<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Kazan medical journal</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Kazan medical journal</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Казанский медицинский журнал</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">0368-4814</issn><issn publication-format="electronic">2587-9359</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Eco-Vector</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">16388</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.17816/KMJ2019-828</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>Clinical observations</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>Клинические наблюдения</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">A case of open surgical treatment of staghorn calculus in a patient with factor VII deficiency</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Случай открытого хирургического лечения коралловидного нефролитиаза у пациента с дефицитом VII фактора</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Imamverdiev</surname><given-names>S B</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Имамвердиев</surname><given-names>Судейф Башир оглы</given-names></name></name-alternatives><address><country country="AZ">Azerbaijan</country></address><email>nauchnayastatya@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Talybov</surname><given-names>T A</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Талыбов</surname><given-names>Талыб Аталы оглы</given-names></name></name-alternatives><address><country country="AZ">Azerbaijan</country></address><email>nauchnayastatya@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Gadimova</surname><given-names>E A</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Гадимова</surname><given-names>Эльмира Абдулбаги гызы</given-names></name></name-alternatives><address><country country="AZ">Azerbaijan</country></address><email>nauchnayastatya@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Talybova</surname><given-names>M Z</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Талыбова</surname><given-names>Махлуга Зияд гызы</given-names></name></name-alternatives><address><country country="AZ">Azerbaijan</country></address><email>nauchnayastatya@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff3"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">Azerbaijan Medical University</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Азербайджанский медицинский университет</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">Azerbaijan State Advanced Training Institute for Doctors n.a. A. Aliyev</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Азербайджанский государственный институт усовершенствования врачей им. А. Алиева</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff3"><aff><institution xml:lang="en">Azerbaijan Republican Hospital n.a. M.A. Mirgasymov</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Азербайджанская республиканская больница им. М.А. Миргасымов</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2019-10-14" publication-format="electronic"><day>14</day><month>10</month><year>2019</year></pub-date><volume>100</volume><issue>5</issue><issue-title xml:lang="en"/><issue-title xml:lang="ru"/><fpage>828</fpage><lpage>832</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2019-10-10"><day>10</day><month>10</month><year>2019</year></date><date date-type="accepted" iso-8601-date="2019-10-10"><day>10</day><month>10</month><year>2019</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2019, Imamverdiev S.B., Talybov T.A., Gadimova E.A., Talybova M.Z.</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2019, Имамвердиев С.Б., Талыбов Т.А., Гадимова Э.А., Талыбова М.З.</copyright-statement><copyright-year>2019</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Imamverdiev S.B., Talybov T.A., Gadimova E.A., Talybova M.Z.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Имамвердиев С.Б., Талыбов Т.А., Гадимова Э.А., Талыбова М.З.</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/"/><license><ali:license_ref xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/">http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0</ali:license_ref></license></permissions><self-uri xlink:href="https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/16388">https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/16388</self-uri><abstract xml:lang="en"><p>The paper presents a clinical case of treatment of staghorn nephrolithiasis complicated in the postoperative period by bleeding caused by a latent deficiency of factor VII of the blood coagulation system. Often the disease is latent and is detected in serious injuries or during the surgeries. Sometimes the diagnosis is made in profuse bleeding. Under endotracheal anesthesia, the left-sided nephrolithotomy and intrarenal stenting with clamping of the renal artery was performed. The time of clamping of the renal artery was 12 minutes. Before clamping the renal artery, 3 mg of furosemide 0.2 mg of verapamil and 1 mg of methylethylpiridinol were introduced intravenously per kilogram of patient' weight. A stone sized 3.0×2.5 cm was removed from the kidney, and a number of small stones were washed out from the lower group of calyces. At the time of diagnosis, prothrombin time and prothrombin index were checked. The patient's hemostasis system, including clotting factors, were examined. The results showed that the patient's blood clotting time by Lee–White method increased to 15 minutes (reference, 7–13 minutes), and the time of activated partial thromboplastin time (aPTT) to 41.6 seconds (reference, 28–38 seconds), while the activity of factor VII decreased to 40% (reference, 70–120%). After that, the patient was diagnosed with factor VII deficiency or hypoproconvertinemia. During treatment, the patient was transfused twice a day with fresh frozen plasma and only once during the entire period, 1000 IU of antiinhibitoty coagulant complex (FEIBA) was administered intravenously. From the first day of treatment hematuria decreased, there was a reverse development of hemorrhagic syndrome. Obvious and latent comorbidities before and after the surgery should not be left out without attention. Only in this case it is possible to successfully complete the treatment and achieve the correct results.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>В работе представлен клинический случай лечения коралловидного нефролитиаза, осложнённого в послеоперационном периоде кровотечением, вызванным скрыто протекающим недостатком VII фактора системы свёртывания крови. Часто болезнь протекает скрыто, выявляется при серьёзных травмах или во время операций. Иногда диагноз ставят при профузных кровотечениях. Под эндотрахеальным наркозом проведены левосторонняя нефролитотомия и внутрипочечное стентирование с пережатием почечной артерии. Время пережатия артерии составило 12 мин. Перед пережатием почечной артерии на каждый килограмм массы тела больного внутривенно было введено 3 мг фуросемида, 0,2 мг верапамила и 1 мг метилэтилпиридинола. Из почки удалён камень размером 3,0×2,5 см, а из нижней группы чашек вымыванием удалено множество мелких камней. При установлении диагноза проверяют протромбиновое время и протромбиновый индекс. Была обследована система гемостаза больного, в том числе факторы свёртывания. Результаты показали, что время свёртывания крови больного по методу Ли–Уайта увеличилось до 15 мин (норма 7–13 мин), а активированное частичное тромбопластиновое время — до 41,6 с (норма 28–38 с), в то же время активность VII фактора уменьшилась до 40% (норма 70–120%). После этого пациенту был поставлен диагноз «Дефицит VII фактора, или гипопроконвертинемия». Во время лечения больному 2 раза в день переливали свежезамороженную плазму и 1 раз за весь период внутривенно ввели антиингибиторный коагулянтный комплекс (Фейбу) в дозе 1000 МЕ. С 1-го дня лечения гематурия уменьшилась, произошло обратное развитие геморрагического синдрома. Явные и скрытые сопутствующие болезни до и после операции по мере возможности не должны оставаться вне внимания. Только в этом случае можно успешно завершить лечение и добиться правильных результатов.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>nephrolithotomy</kwd><kwd>hemorrhagic syndrome</kwd><kwd>hypoproconvertinemia</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>нефролитотомия</kwd><kwd>геморрагический синдром</kwd><kwd>гипопроконвертинемия</kwd></kwd-group><funding-group/></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Lopatkin N.A. Urologiya. Natsional'noe rukovodstvo. (Urology. National guide.) Moscow: GEOTAR-Media. 2009; 1024 р. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Лопаткин Н.А. Урология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009; 1024 с.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B2"><label>2.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Gadzhiev N.K., Brovkin S.S., Gri­gor'ev V.Ye. et al. Metaphylaxis of urolithiasis: new view, modern approach, implementation in a mobile application. Urologiya. 2017; (1): 124–129. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Гаджиев Н.К., Бровкин С.С., Григорьев В.Е. и др. Метафилактика мочекаменной болезни: новый взгляд, современный подход, мобильная реализация. Урология. 2017; (1): 124–129. DOI: 10.18565/urol.2017.1.124-129.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B3"><label>3.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Kochkin A.D., Martov A.G., Sevryukov F.A. et al. Initial expe­rience of laparoscopic anatrophic nephrolithotomy. Urologiya. 2016; (3): 112–116. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Кочкин А.Д., Мартов А.Г., Севрюков Ф.А. и др. Первый опыт лапароскопической анатрофической нефролитотомии. Урология. 2016; (3): 112–116.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B4"><label>4.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Gorilovskiy L.M. Our experience in pre- and postoperative management of elderly and senile patients with urological surgery. Terapev­ticheskiy arkhiv. 1995; 67 (10): 51–53. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Гориловский Л.М. Наш опыт пред- и послеоперационного ведения больных пожилого и старческого возраста при урологическом оперативном вмешательстве. Терап. арх. 1995; 67 (10): 51–53.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B5"><label>5.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Imamverdiyev S.B., Mamedov R.N. The emoxipin in the integrated pharmacological protection of kidneys from ischemic and operating stress. Urologiya. 2003; (5): 40–42. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Имамвердиев С.Б., Мамедов Р.Н. Эмоксипин в комплексной фармакологической защите почки от ишемического и операционного стресса. Урология. 2003; (5): 40–42.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B6"><label>6.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Mamayev A.N. Prakticheskaya gemosta­ziologiya. Rukovodstvo dlya vrachey. (Practical hemostasiology. A guide for physicians.) Moscow: Prakticheskaya meditsina. 2014: 233. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Мамаев А.Н. Практическая гемостазиология. Руководство для врачей. M.: Практическая медицина. 2014; 233 с.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B7"><label>7.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Gadimova E.A., Yusifova N.Ya., Kyazimova M.M., Alizade G.A. Nasledstvennye koagulopatii — gemofiliya i bolezn' Villebranda. (Hereditary coagulopathy — hemophilia and Wille­brand disease.) Baku. 2011; 53 р. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Гадимова Э.А., Юсифова Н.Я., Кязимова М.М., Ализаде Г.А. Наследственные коагулопатии — гемофилия и болезнь Виллебранда. Баку. 2011; 53 с.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list></back></article>
