Современная структура и особенности течения заболевании почек в педиатрической практике

Аннотация

В настоящее время детские нефрологи отмечают уменьшение удельного веса приобретенных заболеваний мочевой системы, обусловленных воздействием экзогенных факторов, и увеличение частоты патологии, связанной с генетическими и тератогенными факторами [2].

Полный текст

За 1980—1983 гг. в клинике обследовано 529 детей с заболеваниями мочевой системы. При установлении клинического диагноза изучали анамнез жизни и перенесенные заболевания детей, данные клинического обследования, проводили анализ родословных. Для характеристики функционального состояния почек определяли клиренс эндогенного креатинина, уровень остаточного азота, мочевины в крови, состояние кислотно-основного баланса. Состояние канальцевых функций 'Оценивали по выведению с мочой кальция, фосфатов, аминокислот, титруемых кислот, по пробе Зимницкого. Для выявления обменных нарушений изучали содержание мочевой кислоты в крови и моче, щавелевой и ксантуреновой кислот в суточной моче. У большинства больных проводили экскреторную урографию, а при необходимости и микционную цистоуретрографию.

Применение комплекса методов при обследовании детей с заболеваниями мочевой системы позволило выделить 12 нозологических групп, внутри которых оказалось 20 различных вариантов почечной патологии (см. табл.).

Удельный вес гломерулонефрита в 'структуре нефропатий у детей за последние годы составил всего -5,5% со значительным преобладанием нефротического синдрома. Для больных данной группы были характерны классические признаки этого заболевания: связь с перенесенной инфекцией, остро выраженное начало с симптомами интоксикации, типичные клинические проявления (отечный, гипертензиюнный и мочевой синдромы разной интенсивности в зависимости ют формы), наличие признаков активности по лабораторным показателям крови. У одной трети больных, направленных в клинику ПО' поводу гломерулонефрита, диагноз при обследовании не подтвердился. Наши данные согласуются с мнением М. С. Игнатовой и Ю. Е. Вельтищева [2], согласно которому под маской атипично протекающего гломерулонефрита скрываются разнообразные нефропатии, причем нередко' врожденного или наследственно го характера.

В «догормональную эру» частота летальных исходов при естественном течении гломерулонефрита была высока и составляла при нефротической форме более 60%.

Нозологические формы	Частота	Хроническая почечная недостаточность
	абс.                %	абс.         %
Гломерулонефрит	29        5,5	— —
гематурическая форма	6      20,7	— —
нефротическая форма	23      79,3	— —
Пиелонефрит	366      69,2	3       0,8
первичный	92      25,1	— —
вторичный	274      74,9	3          1,1
обструктивный	87     31,8	3       3,4
дизметаболический	187     68,2	— — .
Инфекция мочевых путей	3        0,6	— —
Интерстициальный нефрит	6        1,1	— —
Дизметаболическая нефропатия	46       86	— —
Мочекаменная болезнь	7        1,3	— —
Тубулопатии	37        7,0	1       2,7
болезнь         Дебре — де Тони — Фанкони	25      67,6	— —
фосфатный диабет	8      21,6	— —
почечный тубулярный ацидоз.	3        8,1	1     33,3
почечная глюкозурия	1       2,7	—-
Наследственный нефрит	5        1,0	1     20,0
без тугоухости	4      80,0	— —
синдром Альпорта	1     20,0	1 100,0
Аномалии мочевой системы	;19      ’3,6	- —
Почечные дисплазии	8        1,5	3 37,5
поликистозная болезнь	2     25,0	2 100,0
гипопластическая дисплазия	6      75,0	1     16,7
Нефрит при геморрагическом васкулите	2        0,4	— —
Лекарственная нефропатия	1       0,2	— —
Итого	529 100,0	8	1,5

Современные методы лечения снизили летальность от гломерулонефрита в детском возрасте до долей процента. При лечении детей с гломерулонефритом мы не имели летальных исходов, ни у одного больного не развилась и хроническая почечная недостаточность. В то же время диспансерное наблюдение за больными показало, что изолированное, даже длительное до 2 лет, применение гормонов не предупреждает развития рецидивов заболевания. Так, по данным катамнестического наблюдения, у 77% больных нефротической формой, леченных только преднизолоном, наблюдался переход в хроническую форму ю волнообразным течением. В настоящее время в качестве начальной терапии нефротической формы гломерулонефрита обязательно параллельное назначение хлорбутина или циклофосфамида [1, 3].

Поскольку хтерюидная терапия не всегда оказывает благоприятное влияние на эволюцию почечного заболевания, а в недостаточных дозах даже способствует развитию гиалиноза гломерул, ведущее место при лечении гематурической формы гломерулонефрита занимает базисная терапия, включающая режим, диету, витамины, антигистаминные препараты,лечение очагов хронической инфекции [2]. Эффект ют базисной терапии наблюдался у 65% больных гломерулонефритом гематурической формы. Исход в хроническую форму при -гематурическом варианте отмечен нами у половины больных.

Как видно из таблицы, преобладающей нозологической формой среди болезней почек у детей в настоящее время является пиелонефрит. Причины широкого распространения инфекции мочевой системы у детей различного возраста связывают 'С рядом факторов: большой частотой органного и тканевого дизэмбриогенеза, дне метаболически ми расстройствами, |о1соб|енностями иммунитета, а также с наличием кишечного дисбактериоза. Соотношение первичного и вторичного' пиелонефрита (составило, по нашим данным.

Вторичный обструктивный пиелонефрит — патология, развивающаяся при наличии обструкции органического или функционального' характера, был диагностирован в 31,8% случаев всех вторичных пиелонефритов у детей. Следует отметить, что именно на фоне вторичного обструктивного пиелонефрита у 3 детей развилась хроническая почечная недостаточность, что подчеркивает тяжесть течения этого заболевания и важность своевременной диагностики.

Вторичный дизметаболический пиелонефрит, по нашим данным, встречался в 2 раза чаще юбструктивного. Обменные нарушения проявлялись в 'основном повышенным выведением с мочой солей кальция, щавелевой, мочевой кислот, их комбинаций, а также в отдельных случаях ксантуреновой кислоты.

Нами были выделены 46 больных с дизметаболическими нарушениями, у которых признаки пиелонефрита еще отсутствовали, 6 детей, у которых на^фоне дизметаболических расстройств развился интерстициальный нефрит, и 7 детей с мочекаменной болезнью.

Таким образом, у 246 (46%) больных заболевания почек были обнаружены на фоне обменных нарушений. Следовательно, нарушения обмена как фактор, способствующий развитию нефропатий, приобретает в настоящее время ведущее значение.

Мы обследовали значительную группу детей с первичными тубулопатиями — болезнью Фанкони—Дебре—де Тони, фосфатным диабетом, почечным тубулярным ацидозом. Эти заболевания развиваются вследствие наследственно обусловленных дефектов функции канальцев почек; их тяжелые формы нередко имеют неблагоприятный прогноз с возможным исходом в хроническую почечную недостаточность.

Почечные дисплазии — нарушение дифференцировки почечной паренхимы с сохранением эмбриональных, примитивных почечных клубочков и канальцев — установлены у 8 больных. Они возникают в результате генетически обусловленного почечного дизэмбриогенеза или тератогенного воздействия на плод. Для диагностики мы использовали косвенные, выявляемые при экскреторной урографии признаки дисплазии почек: изменение размеров почек, недоразвитие лоханок и чашечек, неровные контуры почек, незавершенный поворот, усиление нефрографического эффекта и др. [2].

Первичные тубулопатии, дизметаболические нефропатии, почечные дисплазии, а также наследственный нефрит и аномалии мочевой системы вошли в группу врожденных и наследственных нефропатий, частота которых составила, по нашим данным, 21% всех болезней почек у детей. Они характеризуются случайным выявлением, торпидным течением и малой эффективностью терапии. У 3 из 8 детей с почечными дисплазиями были обнаружены признаки хронической почечной недостаточности.

При наследственных и врожденных нефропатиях противопоказано применение гормонов и иммунодепрессантов; бесперспективна антибактериальная терапия; рекомендуется режим максимального щажения почек. Поэтому важнейшей задачей является раннее распознавание этой группы заболеваний. Для ранней диагностики нефропатий врожденного и наследственного генеза целесообразно внедрение в педиатрическую практику генеалогического метода исследования, так как фактором наибольшего риска развития данной группы заболеваний мочевой системы служит наличие нефр оили уропатий в семье. Необходимо учитывать и то, что мочевой синдром может не быть ведущим клиническим проявлением заболевания. Показанием для обследования с целью раннего выявления наследственных и врожденных нефропатий является сочетание у ребенка рецидивирующего абдоминального синдрома, синдрома сосудистой гипотонии и внешних стигм дизэмбриогенеза [2].

Таким образом, в современной структуре заболеваний почек у детей значительно увеличилось число наследственных и врожденных нефропатий, в то же время большой удельный вес составили нефропатии, развившиеся на фоне обменных нарушений, что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике почечных заболеваний у детей.