, паховая область. Зоны поражения постепенно увеличиваются в размерах в течение многих месяцев или лет. Представлены и другие клинические проявления болезни Кимуры в виде отёка экстраокулярной мышцы, ювенильного височного артериита, апноэ во сне в случаях поражения гортани, спазма коронарной артерии у детей, опасного для жизни. Есть сообщения и о других редко встречающихся системных клинических признаках болезни Кимуры в виде кожного зуда, экземы и сыпи. Заболевание часто ассоциируется с регионарной лимфаденопатией и/или поражением слюнных желёз, эозинофилией, повышением уровня сывороточного иммуноглобулина E от 800 до 35 000 МЕ/мл. Болезнь может сопровождаться поражением почек в виде гломерулонефрита и нефротического синдрома. Большинство зарегистрированных случаев болезни Кимуры приходится на молодых мужчин в возрасте 20–30 лет азиатского происхождения, спорадически заболевание диагностируют у европейцев, жителей Северной Америки, Кавказа и африканцев. Диагностика болезни Кимуры клинически часто затруднена. Для постановки диагноза прежде всего необходима эксцизионная биопсия очага поражения или регионарных лимфатических узлов, при этом гистопатологические результаты однотипны независимо от локализации очага поражения. Морфологически болезнь Кимуры характеризуется наличием в биоптатах таких гистологических признаков, как реактивная фолликулярная гиперплазия с выступающими фолликулами, окружёнными фиброзной тканью. Межфолликулярные инфильтраты богаты плазматическими клетками и эозинофилами, которые образуют рассеянные эозинофильные микроабсцессы, связанные с гранулематозным воспалением. Сосуды многочисленные, с увеличением посткапиллярных венул. При этом кровеносные сосуды остаются тонкостенными, с кубовидными эндотелиальными клетками. Освещены вопросы лечения, а также представлены различия между болезнью Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией.