Behçet’s disease is a chronic relapsing multisystemic vasculitis involving vessels of different diameter. The disease is characterized by involvement of skin and mucosa, eyes, gastrointestinal tract, joints, vessels, genitourinary system and neurological symptoms. According to data, male/female ratio is 2-10:1 The etiology of the disease is still unclear. Diagnosis is mainly based on thorough analysis of clinical manifestations. According to the International Study Group for Behçet’s Disease Diagnostic Criteria, combination of recurrent oral aphthosis and at least any two of the following: severe or scarring genital aphthosis, eye lesions (posterior uveitis, retinal vasculitis), skin lesions (nodular erythema, pseudofolliculitis, acne-like lesions) and positive pathergy test is needed to classify the patient as a patient with Behçet’s disease. Several clinical subtypes of Behçet’s disease are distinguished depending on predominant involvement of different organs and systems, including skin and mucosa, joints, eyes, or neurological manifestations. There are no specific laboratory tests for Behçet’s disease. The treatment approaches are variable depending on clinical manifestations. The effect of systemic corticosteroids, colchicine, azathioprine, chlorambucil, cyclophosphamide, sulfasalazine, methotrexate, cyclosporine, infliximab was proven. All the abovementioned requires the good clinical knowledge on Behçet’s disease from practicing doctors of different specialties, particularly - physicians. A case of highly active acute Behçet’s disease with nose, pharynx, eye and oral cavity mucosa, scrotum skin involvement is presented in the article. Questions of differential diagnosis are reviewed, specific treatment program with efficacy analysis is presented.
Болезнь Бехчета - хронический рецидивирующий полисистемный васкулит, поражающий аpтеpии и вены разного калибра. Патология хаpактеpизуется слизисто-кожными, глазными, гастpоинтестинальными, суставными, сосудистыми, уpогенитальными и неврологическими проявлениями. По данным эпидемиологических исследований, соотношение болезни Бехчета у мужчин и женщин составляет 2-10:1. Этиология заболевания до сих пор остаётся неясной. Диагностика построена главным образом на тщательном анализе клинических проявлений. Согласно критериям, разработанным Международной группой по изучению болезни Бехчета (International Study Group for Behcet’s Disease - ISGBD), для постановки диагноза необходимо наличие рецидивирующего афтозного стоматита в сочетании не менее чем с двумя из следующих проявлений: свежие или зарубцевавшиеся язвы на половых органах, поражение глаз (задний увеит, васкулит сетчатки), кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания), положительный тест патергии. В зависимости от поражённой системы или органа различают несколько клинических типов болезни Бехчета: слизисто-кожный, суставной, неврологический и глазной. Специфические лабораторные тесты отсутствуют. Лечение зависит от клинических проявлений. Показана эффективность системных глюкокортикоидов, колхицина, азатиоприна, хлорамбуцила, циклофосфамида, сульфасалазина, метотрексата, циклоспорина, инфликсимаба. Всё перечисленное выше диктует необходимость довольно высокого уровня знаний и осведомлённости о болезни Бехчета среди практикующих врачей различных специальностей, в первую очередь терапевтов. В статье представлен клинический случай диагностики высокоактивного, острого течения болезни Бехчета с поражением слизистых оболочек полости рта, носа, гортани и глаз, кожи мошонки. Освещены вопросы дифференциальной диагностики, приведена конкретная программа лечения с оценкой её эффективности.