Kazan medical journalKazan medical journalКазанский медицинский журнал0368-48142587-9359Eco-Vector10042710.17816/KMJ100427Clinical experiencesОбмен клиническим опытомResearch ArticleExperience in the treatment of lymphatic malformations in childrenОпыт лечения лимфатических мальформаций у детейhttps://orcid.org/0000-0002-1237-3547ZykovaMaria A.ЗыковаМария Александровна
Russian Federation

M.D., Cand. Sci. (Med.), Children's Republican Clinical Hospital

канд. мед. наук, врач-детский хирург

sana86.86@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1023-1158NurmeevIldar N.НурмеевИльдар Наилевич
Russian Federation

M.D., D. Sci. (Med.), Prof., Depart. of Pediatric Surgery

докт. мед. наук, проф., каф. детской хирургии

nurmeev@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-2712-8309MirolubovLeonid M.МиролюбовЛеонид Михайлович
Russian Federation

M.D., D. Sci. (Med.), Prof., Head of Depart., Depart. of Pediatric Surgery

докт. мед. наук, проф., зав. каф., каф. детской хирургии

mirolubov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1005-0568ValeevaGuzel R.ВалееваГузэль Рифхатовна
Russian Federation

M.D., Cand. Sci. (Med.)

канд. мед. наук, врач-патологоанатом

egalisa17@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-5020-1343MorozovValery I.МорозовВалерий Иванович
Russian Federation

M.D., D. Sci. (Med.), Prof., Depart. of Pediatric Surgery

докт. мед. наук, проф., каф. детской хирургии

morozov.valer@rambler.ruChildren's Republican Clinical HospitalДетская республиканская клиническая больницаKazan State Medical UniversityКазанский государственный медицинский университетKazan (Volga Region) Federal UniversityКазанский (Приволжский) федеральный университет080920230202202410511371440902202224072023Copyright ©; 2024, Eco-VectorCopyright ©; 2024, Эко-Вектор2024Eco-VectorЭко-Векторhttps://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/100427

BACKGROUND: In the treatment of lymphatic malformations, the problem of radical removal and a high risk of recurrence remains.

AIM: Improving the efficiency of treatment of children with lymphatic malformations by introducing new surgical methods and optimizing sclerotherapy.

MATERIAL AND METHODS: The results of treatment of 150 patients with lymphangiomas and an experimental study of the effects of sclerosing drugs on the lining of lymphangioma are presented. The study included 67 (44.7%) girls and 83 (55.3%) boys. The patients were divided into three groups. The first group (72 children) consisted of patients with radical removal of lymphangioma. The second group included 70 patients with partial resection of lymphangioma and sclerosis of residual cavities. The third group (8 children) consisted of patients operated on by video endoscopic method. A histological study of micropreparations of lymphangioma after sclerosis with ethanol and sodium tetradecyl sulfate with an exposure of 5 minutes was carried out. Statistical analysis was carried out using the StatTech v. 2.2.0 using methods of parametric and non-parametric analysis. Results were considered statistically significant at p <0.05.

RESULTS: In the first group of patients, 9 (11.1%) relapses occurred, in the second — 12 (12.3%), in the third group — 0 relapses. Treatment combined with sclerotherapy did not lead to a significant increase in the recurrence rate (p=0.541). Types of lymphatic malformations and their location did not significantly affect the risk of recurrence (p=0.232 and p=0.552, respectively). Sclerosis of the lymphangioma lining with 70% ethanol and a liquid form of sodium tetradecyl sulfate caused total desquamation of the endothelium. Sclerosing with the foam form of sodium tetradecyl sulfate led to total desquamation of the endothelium during a 3-minute exposure.

CONCLUSION: The introduction of minimally invasive methods of treatment and the improvement of sclerosis will make the results of treatment of children with lymphangiomas better.

Актуальность. В лечении лимфатических мальформаций сохраняется проблема радикального удаления и высокого риска рецидива.

Цель. Повышение эффективности лечения детей с лимфатическими мальформациями путём внедрения новых хирургических методов и оптимизации склеротерапии.

Материал и методы исследования. Представлены результат лечения 150 пациентов с лимфангиомами и экспериментальное исследование особенностей воздействия склерозирующих препаратов на выстилку лимфангиомы. В исследование вошли 67 (44,7%) девочек и 83 (55,3%) мальчика. Пациенты распределены на три группы. Первая группа (72 ребёнка) — пациенты с радикальным удалением лимфангиомы. Во второй группе — 70 пациентов с частичной резекцией лимфангиомы и склерозированием остаточных полостей. Третья группа (8 детей) — пациенты, оперированные видеоэндоскопическим способом. Проведено гистологическое исследование микропрепаратов лимфангиомы после склерозирования этанолом и натрия тетрадецилсульфатом с экспозицией 5 мин. Статистический анализ проведён в программе StatTech v. 2.2.0 с использованием методов параметрического и непараметрического анализа. Статистически значимыми считали результаты при p <0,05.

Результаты. В первой группе пациентов возникло 9 (11,1%) рецидивов, во второй — 12 (12,3%), в третьей группе — 0 рецидивов. Комбинированное со склерозированием лечение не привело к значимому повышению частоты рецидивов (p=0,541). Типы лимфатических мальформаций и их локализация существенно не влияют на риск рецидива (р=0,232 и p=0,552 соответственно). Склерозирование выстилки лимфангиомы 70% этанолом и жидкой формой натрия тетрадецилсульфата вызывало тотальную десквамацию эндотелия. Склерозирование пенной формой натрия тетрадецилсульфата приводило к тотальной десквамации эндотелия при 3-минутной экспозиции.

Вывод. Внедрение малоинвазивных способов лечения и совершенствование склерозирования позволят улучшить результаты лечения детей с лимфангиомами.

lymphatic malformationlymphangiomasurgical excisionsclerosislymphatic endotheliumлимфатическая мальформациялимфангиомахирургическое иссечениесклерозированиелимфатический эндотелийKarmazanovsky GG, Stepanova YuA, Dubova EA, Zhurenkova TV, Kriger AG. Cystic lymphangioma of the pancreas: possibilities of radiology. Medical visualization. 2009;(3):94–100. (In Russ.)Кармазановский Г.Г., Степанова Ю.А., Дубова Е.А., Журенкова Т.В., Кригер А.Г. Кистозная лимфангиома поджелудочной железы: возможности лучевых методов исследования. Медицинская визуализация. 2009;(3):94–100. EDN: KYCWFV.Chundokova MA, Uvarova EV, Shafranov VV, Velskaya YuI, Volkov VV, Emirbekova SK, Voyna SA, Anisimova EA. Perineal lymphangioma in an 8-year-old girl (clinical observation). Pediatric and adolescent reproductive health. 2015;(1):44–49. (In Russ.)Чундокова М.А., Уварова Е.В., Шафранов В.В., Вельская Ю.И., Волков В.В., Эмирбекова С.К., Война С.А., Анисимова Е.А. Лимфангиома промежности у девочки 8 лет (клиническое наблюдение). Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2015;(1):44–49. EDN: TUJIZX.Jo VY, Fletcher CD. WHO classification of soft tissue tumours: An update based on the 2013. 4th edition. Pathology. 2014;46(2):95–104. DOI: 10.1097/PAT.0000000000000050.Parsi K. Congenital vascular malformations. Young-Wook Kim, Byung-Boong Lee, Wayne F. Yakes, Young-Soo Do, editors. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag; 2017. р. 241–256. DOI: 10.1007/978-3-662-46709-1_34.Sadick M, Müller-Wille R, Wildgruber M, Wohlgemuth WA. Vascular anomalies (part I). Classification and diagnostics of vascular anomalies. Rofo. 2018;190(9):825–835. DOI: 10.1055/a-0620-8925.Nurmeev IN, Zykova MA, Mirolyubov LM, Podshivalin AA. Children with lymphatic malformations and their treatment using video-endoscopic equipment. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2020;65(5):232–238. (In Russ.) DOI: 10.21508/1027-4065-2020-65-5-232-238.Нурмеев И.Н., Зыкова М.А., Миролюбов Л.М., Подшивалин А.А. Особенности лечения лимфатических мальформаций у детей с применением видеоэндоскопического оборудования. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2020;65(5):232–238. DOI: 10.21508/1027-4065-2020-65-5-232-238.Kaipainen A, Chen E, Chang L, Zhao B, Shin H, Stahl A, Fishman SJ, Mulliken JB, Folkman J, Huang S, Fannon M. Characterization of lymphatic malformations using primary cells and tissue transcriptomes. Scand J Immunol. 2019;90(4):e12800. DOI: 10.1111/sji.12800.Müller-Wille R, Wildgruber M, Sadick M, Wohlgemuth WA. Vascular anomalies (part II): Interventional therapy of peripheral vascular malformations. Rofo. 2018. DOI: 10.1055/s-0044-101266.Poddubnyy IV, Ryabov AB, Tru-nov VO, Kozlov MYu, Topilin OG, Manukyan SR, Mordvin PA, Tverdov IV. The clinical case of the surgical treatment of cystic lymphangioma of the complex anatomical localization in child aged of 1 year 7 months. Detskaya khirurgiya. 2018;22(3):155–157. (In Russ.) DOI: 10.18821/1560-9510-2018-22-3-155-157.Поддубный И.В., Рябов А.Б., Трунов В.О., Козлов М.Ю., Топилин О.Г., Манукян С.Р., Мордвин П.А., Твердов И.В. Хирургическое лечение кистозной лимфангиомы сложной анатомической локализации у ребёнка в возрасте 1 года 7 мес. Детская хирургия. 2018;22(3):155–157. DOI: 10.18821/1560-9510-2018-22-3-155-157.Polyaev YuA, Petrushin AV, Garbuzov RV. Minimally invasive methods of treating lymphangiomas in children. Detskaya bolnitsa. 2011;(3):8–12. (In Russ.)Поляев Ю.А., Петрушин А.В., Гарбузов Р.В. Малоинвазивные методы лечения лимфангиом у детей. Детская больница. 2011;(3):8–12. EDN: NYJQEX.Roginskiy VV, Nadtochiy AG, Ovchinnikov IA, Gavelya EYu, Pavelko GA, Babichenko II, Lomaka MA, Ryzhov RV. Malformations of the lymphatic system of the head and neck in children: diagnosis and treatment methods. Onkopediatriya. 2015;2(3):324–325. (In Russ.)Рогинский В.В., Надточий А.Г., Овчинников И.А., Гавеля Е.Ю., Павелко Г.А., Бабиченко И.И., Ломака М.А., Рыжов Р.В. Мальформации лимфатической системы головы и шеи у детей: диагностика и методы лечения. Онкопедиатрия. 2015;2(3):324–325. EDN: UKBYOP.Bouwman F, Kooijman SS, Verhoeven BH, Schultze Kool LJ, van der Vleuten C, Botden S, de Blaauw I. Lymphatic malformations in children: Treatment outcomes of sclerotherapy in a large cohort. European Journal of Pediatrics. 2021;180(3):959–966. DOI: 10.1007/s00431-020-03811-4.Woolman J. History of sclerosants foams: Persons, techniques, patents and medical improvements. In: Bergan J. Foam sclerotherapy: A textbook. Van Le Chang, editor. London: Royal Society of Medicine Press; 2008. 248 p.