Diagnosis and description of rare congenital heart anomalies are great challenges for the ultrasonographer. The biggest difficulties arise in hospitals, which do not have specialization in pediatrics or cardiac surgery. A rare form of congenital heart defects is a group of anomalies, unitedly defined as «single ventricle». Severe hemodynamic disturbances and unfavorable course of the disease reduce the possibility to detect this defect in adolescence or adulthood. Single ventricle, as the anomaly main feature, can occur in different forms of pathology. The most commonly single ventricle syndrome includes left heart hypoplasia, tricuspid atresia, and double inlet single ventricle syndromes. The most favorable course have cases when a single ventricle anatomically is left ventricle along with separate and properly formed atrioventricular valves, in the absence of main arteries significant stenosis and their normal location. This variant of a double inlet single ventricle is known as the «Holmes heart». Echocardiographic diagnosis allows to detail the anatomical and functional defects that are present in each case. Detailed identification of diagnostic features allows to specify the diagnosis and avoid inconsistencies in the obtained data interpretation. We present a clinical case of one of the most rare forms of these disease. The described case feature, in addition to its rarity, is long compensated course of defect. The lack of obvious signs of heart failure in this case may be due to a number of factors, such as a balance between the pulmonary and systemic circulation, absence of progressive changes in the pulmonary circulation blood vessels, atrioventricular valves functional adequacy, the absence of stenosis and valves changes of the main arteries, anatomically left ventricle with sufficient contractility.
Диагностика и описание редких врождённых аномалий сердца - довольно сложная задача для врача ультразвуковой диагностики. Наибольшие трудности возникают в лечебных учреждениях, не имеющих специализации по педиатрии или кардиохирургии. Редкой формой врождённых пороков сердца является группа аномалий, объединённо обозначаемых как «единственный желудочек». Тяжёлые гемодинамические нарушения и неблагоприятное течение заболевания снижают возможность обнаружения этого порока в подростковом или зрелом возрасте. Единственный желудочек как главная характерная черта аномалии может встречаться при различных формах патологии. Наиболее часто к синдрому единственного желудочка относят синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезию трёхстворчатого клапана и единственный желудочек с двойным притоком. Благоприятнее всего протекают случаи, когда единственный желудочек является анатомически левым в сочетании с раздельными и полноценными атриовентрикулярными клапанами, при отсутствии существенных стенозов магистральных артерий и их нормальном расположении. Такой вариант единственного желудочка с двойным притоком известен как «сердце Holmes’a». Эхокардиографическая диагностика позволяет детализировать анатомические и функциональные нарушения, присутствующие в каждом отдельном случае. Детальное выявление диагностических признаков позволяет конкретизировать диагноз и избежать противоречий в трактовке получаемых данных. Приводим клинический случай одной из наиболее редких форм данной патологии. Особенностью описываемого случая, помимо его редкости, является длительное компенсированное течение порока. Отсутствие явных признаков сердечной недостаточности в данном случае может быть следствием ряда факторов, таких как наличие баланса между лёгочным и системным кровотоком, отсутствие прогрессивных изменений в сосудах малого круга кровообращения, полноценность атриовентрикулярных клапанов, отсутствие стенозов и изменений клапанов магистральных артерий, анатомически левый желудочек с достаточной сократимостью.