Idiopathic capillary leak syndrome was first described in 1960 and later received its name in honor of the discoverer - Clarkson's Disease. However, in the past two decades, more cases have been reported than in the previous 35 years, most likely due to improved recognition, the widespread use of assisted reproductive technologies in the treatment of infertility and the emergence of targer therapy - monoclonal antibodies for the treatment of cancer and autoimmune diseases. Except for Clarkson's disease, capillary leak syndrome can occur in engraftment syndrome, differentiation syndrome after bone marrow transplantation, ovarian hyperstimulation syndrome, hemophagocytic lymphohistiocytosis, viral infections, mostly hemorrhagic fevers, some autoimmune diseases, administration of recombinant interleukins, cytostatics, some monoclonal antibodies including treatment with the latest anticancer drugs - immune checkpoint inhibitors, snakebite envenomation, and ricin poisoning. This syndrome is characterized by a sharp increase in vascular permeability for fluid and protein molecules that leads to the loss of fluid into the interstitium, and presents with acute onset of severe edema, often asymmetric, hypotension, polyserositis, hemoconcentration and low blood protein level. In assisted reproductive technology programs, the introduction of gonadotropins results in an increase in estradiol levels, which leads to the development of immunopathological process, accompanied by leukocyte infiltration of blood vessels and secondary hypercytokinemia. Subsequently, the secondary «wave» of cytokines and vasoactive substances secreted in response to the introduction of human chorionic gonadotropin as an ovulation trigger, leads to disruption of interendothelial contacts and the development of ovarian hyperstimulation syndrome. It is necessary to conduct a further study of the pathogenesis of capillary leak syndrome, in order to develop promising methods for the prevention and correction of ovarian hyperstimulation syndrome in assisted reproductive technology programs.
Идиопатический синдром повышенной проницаемости капилляров был впервые описан в 1960 г. и получил впоследствии название в честь первооткрывателя - болезнь Кларксона. Однако за последние два десятилетия было зарегистрировано большее количество случаев, чем за предшествующие 35 лет, что, скорее всего, связано с улучшением диагностики данного состояния, а также в связи с широким распространением вспомогательных репродуктивных технологий в лечении бесплодия и появлением таргетной терапии - моноклональных антител для лечения широкого спектра онкологических и аутоиммунных заболеваний. Кроме болезни Кларксона, синдром повышенной проницаемости капилляров возможен при синдроме приживления трансплантата, синдроме дифференциации после трансплантации костного мозга, синдроме гиперстимуляции яичников, гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, вирусных инфекциях, как правило, лихорадках с геморрагическим синдромом, при некоторых аутоиммунных заболеваниях, введении рекомбинантных интерлейкинов, цитостатиков, моноклональных антител, в том числе при лечении наиболее современными противоопухолевыми препаратами - ингибиторами контрольных точек иммунного ответа, при отравлении змеиным ядом и рицином. Данное состояние характеризуется резким увеличением проницаемости сосудистой стенки капилляров для жидкости и белковых молекул, что приводит к потере жидкости в интерстициальное пространство и проявляется выраженными отёками, часто асимметричными, артериальной гипотензией, полисерозитом, гемоконцентрацией и гипопротеинемией. В программах вспомогательных репродуктивных технологий введение гонадотропинов приводит к повышению уровня эстрадиола, что вызывает развитие иммунопатологического процесса, сопровождающегося лейкоцитарной инфильтрацией сосудов и вторичной гиперцитокинемией. В дальнейшем вторичная «волна» цитокинов и вазоактивных веществ, секретируемых в ответ на введение хорионического гонадотропина человека как триггера овуляции, приводит к нарушению межэндотелиоцитарных контактов и развитию синдрома гиперстимуляции яичников. Необходимо дальнейшее исследование патогенеза синдрома повышенной проницаемости капилляров с целью разработки перспективных методов профилактики и лечения синдрома гиперстимуляции яичников в программах вспомогательных репродуктивных технологий.