Presented was an overview of domestic and foreign literature on the condition of the hepatobiliary system in children with cystic fibrosis. Due to an increasing life expectancy of cystic fibrosis patients in the last decade, the frequency of complications from the hepatobiliary system (cholestatic hepatitis, portal hypertension, liver cirrhosis), which, according to various authors, range from 20 to 80%, also increases. The most pronounced changes in the liver and the gall bladder are characteristic for children with moderate pulmonary symptoms and predominantly with the intestinal form of the disease. The risk factors for liver damage in cystic fibrosis are - pancreatic insufficiency, «severe» mutation, male sex, meconium ileus in the past medical history and earlier age at which the disease was diagnosed. Complex ultrasound assessment of the liver parenchyma and blood flow in the portal vascular system and in the celiac trunk make it possible to specify the severity of fibrosis and to identify early signs of portal hypertension. Magnetic resonance imaging can confirm the presence of liver cirrhosis and determine collateral circulation associated with portal hypertension. Magnetic resonance cholangiography and radionuclide imaging make it possible to determine the status of intra- and extrahepatic biliary system. There is currently no effective treatment that could prevent the progression of liver damage. There are reports of the beneficial effects of ursodeoxycholic acid drugs. Perspective directions of treatment - liver transplantation and genetic engineering. Methods of conservative, endoscopic and surgical treatment of bleeding esophageal varices are used during the portal hypertension syndrome.
Представлен обзор отечественной и зарубежной литературы, посвящённой состоянию гепатобилиарной системы у детей с муквисцидозом. В связи с увеличением продолжительности жизни больных муковисцидозом в последние десятилетия возрастает и частота осложнений со стороны гепатобилиарной системы (холестатический гепатит, портальная гипертензия, цирроз печени), которая, по данным различных авторов, составляет от 20 до 80%. Наиболее выраженные изменения печени и жёлчного пузыря свойственны детям с умеренной лёгочной симптоматикой и преимущественно кишечной формой заболевания. Факторы риска поражения печени при муковисцидозе - панкреатическая недостаточность, «тяжёлая» мутация, мужской пол, мекониальный илеус в анамнезе и ранний возраст при выставлении диагноза. Комплексная ультразвуковая оценка состояния паренхимы печени и кровотока по сосудам портальной системы и сосудам чревного ствола позволяет уточнить выраженность фиброза и выявить начальные признаки портальной гипертензии. Магнитно-резонансная томография может подтвердить наличие цирроза печени и выявить коллатеральную циркуляцию, связанную с портальной гипертензией. Магнитно-резонансная холангиография и радионуклидная томография позволяют определить состояние внутри- и внепечёночной желчевыводящей системы. В настоящее время нет эффективных методов лечения, которые могли бы предотвратить прогрессирование поражения печени. Существуют сообщения о благоприятных эффектах препаратов урсодезоксихолевой кислоты. Перспективные направления терапии - трансплантация печени и генная инженерия. При синдроме портальной гипертензии применяют методы консервативного, эндоскопического и хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода.